Zdravljenje dilatirane kardiomiopatije pri otrocih

Cilji zdravljenja dilatirane kardiomiopatije pri otrocih

Poleg novosti v patogenezi dilatativne kardiomiopatije je zadnje desetletje zaznamoval pojav novih pogledov na njeno zdravljenje, vendar je do danes zdravljenje dilatativne kardiomiopatije pri otrocih še vedno predvsem simptomatsko. Terapija temelji na odpravljanju in preprečevanju glavnih kliničnih manifestacij bolezni in njenih zapletov: kroničnega srčnega popuščanja, srčnih aritmij in trombembolije.

Zdravljenje dilatirane kardiomiopatije pri otroku brez zdravil

Najbolj optimalen je fleksibilen režim z omejeno telesno aktivnostjo v skladu s stopnjo otrokove funkcionalne okvare. Zelo pomembno je zmanjšanje predobremenitve z omejevanjem vnosa tekočine in kuhinjske soli.

Zdravljenje dilatirane kardiomiopatije pri otroku z zdravili

Ob upoštevanju glavnih patogenetskih mehanizmov srčnega popuščanja (zmanjšana kontraktilnost miokarda in zmanjšana masa živih kardiomiocitov) so glavno sredstvo za njegovo zdravljenje diuretiki in vazodilatatorji iz skupine zaviralcev ACE (kaptopril, enalapril).

Kardiotonična zdravila (digoksin) se k zdravljenju dodajo v primerih znatne dilatacije miokarda in nezadostne učinkovitosti diuretikov in zaviralcev ACE pri bolnikih s sinusnim ritmom.

Antiaritmično zdravljenje se uporablja po indikacijah, pri čemer se upošteva dejstvo, da imajo ta zdravila (razen amiodarona) negativni inotropni učinek.

V zadnjih letih je bila pri teh bolnikih upravičena dolgotrajna uporaba zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta, začenši z minimalnimi odmerki in postopoma dosegajoč optimalno prenašane odmerke.

Glede na domnevno avtoimunsko patogenezo pomembnega deleža primerov dilatativne kardiomiopatije in njeno povezavo z virusnim miokarditisom se postavlja vprašanje o uporabi imunosupresivnih in imunomodulatornih zdravil pri bolnikih.

Po mnenju nekaterih avtorjev so globoke presnovne spremembe v miokardu osnova za uporabo zdravil pri bolnikih z dilatativno kardiomiopatijo, ki izboljšajo presnovo prizadetega miokarda (neoton, mildronat, karnitin, multivitamini + druga zdravila, citoflavin).

Kirurško zdravljenje dilatativne kardiomiopatije pri otroku

Glavne vrste nefarmakološkega zdravljenja srčnega popuščanja pri otrocih in mladih odraslih vključujejo naslednje:

• terapija za srčno resinkronizacijo;
• kirurška korekcija patologije zaklopk:
• rekonstruktivna operacija levega prekata;
• uporaba naprav, ki zmanjšujejo velikost in spreminjajo obliko levega prekata;
• mehanske naprave za podporo krvnega obtoka;
• presaditev srca.

Napoved

Prognoza bolezni je zelo resna, čeprav obstajajo posamezna poročila o znatnem izboljšanju kliničnega stanja bolnikov s konvencionalno terapijo.

Prognostična merila vključujejo trajanje bolezni po diagnozi, klinične simptome in resnost srčnega popuščanja, prisotnost nizkonapetostnega elektrokardiograma, visokostopenjske ventrikularne aritmije, stopnjo zmanjšanja kontraktilne in črpalne funkcije srca. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov z dilatirano kardiomiopatijo je 3,5–5 let. Mnenja različnih avtorjev se pri preučevanju izida dilatirane kardiomiopatije pri otrocih razlikujejo. Najvišja stopnja preživetja je opažena pri majhnih otrocih.

Po opažanjih mnogih avtorjev so najpogostejši vzroki smrti pri bolnikih z dilatativno kardiomiopatijo kronično srčno popuščanje, trombembolija in srčna aritmija.

Kljub intenzivnemu zdravljenju in iskanju novih zdravil za zdravljenje dilatativne kardiomiopatije ostaja vprašanje presaditve srca aktualno. S sodobno imunosupresivno terapijo 5-letna stopnja preživetja bolnikov s presajenim srcem doseže 70–80 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]