Zdravljenje arteriovenskih malformacij

Po eni strani je dokaj enostavno odgovoriti na vprašanje, katero metodo uporabiti za zdravljenje arteriovenske malformacije, saj le kirurška metoda omogoča bolniku, da se znebi same AVM in zapletov, do katerih vodi. Po drugi strani pa je pogosto zelo težko oceniti tveganje kirurškega posega in tveganje za razvoj teh zapletov. Zato je treba vsakič upoštevati številne dejavnike, katerih celotna ocena lahko zdravnika nagne k aktivnemu kirurškemu zdravljenju ali pa ga zavrne.

Izbira taktike za zdravljenje arteriovenskih malformacij

Najprej je pomembna varianta klinične manifestacije AVM. Če je imel bolnik vsaj eno spontano intrakranialno krvavitev, se konzervativno zdravljenje lahko uporabi le v določeni fazi, kirurško zdravljenje pa je neizogibno. Vprašanje je lahko le v izbiri metode operacije, o čemer bomo razpravljali v nadaljevanju. Druge variante klinične manifestacije AVM predstavljajo manjšo nevarnost za bolnikovo življenje, vendar ne smemo pozabiti, da se pri skoraj polovici takih bolnikov lahko ruptura AVM pojavi v 8-10 letih. Toda tudi brez upoštevanja grožnje rupture je lahko resnost kliničnih manifestacij in stopnja invalidnosti bolnika takšna, da postane operacija absolutno indicirana. Tako migreni podoben glavobol zmerne intenzivnosti, ki bolnika moti le redko (1-2-krat na mesec), ne more biti indikacija za kirurško zdravljenje, če je sama operacija povezana s tveganjem za bolnikovo življenje in veliko verjetnostjo razvoja nevrološke okvare. Hkrati obstajajo AVM (običajno ekstraintrokranialni ali povezani z dura mater), ki povzročajo vztrajne, skoraj stalne glavobole, ki jih preprosti analgetiki ne lajšajo. Bolečina je lahko tako močna, da bolniku preprečuje opravljanje celo preprostega dela in ga dejansko onesposobi. Nekateri bolniki se zatečejo k drogam, drugi pa poskušajo storiti samomor. V takšnih situacijah je tveganje celo kompleksne operacije upravičeno in bolniki se nanjo prostovoljno strinjajo.

Epileptični napadi, ki jih povzročajo AVM, se lahko razlikujejo po resnosti in pogostosti: manjši napadi, kot so absence ali somračna zavest, lokalizirani napadi Jacksonovega tipa in popolni napadi. Lahko se ponovijo enkrat na nekaj let in večkrat na dan. V tem primeru je treba upoštevati bolnikov socialni status, poklic in starost. Če manjši redki ekvivalenti ne vplivajo bistveno na bolnikov poklic, ne omejujejo njegove stopnje svobode in kakovosti življenja, se je treba izogniti zapleteni in nevarni operaciji. Če pa tveganje operacije ni veliko, jo je treba izvesti, saj nevarnost rupture AVM ostaja, poleg tega pa sami napadi, tudi redki, postopoma vodijo do spremembe bolnikove osebnosti, pa tudi dolgotrajna uporaba antikonvulzivov. Operacija z visokim tveganjem se lahko izvede le pri bolnikih, ki trpijo zaradi pogostih, popolnih epileptičnih napadov, ki jim preprečujejo, da bi sami zapustili svoje stanovanje in jih praktično spremenijo v invalide.

Hude in nevarne so psevdotumorne in možganski kapi podobne različice kliničnega poteka AVM, saj vodijo v invalidnost bolnika tudi brez krvavitve, zato je operacija lahko kontraindicirana le, če je povezana s tveganjem za bolnikovo življenje ali verjetnostjo razvoja hujšega nevrološkega primanjkljaja, kot že obstaja. Nekoliko manj nevarne so prehodne cerebrovaskularne nesreče, zlasti izolirane, vendar ne smemo pozabiti, da se pri tej različici poteka lahko razvije tudi ishemična možganska kap. Glede na resnost različnih različic kliničnega poteka AVM in tveganje za morebitne zaplete pri poskusu njihove radikalne ekstirpacije smo razvili preprosto metodo za določanje indikacij za operacijo.

Ugotovili smo 4 stopnje resnosti kliničnega poteka in 4 stopnje kirurškega tveganja, odvisno od velikosti in lokacije AVM.

Resnost kliničnega poteka.

1. stopnja - asimptomatski potek;
2. stopnja - izolirani epileptični napadi, izolirani PIMC, redki migrenski napadi;
3. stopnja - potek podoben kapi, psevdotumorski potek, pogosti (več kot enkrat na mesec) epileptični napadi, ponavljajoči se PIMC, pogosti vztrajni migrenski napadi;
4. stopnja - apoplektični tip poteka, za katerega je značilna ena ali več spontanih intrakranialnih krvavitev.

