Zdravljenje dilatirane kardiomiopatije

Glavni cilji zdravljenja dilatativne kardiomiopatije so: korekcija kroničnega srčnega popuščanja, pravočasno dajanje antikoagulantov in antitrombocitnih zdravil za preprečevanje in zdravljenje trombemboličnih zapletov pri atrijski fibrilaciji, zdravljenje aritmij, vključno s smrtno nevarnimi, izboljšanje kakovosti življenja in podaljšanje bolnikove življenjske dobe.

Bolnike z dilatirano kardiomiopatijo je treba hospitalizirati, če:

• na novo odkriti znaki srčnega popuščanja za razjasnitev njegovega nastanka (vključno z dialoško mieloično karcinoidno boleznijo);
• zaplet poteka DCM s pojavom življenjsko nevarnih motenj ritma;
• progresivno srčno popuščanje, nezmožnost ambulantnega zdravljenja;
• pojav akutne koronarne insuficience, akutne odpovedi levega prekata (srčna astma, pljučni edem);
• dodajanje zapletov kongestivnega srčnega popuščanja: pljučnica, motnje ritma, sistemska embolija itd.;
• simptomatska hipotenzija, omedlevica.

Če se odkrijejo znaki dilatirane kardiomiopatije, je treba bolniku svetovati, naj preneha piti alkohol, kaditi ter normalizira telesno težo in omeji vnos kuhinjske soli (zlasti v primeru edematoznega sindroma). Priporočljiva je tudi ustrezna telesna aktivnost, ki ustreza bolnikovemu stanju. V primeru razvoja ventrikularne ekstrasistole je treba izključiti provocirne dejavnike (kava, alkohol, kajenje, pozno spanje).

Zdravljenje dilatirane kardiomiopatije z zdravili

Glede na to, da je vodilni klinični sindrom pri dilatativni kardiomiopatiji srčno popuščanje, mora biti osnova zdravljenja predpisovanje zaviralcev ACE in diuretikov. Zaviralci ACE ne le povečajo iztisni delež levega prekata, povečajo toleranco bolnikov na telesno aktivnost in v nekaterih primerih izboljšajo funkcionalni razred odpovedi krvnega obtoka, temveč tudi podaljšajo življenjsko dobo, zmanjšajo umrljivost in povečajo preživetje pri bolnikih z nizkim iztisnim deležem. Zato so zaviralci ACE zdravila prve izbire pri zdravljenju bolnikov s kongestivnim srčnim popuščanjem. Uporaba teh zdravil je indicirana v vseh fazah simptomatskega srčnega popuščanja, povezanega s sistolično miokardno disfunkcijo.

Po nekaterih podatkih zaviralci adrenergičnih receptorjev beta izboljšajo prognozo in splošno stanje bolnika. Priporočljivo je začeti zdravljenje z majhnimi odmerki. Zdravila iz skupine zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta, ki vplivajo na hiperaktivacijo simpatoadrenalnega sistema, so pokazala sposobnost izboljšanja hemodinamike in poteka srčnega popuščanja, imajo zaščitni učinek na kardiomiocite, zmanjšujejo tahikardijo in preprečujejo motnje ritma.

Zdravljenje srčnega popuščanja je treba izvajati v skladu z nacionalnimi smernicami za diagnozo in zdravljenje kongestivnega srčnega popuščanja.

Maligne ventrikularne aritmije so glavni vzrok nenadne srčne smrti pri bolnikih z dilatirano kardiomiopatijo. Vendar pa lahko pri bolnikih z napredovalo boleznijo bradiaritmije, pljučna embolija in druge žilne bolezni ter elektromehanska disociacija predstavljajo do 50 % srčnih zastojev. Delovna skupina za nenadno smrt pri Evropskem združenju za kardiologijo (2001) je priporočila uporabo naslednjih označevalcev nenadne smrti pri dilatirani kardiomiopatiji:

• vztrajna ventrikularna tahikardija (dokazi razreda I);
• sinkopalna stanja (dokazi razreda I);
• zmanjšan iztisni delež levega prekata (dokaz razreda IIa);
• nevzdržna ventrikularna tahikardija (razred dokazov IIB);
• indukcija ventrikularne tahikardije med elektrofiziološkim pregledom (dokaz razreda III).

