Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Whipplova bolezen - Diagnoza
Zadnji pregled: 06.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Na Whippleovo bolezen lahko posumimo na podlagi anamneze, kliničnih manifestacij, laboratorijskih, endoskopskih in radioloških podatkov. Glavne klinične manifestacije bolezni so driska, mezogastrična bolečina, naraščajoča šibkost, izguba teže, poliartritis (ali artralgija) in limfadenopatija.
Laboratorijski podatki
- Popolna krvna slika: anemija (običajno hipokromna zaradi pomanjkanja železa, redkeje hiperkromna, makrocitna, povzročena z moteno absorpcijo vitamina B12 ); hiperlevkocitoza; včasih eozinofilija, pogosteje trombocitoza; povečana sedimentacija eritrocitov (ESR).
- Splošna analiza urina: v hudih primerih malabsorpcijskega sindroma je možna blaga proteinurija.
- Koprološka analiza: polifekalije, steatoreja; možen pojav neprebavljenih mišičnih vlaken, včasih se odkrije okultna kri.
- Biokemični krvni test: znižane ravni skupnih beljakovin, albumina, kalcija, železa, kalija, natrija, protrombina, glukoze (ne pri vseh bolnikih), zvišane ravni bilirubina, aminotransferaz.
- Absorpcijska funkcija tankega črevesa je zmanjšana.
Instrumentalni podatki
- Rentgenski pregled. Pri pregledu tankega črevesa se ugotovi razširitev zank tankega črevesa, njegove konture so grobo nazobčane, robne napake polnjenja pa so lahko motene s povečanimi mezenteričnimi bezgavkami. Gube sluznice tankega črevesa so razširjene, zaradi infiltracije je neenakomerno odebeljena (vzorec "zrnatosti"). Elastičnost stene tankega črevesa je znatno zmanjšana. S povečanjem retroperitonealnih bezgavk je možna razširitev dvanajstnične ovinke.
- Ultrazvok trebušnih organov. Lahko razkrije povečane mezenterične, parapankreatične in retroperitonealne bezgavke.
- Limfografija. Razkriva nespecifične vnetne spremembe v retroperitonealnih bezgavkah, pa tudi znake subdiafragmalne limfne staze.
- Biopsija sluznice tankega črevesa. Trenutno je biopsija sluznice tankega črevesa edina metoda, ki omogoča potrditev diagnoze Whippleove bolezni. Biopsija se izvede med endoskopijo tankega črevesa na območju dvanajstničnega prehoda. To področje tankega črevesa je prizadeto pri vseh bolnikih, tako v zgodnji kot pozni fazi bolezni. Histološki dokaz Whippleove bolezni so naslednji znaki, odkriti v biopsijskih vzorcih:
- infiltracija ustrezne plasti sluznice tankega črevesa z velikimi PAS-pozitivnimi makrofagi ("penasti" makrofagi); te granule v makrofagih se zaznajo z briljantnim fuksinskim barvanjem. Makrofage je mogoče zaznati tudi v biopsijah drugih organov - bezgavk, vranice, jeter;
- odkrivanje v biopsijah z elektronsko mikroskopijo bacilim podobnih Whippleovih telescev, ki so paličaste celice (1-2 µm x 0,2 µm) s troslojno membrano. Določene so v medceličnem prostoru in so prisotne tudi znotraj makrofagov. PAS-pozitivni material makrofagov je lizosomski material, ki vsebuje bakterije v različnih fazah uničenja;
- intra- in zunajcelično kopičenje maščobe v sluznici tankega črevesa, pa tudi v mezenteričnih bezgavkah;
- razširitev limfnih žil.
- FEGDS. Razkriti so znaki kroničnega gastritisa in duodenitisa.
- Določanje ravni hormonov v krvi. V hudih primerih malabsorpcijskega sindroma se raven kortizola, tiroksina, trijodotironina in spolnih hormonov v krvi zniža.
Diferencialna diagnoza. Klinična triada driske, izgube teže in naraščajoče šibkosti zahteva diferencialno diagnozo, predvsem z malignimi tumorji prebavil, kronično vnetno črevesno boleznijo, sprue in Zollinger-Ellisonovim sindromom.
Endoskopski in radiološki pregled prebavil lahko izključi raka, Crohnovo bolezen in nespecifični ulcerozni kolitis. Odsotnost ponavljajočih se razjed v zgornjem delu prebavil, želodčne hipersekrecije in hiperacidnosti, hipergastrinemije in tumorjev trebušne slinavke pri ultrazvoku ali računalniški tomografiji nam omogoča, da izključimo Zollinger-Ellisonov sindrom.
Pri diferencialni diagnostiki z Whippleovo boleznijo je treba izključiti tudi Addisonovo bolezen. Laboratorijski podatki pomagajo pri postavitvi pravilne diagnoze - hormonske študije, odkrivanje hiperkaliemije pri Addisonovi bolezni, znaki zgoščevanja krvi, odsotnost steatoreje.
Pri bolnikih z artralgijami ali artritisom je treba posumiti na Whippleovo bolezen, če se pojavi driska, malabsorpcija ali nepojasnjena izguba teže, zlasti če vrste artritisa ni mogoče določiti. Pri Whippleovi bolezni so testi za revmatoidni faktor negativni ali šibko pozitivni. Revmatični testi so negativni. Raven sečne kisline v serumu je normalna.
Vročina pogosto predhodi razvoju črevesnih manifestacij. V primeru vročine neznanega izvora je treba upoštevati tudi možnost razvoja te bolezni.
Bolniki z Whippleovo boleznijo imajo pogosto vročino, limfadenopatijo, v trebušni votlini pa se lahko odkrije tumorju podobna tvorba. V zvezi s tem je treba izključiti limfoproliferativno bolezen, predvsem limfogranulomatozo.
Končna diagnoza Whippleove bolezni se v vseh primerih postavi le na podlagi histološkega pregleda prizadetih organov, predvsem tankega črevesa.