Stopnja kirurškega tveganja pri radikalni ekstirpaciji AVM.

1. stopnja - AVM majhne in srednje velikosti, kortikalno-subkortične, ki se nahajajo v funkcionalno "tihih" predelih možganov.
2. stopnja - majhni in srednje veliki AVM, ki se nahajajo na funkcionalno pomembnih področjih možganov, in veliki AVM na "tihih" področjih možganov.
3. stopnja - majhni in srednje veliki AVM, ki se nahajajo v corpus callosumu, v lateralnih ventriklih, v hipokampusu in veliki AVM v funkcionalno pomembnih predelih možganov.
4. stopnja - AVM katere koli velikosti, ki se nahaja v bazalnih ganglijih, AVM funkcionalno pomembnih delov možganov.

Za določitev indikacij za odprto operacijo je treba izvesti preprosto matematično operacijo: od kazalnika resnosti kliničnega poteka odšteti stopnjo kirurškega tveganja. Če je rezultat pozitiven, je operacija indicirana; če je rezultat negativen, se je operaciji treba izogniti.

Primer: Pacient K. ima AVM, ki se kaže s hudimi epileptičnimi napadi 1-2 krat na mesec (stopnja III resnosti). Glede na angiografijo ima AVM premer do 8 cm in se nahaja v mediobazalnih predelih levega temporalnega režnja (kirurško tveganje stopnje IV): 3-4=-1 (operacija ni indicirana).

V primeru ničelnega rezultata je treba upoštevati subjektivne dejavnike: pripravljenost bolnika in svojcev na operacijo ter izkušnje in kvalifikacije kirurga. Ne smemo pozabiti, da lahko 45 % malformacij, ne glede na njihovo klinično manifestacijo, poči. Zato je treba v primeru ničelnega rezultata še vedno razmisliti o kirurškem zdravljenju. Malformacije, katerih odprta odstranitev je povezana s tveganjem IV. stopnje, je najbolje operirati endovaskularno, vendar le, če klinični potek AVM in stopnja kirurškega tveganja omogočata izbiro ustrezne taktike zdravljenja. V nasprotnem primeru se določi taktika v akutnem obdobju AVM. V tem primeru se upošteva resnost bolnikovega stanja, volumen in lokalizacija intrakranialnega hematoma, prisotnost krvi v možganskih ventriklih, resnost dislokacijskega sindroma ter velikost in lokalizacija same AVM. Glavno vprašanje, ki ga je treba obravnavati, je izbira optimalnega časa in obsega kirurškega posega.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Izbira taktike zdravljenja v akutnem obdobju rupture arteriovenske malformacije

Taktiko zdravljenja v akutnem obdobju rupture arteriovenske malformacije določajo številni dejavniki: velikost in lokacija AVM, volumen in lokacija intracerebralne krvavitve, čas od rupture, resnost bolnikovega stanja, starost in somatski status, izkušnje kirurga pri izvajanju takšnih operacij, oprema operacijske dvorane in mnogi drugi. V veliki večini primerov rupture ABM povzročijo nastanek intracerebralnih hematomov, ki so lahko omejeni ali pa lahko prodrejo v ventrikularni sistem ali subduralni prostor. Veliko redkeje rupturo AVM spremlja subarahnoidna krvavitev brez nastanka hematoma. V tem primeru mora biti taktika zdravljenja v akutnem obdobju le konzervativna. Kirurško odstranitev arteriovenske malformacije se lahko izvede šele po 3-4 tednih, ko bolnikovo stanje postane zadovoljivo in znaki možganskega edema izginejo po podatkih ACT. V primeru nastanka intracerebralnega hematoma je treba upoštevati njegov volumen, lokalizacijo, resnost dislokacijskega sindroma in perifokalni možganski edem. Treba je oceniti resnost bolnikovega stanja in, če je hudo, ugotoviti vzrok: ali volumen hematoma in dislokacija možganov določata resnost stanja ali je posledica lokalizacije krvavitve v funkcionalno pomembnih središčih in morebiti drugih razlogov. V prvem primeru se postavlja vprašanje kirurškega posega, vendar je treba določiti čas njegove izvedbe in obseg operacije. Nujno kirurško zdravljenje se izvede, če se resnost stanja progresivno povečuje in jo povzroča hematom s prostornino več kot 80 cm3 in kontralateralnim premikom sredinskih struktur možganov za več kot 8 mm, deformacija ovojne pontinske cisterne pa kaže na začetne znake temporotentorialne hernije. Obseg operacije je odvisen od bolnikovega stanja, velikosti in lokalizacije same malformacije. Bolnikovo hudo stanje s hudo okvaro zavesti do stuporja in kome, višja starost, huda sočasna patologija ne omogočajo izvedbe operacije v celoti. Prav tako je nemogoče, če je prišlo do rupture srednje ali velike arteriovenske malformacije in njena odstranitev zahteva večurno operacijo, dolgotrajno anestezijo, možnosti transfuzije krvi pa ni mogoče izključiti. V takih primerih je treba potrebno operacijo zaradi vitalnih indikacij izvesti v zmanjšanem volumnu: odstrani se le hematom in ustavi krvavitev iz žil malformacije. Če je potrebno in obstaja negotovost glede zanesljive hemostaze, se namesti sistem dovoda in odtoka. Sama malformacija se ne odstrani. Celotna operacija ne sme presegati ene ure. Če je bil vir hematoma ruptura majhne AVM,Lahko se odstrani hkrati s hematomom, saj to ne bo bistveno otežilo ali podaljšalo operacije.

