Whipplova bolezen - Simptomi.

Simptomi Whippleove bolezni vključujejo:

Pri 2/3 bolnikov so vodilni simptomi na začetku bolezni bolečine v majhnih in velikih sklepih migracijske narave; objektivnih znakov vnetja sklepov običajno ni. Artritis, intermitentni, migracijski, prizadene velike in majhne sklepe. Za razliko od revmatoidnega artritisa je trajna deformacija redka. Vendar se praviloma pojavi le artralgija brez fizičnih ali radiološko določenih sprememb v sklepih. Pogosto se pojavi vročina. Mnogi bolniki doživljajo ponavljajoči se traheobronhitis.

Navedene manifestacije začetne faze bolezni lahko predhodijo razvoju glavnih kliničnih simptomov bolezni za 3-8 let.

Za napredovalo fazo bolezni so značilne prebavne motnje:

• Kronična driska - obilno blato, 5-10-krat na dan, z izločanjem velike količine maščobe. Občasno je možna melena. Prisotnost krvi je običajno povezana z motnjo strjevanja krvi zaradi hipoprotrombinemije, ki jo povzroča okvara absorpcije vitamina K. Driska je pogost, vendar ne obvezen simptom. Nekateri bolniki, zlasti na začetku bolezni, trpijo zaradi zaprtja;
• Napenjanje. Pogosto se opazi napihnjenost trebuha.
• Mezogastrična bolečina je lahko različne intenzivnosti, včasih v obliki občutka napihnjenosti po jedi, včasih v obliki kolike, ki se olajša po odvajanju blata in plinov. Včasih sta bolečina in napenjanje zelo izraziti, zato bolnike s sumom na ileus hospitaliziramo na kirurškem oddelku;
• bolečina različne intenzivnosti v popkovni regiji, ki se zmanjša po prehodu plinov in defekaciji;
• bolečina pri palpaciji popkovnične regije; pri mnogih bolnikih je mogoče palpirati povečane mezenterične in periferne bezgavke - so neboleče, niso zraščene s kožo in so precej gibljive;
• zmanjšan apetit;
• progresivna izguba teže, atrofija mišic, naraščajoča mišična oslabelost; postopoma razvijajoče se manifestacije pomanjkanja beljakovin, motnje presnove maščob in ogljikovih hidratov, intoleranca na mleko, polihipovitaminoza, hipokalcemija, hipoproteinemični edem.

Zunajgastrointestinalne manifestacije. Whippleova bolezen je sistemska bolezen. Zanjo so značilni naslednji znaki vpletenosti drugih organov in sistemov v patološki proces:

• Simptomi adrenalne insuficience: nizek krvni tlak, pigmentacija kože (zlasti izpostavljeni deli telesa, obraz, vrat, roke); anoreksija, pogosto slabost, bruhanje; nagnjenost k hipoglikemiji; hiponatrizmija;
• znaki poškodbe osrednjega živčnega sistema: okvara sluha, motnje vida, ataksija, poškodba možganskih živcev (oftalmoplegija, nistagmus, pareza obraznega živca), pa tudi perifernega živčnega sistema v obliki polinevropatije;
• razvoj fibroznega endokarditisa, miokarditisa, perikarditisa, poliserozitisa, koronaritisa;
• kožne spremembe (eritem), nodozni eritem.