Sideroblastna anemija pri otrocih

Anemija, povezana s kršitvah sintezo ali uporabo porfirini (sideroahrestical, sideroblastna anemija) - je heterogena skupina bolezni, dednih in pridobljenih, povezana s slabšim aktivnostjo encimov, ki sodelujejo pri sintezi hem in porfirinov. Izraz "anemija sideroahrestical" predstavil Heylmeyer (1957). Ko sideroahrestical ravni železa anemija serumu poveča. V kostnem mozgu kažejo obročaste sideroblaste - jedrom eritrocitov z perinuclear halo sestavljen iz grobih granulatov gemoside-rina in predstavljajo polnjenih mitohondrije železa.

[1], [2]

Vzroki za sidero-akesteično anemijo

Dedne oblike

Preneseno z recesivno, povezano s X-kromosomom (bolnimi moškimi) ali samosomsko prevladujočim tipom (bolnim moškim in ženskam).

Presnovni blok je lahko na stopnji oblikovanja delta-aminolevulinske kisline iz glicina in sukcinila CoA. Ta reakcija zahteva piridoksal fosfat, aktivno koencim piridoksina in sintetaze aminolevulinske kisline.

Kupljeni obrazci

Pridobljene oblike anemije, povezane z moteno sintezo porfirinov, so lahko posledica zastrupitve s svincem.

Tesno prizadevanje gospodinjstev pri pediatrični praksi je precej pogosto. Nastanejo, ko jeste hrano, ki je shranjena v konzervah ali lončene s proizvodnjo v glazuro obrti. Vodilni zastrupitev s sklenitvijo pogosto povzročila barve, omet in druge materiale, bogati s svinčevim barvila (časopisi, omet, kamen, vsebnost svinca presega 0,06%), kot tudi hišni prah in trdnih delcev (vsebnost svinca od 500 mg / kg), ki vsebujejo svinec . V ozračju svinec ne prihaja samo z vdihavanjem; najpogosteje je odlagal in vstopa v telo s prahom in delci tal. Pri dojenčkih se zastrupitev s svincem pojavi, kadar se kontaminirana voda uporablja za pripravo mlečnih zmesi. Toksikacija lahko privede do neupoštevanja potrebnih previdnostnih ukrepov, ko pride do taljenja doma.

Vzroki za sideroblastno anemijo

Diagnoza Sidero-anestezija Anemija

Diagnozo dednih oblik anemije potrjuje proučevanje vsebnosti porfirinov v eritrocitih. Ugotovljeno je bilo, da so dedne oblike sidero-akesteične anemije zmanjšale vsebnost protoporfirina eritrocitov. Vsebnost kopolorpirin eritrocitov je povišana in nizka. Običajno je povprečna raven protoporfirina eritrocitov v polni krvi 18 μg% in zgornja meja brez anemije je 35 μg%. Za preučevanje vsebine zaloge železa in potrditev hemosideroze se uporablja test desferaze. Po intramuskularni injekciji 500 mg desfera se običajno 0,6-1,2 mg železa na dan izloči v urinu in pri bolnikih s sideroblastno anemijo 5-10 mg / dan.

Za diagnosticiranje zastrupitve s svincem se določi nivo svinca v venski krvi; stopnja protoporfirina na eritrocite v polni krvi - raven nad 100 μg%, navadno kaže na toksični učinek svinca.

Diagnostika sideroblastnih anemij

[3], [4], [5]

Zdravljenje anemije sidero-anestezije

Zdravljenje bolnikov s dedno sidero-akatežno anemijo

1. Vitamin B ₆ v velikih odmerkih - 4-8 ml 5% raztopine na dan intramuskularno. Če ni učinka prikazan odstop koencim vitamin B ₁₂ - piridoksal fosfat. Dnevni odmerek zdravila je 80-120 mg z oralno uporabo.
2. Desferal (za vezavo in izločanje iz železa) - mesečni tečaji 10 mg / kg / dan 3-6 krat na leto.

Zdravljenje sideroblastne anemije

Preprečevanje zastrupitve s svincem

Da bi se izognili zastrupitvam pri vodi med obnovo starih hiš, je treba sprejeti previdnostne ukrepe z začasno premestitvijo otrok. Še posebej nevarno je, da se gorijo in kopajo v talne svinčeve barve, jih je treba odstraniti ali odstraniti s kemičnimi metodami. Spremljanje stanja bivalnih prostorov, strožje sanitarne in stavbne norme zmanjšuje pogostost zastrupitve.