Tako se nujna operacija zaradi rupture AVM izvaja le pri velikih hematomih, ki povzročajo hudo stiskanje in dislokacijo možganov, kar ogroža bolnikovo življenje. V tem primeru se skupaj s hematomom odstrani le majhna arteriovenska malformacija, odstranitev srednjih in velikih AVM pa je treba odložiti za 2-3 tedne, dokler si bolnik ne opomore od resnega stanja.

V drugih primerih, ko resnosti stanja ne določa volumen hematoma, temveč lokalizacija krvavitve v vitalnih možganskih strukturah (možganski prekat, corpus callosum, bazalni gangliji, most, možganski peclji ali podaljšana hrbtenjača), nujna operacija ni indicirana. Le v primeru razvoja hidrocefalusa se izvede bilateralna ventrikularna drenaža. Nujna operacija prav tako ni indicirana, če je volumen hematoma manjši od 80 cm3 in je bolnikovo stanje, čeprav resno, stabilno in ni neposredne nevarnosti za njegovo življenje. V takih primerih je mogoče AVM odstraniti skupaj s hematomom v odloženem obdobju. Večja kot je velikost AVM in tehnično težja kot je njegova odstranitev, kasneje je treba izvesti operacijo. Običajno ta obdobja nihajo med drugim in četrtim tednom od trenutka rupture. Tako se v primeru rupture AVM v akutnem obdobju pogosteje izvajajo konzervativne taktike ali nujna operacija zaradi vitalnih indikacij v zmanjšanem volumnu. Radikalno odstranitev AVM je treba, če je mogoče, izvesti v odloženem obdobju (po 2-4 tednih).

Intenzivna nega v akutnem obdobju rupture arteriovenske malformacije

Bolniki s stopnjo resnosti I in II po Huntu in Hessu ne potrebujejo intenzivne nege. Predpisani so jim analgetiki, pomirjevala, kalcijevi antagonisti, reološka zdravila, nootropiki. Težja kategorija bolnikov - III, IV in V stopnje resnosti, zahteva intenzivno nego, ki mora poleg splošnih ukrepov (zagotavljanje ustreznega dihanja in vzdrževanje stabilnega centralnega hemograma) vključevati reološko terapijo, antiedematozne, nevroprotektivne, korektivne in restorativne ukrepe.

Reološka terapija vključuje uvajanje raztopin, ki nadomeščajo plazmo (0,9 % raztopina NaCl, Ringerjeva raztopina, plazma, polarizacijska mešanica), reopoliglucina itd. Izotonična raztopina glukoze se lahko uporablja v majhnih količinah (200–400 ml na dan). Uporabo hipertoničnih raztopin glukoze spremlja povečanje metabolne acidoze, zato ni priporočljiva. Skupni dnevni volumen intravenske infuzije naj bo 30–40 ml/kg teže. Glavno merilo za izračun tega volumna je hematokrit. Ta naj bo med 32 in 36. Pri spontanih intrakranialnih krvavitvah se praviloma pojavi zgostitev krvi, povečanje njene viskoznosti in koagulabilnosti, kar vodi v težave s hemocirkulacijo v najmanjših žilah – prekapilarah in kapilarah, mikrovaskularno koagulacijo in kapilarno stazo. Reološka terapija je namenjena preprečevanju ali zmanjševanju teh pojavov. Poleg hemodilucije se izvaja tudi antitrombotično in antikoagulantno zdravljenje (trental, sermion, heparin, fraksiparin). Protiedematozna terapija vključuje ukrepe, namenjene čim večji odpravi kakršnih koli negativnih učinkov na možgane. To je predvsem hipoksija. Lahko jo povzročijo tako motnje zunanjega dihanja kot tudi hemocirkulacijske motnje. Intrakranialna hipertenzija prav tako otežuje pretok krvi skozi možganske žile. Prispeva k razvoju edema in zastrupitve zaradi razgradnje krvnih celic in absorpcije produktov te razgradnje v kri, acidoze (predvsem mlečne in piruvične kisline), povečanja ravni proteolitičnih encimov, vazoaktivnih snovi. Zato sama hemodilucija odpravlja nekatere od naštetih negativnih dejavnikov (zgoščevanje krvi, povečana viskoznost, sindrom blata, kapilarna staza, zastrupitev). Za odpravo acidoze se predpiše 4-5% soda, katere količina se izračuna na podlagi kislinsko-baznega ravnovesja. Kortikosteroidni hormoni (prednizolon, deksametazon, deksazon itd.) dobro ščitijo nevrone pred edemom. Dajejo se intramuskularno 3-4-krat na dan. Tako se prednizolon predpisuje v odmerku 120-150 mg na dan. V tem primeru se lahko arterijski tlak nekoliko poveča, kar se dobro popravi z uvedbo kalcijevih antagonistov.

