Whipplova bolezen - Zdravljenje

Z uvedbo antibiotične terapije se je Whippleova bolezen iz neozdravljivega, hitro napredujočega in smrtonosnega stanja spremenila v ozdravljivo, vsaj začasno, stanje. Tudi pri hudih oblikah bolezni opazimo izrazito izboljšanje. Vročina in simptomi sklepov pogosto izginejo v nekaj dneh zdravljenja, driska in malabsorpcija pa v 2–4 tednih.

Opaženo je povečanje telesne teže, ki mu sledi zmanjšanje velikosti tumorja, perifernih bezgavk in pozitivna dinamika radioloških in endoskopskih podatkov.

Vendar pa se zdravljenje do sedaj izvaja empirično. Vprašanje izbire antibakterijskih zdravil ni rešeno, optimalen potek zdravljenja ni bil razvit. Glavna značilnost je, da mora biti zdravljenje dolgotrajno. V začetni fazi (10–14 dni) je indicirano parenteralno dajanje antibiotikov. Možna je kombinacija streptomicina (1 g) in penicilina (1.200.000 enot) ali antibiotikov širokega spektra – tetraciklina, ampicilina itd.

Z izboljšanjem stanja črevesne absorpcije se lahko predpiše dolgotrajno peroralno zdravljenje s tetraciklinom (1-2 g/dan) do 5, celo 9 mesecev, nato pa intermitentno zdravljenje za vzdrževanje remisije (1 g vsak drugi dan ali 3 dni v 1 tednu s 4-dnevnim premorom do 1-3 let), penicilin-V itd. Nekateri zdravniki menijo, da je treba antibiotike uporabljati neprekinjeno 3 leta.

Opisan je učinek dolgotrajnega zdravljenja z Biseptolom. V zadnjih letih se je pojavilo veliko novih aktivnih antibakterijskih učinkovin (perfloksacin, intetrix, azitrociklin itd.) s širokim spektrom delovanja, ki bi lahko bile obetavne pri zdravljenju bolnikov z Whippleovo boleznijo.

V nasprotju s hitrim kliničnim učinkom se morfološke spremembe v tankem črevesu običajno opazno zmanjšajo šele po nekaj mesecih. Whippleovi bacili izginejo relativno hitro, medtem ko PAS-pozitivni makrofagi ostanejo več mesecev ali celo let. Ponovna pojavnost Whippleovih bacilov v črevesni sluznici mesece pred ponovitvijo bolezni in njihova vztrajnost med zdravljenjem z antibiotiki sta znak odpornosti na zdravljenje.

Po prekinitvi jemanja antibiotikov se pogosto pojavijo recidivi bolezni, tudi po dolgotrajnem jemanju. Zato nekateri priporočajo dosmrtno zdravljenje. Zdravljenje ponavljajočih se poslabšanj bolezni z antibiotiki je učinkovito tudi, če je predpisano drugo zdravilo.

V povezavi z malabsorpcijo se izvaja simptomatsko nadomestno zdravljenje, katerega cilj je odpraviti obstoječe pomanjkanje pri bolniku. Po potrebi se dajejo tekočina, elektroliti in beljakovinski pripravki. V primeru anemije se po potrebi predpišejo železovi pripravki in folna kislina. Vitamin D in kalcij se priporočata vsaj dokler driska ne izgine. V primeru tetanije se kalcijevi pripravki dajejo parenteralno. V primeru driske se uporabljajo adstringenti in ovojna sredstva (bela glina, kalcijev karbonat, dermatol itd.). Koristno je lahko predpisati smekto, aktivni adsorbent, zaščitnik sluznice. Pri razvoju adrenokortikalne insuficience so indicirani kortikosteroidi.

Ker tetraciklinski antibiotiki tvorijo slabo topne komplekse s kalcijem, magnezijem, železom in drugimi kovinskimi ioni, se bolnikom, ki morajo odpraviti pomanjkanje teh elementov, predpišejo drugi antibiotiki.

Prehrana za Whippleovo bolezen mora biti visokokalorična, bogata z beljakovinami z dodatkom terapevtskih odmerkov vitaminov, vendar lahko prebavljiva.

Bolniki so pod ambulantnim opazovanjem. Poleg kliničnega pregleda je potrebno redno izvajati ponavljajočo se biopsijo tankega črevesa: 2-4 mesece po začetku zdravljenja, nato enkrat letno po koncu kemoterapije.

Prognoza za Whippleovo bolezen je bila včasih popolnoma neugodna. Bolniki so umirali mesece do leta po diagnozi zaradi izčrpanosti ali okužbe. Trenutno je prognoza ugodna. Obstajajo poročila o takih bolnikih, ki preživijo več let.

Pravočasno prepoznavanje bolezni in njenih ponovitev je bistvenega pomena za prognozo.