Zdravljenje sideroblastnih anemij

Zdravljenje sideroarestičnih anemij

Zdravljenje bolnikov z dedno sideroakrestično anemijo

1. Vitamin B6 _{v velikih odmerkih - 4-8 ml 5% raztopine na dan intramuskularno. Če ni učinka, je indiciran koencim vitamina B12} piridoksal fosfat. Dnevni odmerek zdravila je 80-120 mg, če ga jemljemo peroralno.
2. Desferal (za vezavo in odstranjevanje železa iz telesa) - 10 mg/kg/dan v mesečnih tečajih 3-6-krat na leto.

Zdravljenje bolnikov s pridobljeno sideroakrestično anemijo, ki jo povzroča zastrupitev s svincem

1. Ugotovite in odpravite vir svinca. Dokler vir svinca ni popolnoma odpravljen, otrok ne sme biti v hiši. Tveganje za izpostavljenost strupom se poveča, tudi če otrok doma samo spi. Za odstranitev svinčevega prahu sta potrebna mokro čiščenje in sesanje.
2. Za nadomestitev pomanjkanja železa in zmanjšanje absorpcije svinca se peroralno predpisujejo pripravki železa (6 mg/kg/dan elementarnega železa). Tečaj traja 1 mesec oziroma dokler se raven eritrocitnega protoporfirina ne normalizira.
3. Terapija s kompleksirajočimi sredstvi - EDTA, dimerkaprol, penicilamin in sukcimer.

Cilj zdravljenja je znižati raven svinca na varno raven (raven v krvi manj kot 15 mcg %) in raven protoporfirina v eritrocitih na normalno raven (manj kot 35 mcg %).

Indikacije za zdravljenje s kompleksirajočimi sredstvi.

Zdravljenje s kompleksirajočimi sredstvi je indicirano v prisotnosti vsaj enega od treh stanj:

1. raven svinca v venskem krvi 50 mcg% v dveh zaporednih vzorcih;
2. raven svinca v venski krvi je 25-49 mcg% in raven eritrocitnega protoporfirina je 125 mcg%;
3. pozitiven EDTA test.

Blaga zastrupitev s svincem (raven svinca v krvi 20–35 mcg %)

Penicilamin se predpisuje v odmerku 900 mg/ ^m2 /dan v 2 odmerkih. Penicilamina se ne sme jemati skupaj z mlečnimi izdelki in železovimi pripravki; zdravilo je kontraindicirano v primeru alergije na peniciline.

Zmerna zastrupitev s svincem (raven svinca v krvi 35–45 mcg %)

Izvede se EDTA test; če so rezultati testa pozitivni, se predpiše kalcijev-dinatrijev EDTA v odmerku 1000 mg/m2 ^/ dan intramuskularno skupaj z prokainom 3-5 dni. Premor med cikli zdravljenja mora biti vsaj 48-72 ur. Zdravilo se popolnoma prekine, ko je dnevno izločanje svinca z urinom manjše od 1 μg svinca na 1 mg EDTA.

Huda zastrupitev s svincem brez encefalopatije (raven svinca v krvi večja od 45 mcg %)

• Za raven svinca manj kot 80 mcg%: Sukcimer: 30 mg/kg/dan v 3 odmerkih peroralno 5 dni, nato 20 mg/kg/dan v 2 odmerkih 14 dni.
• Pri koncentracijah svinca nad 80 mcg%: Infuzijska terapija v volumnu, ki presega 1,5-kratnik fiziološke potrebe po tekočini. Dimerkaprol v odmerku 300 mg/m2 ^{intramuskularno}, odmerek razdelimo na 3 injekcije in dajemo v 1-3 dneh. EDTA v odmerku 1500 mg/m2 ^/ dan intravensko kot dolgotrajna infuzija ali intramuskularno (enkrat ali enkrat na dan).

Huda zastrupitev s svincem zencefalopatijo

1. Hospitalizacija na oddelku za intenzivno nego.
2. Infuzijska terapija.

Dimerkaprol 600 mg/ ^m2 /dan intramuskularno, v deljenih odmerkih 6-krat na dan. EDTA 1500 mg/kg/dan kot intravenska infuzija, v deljenih odmerkih 3-krat na dan.

3. Antikonvulzivi.

Po 5-dnevnem zdravljenju si vzemite 48-urni odmor, nato pa se zdravljenje nadaljuje.

Spremljanje med zdravljenjem s kompleksirajočimi sredstvi

Za oceno učinkovitosti zdravljenja se meri dnevno izločanje svinca z urinom, saj je njegova koncentracija v krvi lahko v prisotnosti kompleksirajočih snovi nizka. Koncentracija svinca v krvi se pri hospitaliziranih bolnikih meri vsakih 48–72 ur, pri ambulantnih bolnikih pa vsakih 2–4 tedne.

Med terapijo z EDTA je potrebno spremljanje ravni sečnine in kalcija v krvi, ravni svinca v krvi in urinu ter občasne preiskave urina. Če se pojavijo znaki hipokalcemije ali ledvične disfunkcije, se odmerek EDTA zmanjša ali pa se zdravilo prekine, nakar se delovanje ledvic normalizira.

Pred in med zdravljenjem s sukcimerjem se vsakih 5-7 dni pregledujejo biokemični parametri delovanja jeter, raven sečnine in kreatinina v krvi.

14. in 28. dan po zaključku terapije s kompleksirajočimi sredstvi se izmeri raven svinca v krvi.

Posledice zastrupitve s svincem

Vsi otroci, izpostavljeni toksičnosti s svincem, morajo pri starosti 5 do 6 let opraviti fizični pregled, ki vključuje oceno slušnega in vidnega zaznavanja, grobe in fine motorike, razumevanja govora in jezikovnih sposobnosti.

Preprečevanje zastrupitve s svincem

Da bi se izognili zastrupitvi s svincem, je treba pri prenovi starih domov sprejeti previdnostne ukrepe, na primer začasno selitev otrok. Sežiganje in zakopavanje svinčene barve je še posebej nevarno; treba jo je postrgati ali odstraniti kemično. Spremljanje stanja bivalnih prostorov in strožji sanitarni in gradbeni predpisi zmanjšujejo pojavnost zastrupitev.