V primeru sinusne tahikardije se simptomatsko zdravljenje izvaja z zaviralci beta ali verapamilom, začenši z minimalnimi odmerki.

Bolniki z ventrikularno ekstrasistolo imajo povečano tveganje za nenadno smrt, vendar antiaritmična zdravila ne izboljšajo prognoze v asimptomatskih primerih z diagnozo "DCM" ali ob prisotnosti le palpitacij. V primeru simptomov odpovedi levega prekata se zdravljenju dodajo zaviralci adrenergičnih receptorjev beta. V primeru visokostopenjske ventrikularne ekstrasistole se uporabljajo amiodaron, sotalol in antiaritmiki razreda Ia.

Ob prisotnosti ventrikularne tahikardije in hemodinamsko pomembnih motenj (sinkopa, presinkopa, arterijska hipotenzija) je treba predpostaviti neugodno prognozo bolezni. Priporočljivo je predpisati zdravljenje z amiodaronom, ki pri bolnikih z visokim tveganjem za nenadno smrt zmanjša umrljivost za 10–19 %, upoštevati pa je treba tudi potrebo po implantaciji kardioverterja ali defibrilatorja. Pri bolnikih s persistentno ventrikularno tahikardijo in dilatirano kardiomiopatijo, kadar presaditev srca ni mogoča, je glavna metoda zdravljenja implantacija kardioverterja ali defibrilatorja.

Izbira metode za zaustavitev paroksizma ventrikularne tahikardije je odvisna od stanja hemodinamike: če je nestabilna, se izvede sinhronizirana kardioverzija (moč razelektritve 200 J). Pri stabilni hemodinamiki je priporočljivo intravensko dajanje lidokaina (bolus + kontinuirana infuzija). Če ni učinka, se da amiodaron ali prokainamid. Če ventrikularna tahikardija vztraja, se izvede sinhronizirana kardioverzija (moč razelektritve 50-100 J).

Pri atrijski fibrilaciji je taktika zdravljenja odvisna od njene oblike (paroksizmalna, perzistentna, trajna). Tako je pri razvoju paroksizmalne atrijske fibrilacije in prisotnosti pogostega ventrikularnega ritma, znakov srčnega popuščanja, ki se ne odzivajo hitro na farmakološka sredstva, indicirana takojšnja električna kardioverzija. Kardioverzija z zdravili ali električna kardioverzija za hitro obnovitev sinusnega ritma je indicirana pri bolnikih z novo odkrito epizodo atrijske fibrilacije. Pri bolnikih s kardiomegalijo, tj. DCM, je obnovitev sinusnega ritma pri trajni atrijski fibrilaciji kontraindicirana. Če je kardioverzija z zdravili ali električna kardioverzija neučinkovita, se izvaja nadzor ventrikularne frekvence v kombinaciji z antitrombotičnim zdravljenjem [indicirano v primeru atrijske fibrilacije in disfunkcije levega prekata (prisotnost kroničnega srčnega popuščanja, iztisni delež levega prekata manjši od 35 %). Za nadzor srčne frekvence pri trajni atrijski fibrilaciji je učinkovitejša kombinacija srčnih glikozidov in zaviralcev beta.

Kirurško zdravljenje dilatirane kardiomiopatije

Kirurško zdravljenje dilatirane kardiomiopatije (presaditev srca, kardiomioplastika, uporaba umetnega levega prekata) je indicirano, kadar so zdravila neučinkovita, vendar se redko izvaja, predvsem pri mladih in bolnikih srednjih let.

Presaditev srca je indicirana v primerih progresivno naraščajočega srčnega popuščanja in če se je pri bolniku, mlajšem od 60 let, razvila DCM.

Glavna alternativa presaditvi srca danes je uporaba naprav za podporo krvnega obtoka, ki se imenujejo umetni ventrikli.