Zdravljenje Wilmsovega tumorja

Zdravljenje Wilmsovega tumorja vključuje multimodalni pristop, ki vključuje kirurški poseg, kemoterapijo in radioterapijo. Vsi bolniki se podvržejo nefrektomiji in citostatični terapiji. Optimalno zaporedje kirurškega posega in kemoterapije ostaja sporno. Radioterapija se izvaja adjuvantno, pri visoki prevalenci tumorskega procesa, pa tudi ob prisotnosti neugodnih dejavnikov za napredovanje bolezni. Zdravljenje Wilmsovega tumorja se določi glede na stadij bolezni in anaplazijo tumorja.

V Severni Ameriki je standardni pristop k zdravljenju Wilmsovega tumorja takojšnja nefrektomija, ki ji sledi kemoterapija z ali brez pooperativne radioterapije.

Zdravljenje Wilmsovega tumorja glede na stadij in histološko strukturo tumorja

Stadij tumorja	Histologija	Operacija	Kemoterapija	Radioterapija
Jaz, II	Ugodno	Nefrektomija	Vinkristin, daktinomicin (18 tednov)	Ne
Jaz	Anaplazija
III., IV.	Ugodno	Nefrektomija	Vinkristin, daktinomicin, doksorubicin (24 tednov)	Da
II, III, IV	Fokalna anaplazija
II, III, IV	Difuzna anaplazija	Nefrektomija	Vinkristin, doksorubicin, ciklofosfamid, etopozid (24 mesecev)	Da

* Skupni žariščni odmerki: na dno odstranjene ledvice - 10,8 Gy; na vsa pljuča pri bolnikih z metastazami na pljučih - 12 Gy.

V Evropi bolniki z Wilmsovim tumorjem prejemajo predoperativno kemoterapijo z vinkristinom in daktinomicinom, sledi nefrektomija in pooperativno zdravljenje, katerega režim se v različnih fazah bolezni bistveno ne razlikuje od zgoraj navedenih severnoameriških standardov. Evropski protokol za zdravljenje Wilmsovega tumorja vključuje uporabo višjih odmerkov sevanja (15-30 Gy).

Kemoterapija, ki se uporablja za Wilmsov tumor, temelji na režimih, ki vključujejo daktinomicin, vinkristin in doksorubicin kot terapijo prve izbire ter ciklofosfamid in etopozid kot reševalno zdravljenje za Wilmsov tumor v primeru ponovitve tumorja ali pri bolnikih s slabo prognozo. Odmerki protitumorskih zdravil so odvisni od stadija in telesne površine otroka.

Ocenjeni odmerki protitumorskih zdravil, ki se uporabljajo pri Wilmsovem tumorju

Oder	Priprava	Odmerek
Jaz	Daktinomicin	1000 mcg/ m2
	Vinkristin	1,5 mg/ m2
Drugi	Daktinomicin	1000 mcg/ m2
	Vinkristin	1,5 mg/ m2
	Doksorubicin	40 mg/ m2
	Ciklofosfamid	100 mg/ m2
	Etopozid	400 mg/ m2
III.	Daktinomicin	1,2 mg/ m2 (ne več kot 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg/ m2
	Doksorubicin	50 mg/ m2
	Ciklofosfamid	600 mg/ m2
	Etopozid	100 mg/ m2
IV.	Daktinomicin	1,2 mg/ m2 (ne več kot 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg/ m2
	Doksorubicin	50 mg/ m2
	Ciklofosfamid	600 mg/ m2
	Etopozid	100 mg/ m2

Nadaljnje upravljanje

Za pravočasno odkrivanje in ustrezno zdravljenje Wilmsovega tumorja in njegove ponovitve so vsi bolniki podvrženi skrbnemu dinamičnemu spremljanju, katerega pogostost in vrsta sta določeni s stadijem in histološko strukturo tumorja.

Taktike dinamičnega opazovanja bolnikov z Wilmsovim tumorjem

Stadij in histološka struktura	Vrsta pregleda	Način
Vsi pacienti	Rentgenska slika prsnega koša	6 tednov in 3 mesece po operaciji, nato vsake 3 mesece (5-krat), vsake 6 mesecev (3-krat), letno (2-krat)
1. in 2. stopnja, ugodna histologija	Ultrazvok trebušne votline in retroperitonealnega prostora	Letno (6-krat)
Stadij III, ugodna histologija	Ultrazvok trebušne votline in retroperitonealnega prostora	6 tednov in 3 mesece po operaciji. Nato vsake 3 mesece (5-krat). Vsakih 6 mesecev (3-krat), letno 12-krat)
Vse faze, neugodna histološka struktura	Ultrazvok trebušne votline in retroperitonealnega prostora	Vsake 3 mesece (4-krat), nato vsakih 6 mesecev (4-krat)

Prognoza Wilmsovega tumorja

Prognoza za otroke z Wilmsovim tumorjem je ugodna. Trimodalno zdravljenje Wilmsovega tumorja privede do okrevanja 80–90 % bolnikov.

Z ugodno histološko varianto tumorja je skupna in štiriletna stopnja preživetja brez ponovitve pri bolnikih s stadijem I 98 % in 92 %, stadijem II - 96 % in 85 %, stadijem III - 95 % in 90 % ter stadijem IV - 90 % oziroma 80 %.

Bolniki s sinhronimi bilateralnimi tumorji imajo oddaljeno stopnjo preživetja 70–80 %, metahronimi pa 45–50 %. Wilmsov tumor z recidivi ima zmerno prognozo (skupno preživetje 30–40 %).