V hipoksičnih pogojih antihipoksanti učinkovito ščitijo možganske celice pred edemom. To so zdravila, ki upočasnijo hitrost biokemičnih reakcij in s tem zmanjšajo potrebo celic po kisiku. Mednje spadajo natrijev oksibutirat ali GOMC, seduksen, sibazon, natrijev tiopental in heksenal. Dnevni odmerek tiopentala in heksenala lahko doseže 2 g. Natrijev oksibutirat se daje v odmerku 60–80 ml na dan. Ta zdravila so še posebej indicirana za bolnike s psihomotorno agitacijo in z razvojem diencefalnega sindroma. V primerih razširjenosti mezencefalobulbarnega sindroma (nizek krvni tlak, mišična hipotonija, normo- ali hipotermija, bulbarna respiratorna odpoved) antihipoksanti niso indicirani.

Ker imajo vsi bolniki z intrakranialno krvavitvijo močno povečanje aktivnosti kalikrein-kininskega sistema in proteolitičnih encimov, je priporočljivo predpisati zaviralce proteaz. Contrycal, trasylol, gordox se dajejo v Ringerjevi fiziološki raztopini kapalno, 30-50 tisoč enot na dan, 5 dni. Do takrat se aktivacija kalikrein-kininskega sistema zmanjša.

Kalcijevi antagonisti so pomembni pri zdravljenju spontanih intracerebralnih krvavitev. Z blokiranjem kalcijevih kanalčkov v celičnih membranah ščitijo celico pred prekomernim prodiranjem kalcijevih ionov, ki vedno hitijo v celice, ki trpijo zaradi hipoksije, in vodijo v njihovo smrt. Kalcijevi antagonisti z delovanjem na miocite možganskih arterij preprečujejo tudi napredovanje angiospazma, kar je zelo pomembno pri bolnikih z rupturiranimi malformacijami in posledično kompresijo možganov. Uporabljajo se različni predstavniki te skupine zdravil - izoptin, fenoptin, veropamil, nifedipin, korinfar itd. Najbolj aktiven med njimi v zvezi z možgansko patologijo je nimotop podjetja Bayer (Nemčija). Za razliko od drugih podobnih zdravil ima nimotop sposobnost prodiranja skozi krvno-možgansko pregrado. V akutnem obdobju se nimotop daje intravensko s kapalno infuzijo neprekinjeno 5-7 dni. V ta namen se nimotop uporablja v 50 ml vialah, ki vsebujejo 4 mg aktivne snovi. Za ta namen je bolje uporabiti razpršilnik. Hitrost dajanja je odvisna od pulza (nimotop upočasni srčni utrip) in arterijskega tlaka. Pri hitrem dajanju zdravila se lahko razvije hipotenzija. Arterijski tlak je treba vzdrževati na ravni zmerne hipertenzije (140–160 mm Hg). V povprečju se ena viala nimotopa razredči v 400 ml fiziološke raztopine in ta količina zadostuje za 12–24 ur. Če se bolnikovo stanje izboljša, se po 5–7 dneh predpišejo tablete nimotola 1–2 tableti štirikrat na dan.

Glede nootropikov in cerebrolizina, glicina je treba upoštevati pristop "počakajmo in opazujmo". V akutnem obdobju rupture, ko živčne celice trpijo zaradi hipoksije in edema, je spodbujanje njihove aktivnosti neprimerno. Ta zdravila bodo imela pomembno vlogo pri obnavljanju delovanja možganov po operaciji.

Pomembno je predpisati antioksidante: vitamine A, E, pripravke selena. Hkrati se izvaja korektivna terapija, katere cilj je normalizacija vseh kazalnikov homeostaze. V primerih, ko krvavitev ni razvrščena kot nezdružljiva z življenjem, takšna terapija v 7-10 dneh izboljša stanje bolnikov s stopnjo resnosti III-IV, nakar se lahko odloči o času radikalne operacije.