Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Whipplova bolezen
Zadnji pregled: 12.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Whippleova bolezen je redka sistemska bolezen, ki jo povzroča bakterija Tropheryma whippelii. Glavni simptomi Whippleove bolezni so artritis, izguba teže in driska. Diagnoza se postavi z biopsijo tankega črevesa. Zdravljenje Whippleove bolezni vključuje jemanje trimetoprima-sulfametoksazola vsaj 1 leto.
Whippleova bolezen prizadene predvsem belce, stare od 30 do 60 let. Čeprav je prizadetih več organov (npr. srce, pljuča, možgani, serozne votline, sklepi, oči, prebavila), je skoraj vedno prizadeta tudi sluznica tankega črevesa. Bolniki imajo lahko subtilne okvare celične imunosti, ki povzročajo nagnjenost k okužbi s T. whippelii. Približno 30 % bolnikov ima HLAB27.
Kaj povzroča Whippleovo bolezen?
Leta 1992 je bila ugotovljena bakterijska narava Whippleove bolezni (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Kot povzročitelj okužbe so bili identificirani grampozitivni aktinomiceti Tropheryna whippelii. Te majhne grampozitivne bakterije se v velikih količinah nahajajo v sluznici tankega črevesa in drugih organov med aktivno fazo bolezni in izginejo po intenzivnem antibakterijskem zdravljenju. Predispozicijski dejavnik za razvoj bolezni je disfunkcija imunskega sistema različnega izvora.
Simptomi Whippleove bolezni
Klinične značilnosti Whipplejeve bolezni se razlikujejo glede na prizadete organske sisteme. Artritis in vročina sta običajno prva znaka. Črevesni simptomi Whipplejeve bolezni (npr. vodena driska, steatoreja, bolečine v trebuhu, anoreksija, izguba teže) se običajno pojavijo pozneje, včasih leta po začetnih težavah. Lahko se pojavi obilna ali prikrita črevesna krvavitev. Huda malabsorpcija se lahko pojavi in diagnosticira pri bolnikih pozno v kliničnem poteku. Druge ugotovitve pri pregledu vključujejo povečano pigmentacijo kože, anemijo, limfadenopatijo, kronični kašelj, poliserozitis, periferni edem in značilnosti osrednjega živčevja.
Diagnoza Whippleove bolezni
Diagnoza je lahko nezanesljiva pri bolnikih brez očitnih gastrointestinalnih simptomov. Na Whippleovo bolezen je treba posumiti pri belcih srednjih let z artritisom, bolečinami v trebuhu, drisko, izgubo teže ali drugimi znaki malabsorpcije. Pri takih bolnikih je potrebna endoskopija zgornjih prebavil z biopsijo tankega črevesa; črevesne lezije so specifične in diagnostične. Najpomembnejše in najvztrajnejše spremembe prizadenejo proksimalni del tankega črevesa. Svetlobna mikroskopija omogoča vizualizacijo PAS-pozitivnih makrofagov, ki popačijo arhitekturo resic. V lamina proprii in makrofagih so vidni grampozitivni, na kislinsko barvanje negativni bacili (T. whippelii). Priporočljiva je potrditev z elektronsko mikroskopijo.
Whippleovo bolezen je treba razlikovati od Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), črevesne okužbe, ki ima podobne histološke značilnosti. Vendar pa se MAI pozitivno obarva s kislinskim barvanjem. Za potrditev diagnoze je lahko koristna verižna reakcija s polimerazo.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Kaj je treba preveriti?
Katere teste so potrebne?
Zdravljenje Whippleove bolezni
Brez zdravljenja Whippleova bolezen napreduje in je lahko usodna. Učinkoviti so različni antibiotiki (npr. tetraciklin, trimetoprim-sulfametoksazol, kloramfenikol, ampicilin, penicilin, cefalosporini). Priporočen režim zdravljenja je ceftriakson (2 g intravensko na dan) ali prokain (1,2 milijona enot intramuskularno enkrat na dan) ali penicilin G (1,5–6 milijonov enot intravensko vsakih 6 ur) skupaj s streptomicinom (1,0 g intramuskularno enkrat na dan 10–14 dni) in trimetoprim-sulfametoksazolom (160/800 mg peroralno dvakrat na dan 1 leto). Pri bolnikih z alergijo na sulfonamide lahko ta zdravila nadomestimo s peroralnim penicilinom VK ali ampicilinom. Klinično izboljšanje je hitro, vročina in bolečine v sklepih izginejo v nekaj dneh. Črevesni simptomi Whippleove bolezni običajno izginejo v 1 do 4 tednih.
Nekateri avtorji ne priporočajo ponovnih biopsij tankega črevesa, saj navajajo dejstvo, da lahko makrofagi perzistirajo več let po zdravljenju. Vendar pa drugi avtorji priporočajo ponovno biopsijo po enem letu zdravljenja. V slednjem primeru je elektronska mikroskopija potrebna za dokumentiranje prisotnosti bacilov (ne le makrofagov). Ponovitve bolezni so možne tudi po letih. Če obstaja sum na ponovitev, je potrebna biopsija tankega črevesa (ne glede na prizadeti organ ali sistem), da se preveri prisotnost prostih bacilov.