Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Wilmsov tumor: pregled informacij
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Wilmsov tumor je imenovan v čast nemškega kirurga Max Wilmsa (1867-1918), ki je prvič objavil opis sedmih opazovanj o pojavu te neoplazme pri otrocih leta 1899.
Epidemiologija Wilmsovega tumorja
Wilmsov tumor je pri otrocih 5,8% vseh malignih novotvorb. Incidenca Wilmsovega tumorja pri otrokovem prebivalstvu je 7,20 na 100 000. Povprečna starost bolnih je 36 mesecev za dečke in 43 mesecev za dekleta. Najvišja incidenca je zabeležena v starosti od 2 do 4 let. V starostni skupini do 5 let se ta tumor uvršča na 3-4 stopinje glede na stopnjo incidence, kar predstavlja približno polovico vseh tumorjev, odkritih pri otrocih te starosti. Incidenca obolevnosti med fanti in dekleti je enaka.
[Vzroki in patogeneza Wilmsovega tumorja
Wilmsov tumor 60% primerov - posledica somatske mutacije, 40% Wilms tumorjev zaradi dednih mutacij determinističnih. Velikega pomena v patogenezo tega tumorja je vezana recesivna mutacija poka genov WT1, WT2 in p53, ki se nahaja v 11. Kromosomu. Po teoriji dvostopenjske karcinogeneze Knudson lahko naprej mehanizem nastanka Wilmsov tumor šteti mutacijo v zarodnih celic, nato pa spreminjanje alternativno gena v homologno kromosomu. Poleg idiopatske aberacij, Wilmsov lahko tumorja manifestacija teh dednih sindromov kot Beckwith-Wiedemann sindrom, WAGR (Wilmsov tumor, aniridia, nepravilnosti urogenitalnega organov in duševna zaostalost), hemihypertrophy, Denys-Drash sindrom (interseksualcev motnja nefropatija, Wilmsov tumorja) in Le-Fraumeni sindrom.
Simptomi Wilmsovega tumorja
Najpogostejši simptom Wilmsovega tumorja pri otrocih je asimptomatski pojav palpabilnega tumorja (61,6%). Pogosto se odkrije nova rast, ko se otrok preveri brez pritožb (9,2%). Poleg tega, videz macrohematuria (15,1%), zaprtje (4 3% izgubo telesne teže (3,8%), okužbe sečil (3,2%) in diareja (3.2%) redki opisano Wilmsov tumor manifestacija pri otrocih. - slabost, bruhanje, bolečine, pojav trebušne kile z velikim tumorjem in zvišanje krvnega tlaka.
Kje boli?
Kaj je treba preveriti?
Katere teste so potrebne?
Koga se lahko obrnete?
Zdravljenje Wilmsovega tumorja
Najboljše rezultate dosežemo z multimodalnim pristopom, vključno s kirurgijo, kemoterapijo in radioterapijo. Vsi bolniki so podvrženi nefrektomiji in citostatiki.
Vprašanje optimalnega zaporedja kirurgije in kemoterapije ostaja sporno.
Terapevtsko zdravljenje se izvaja v adjuvantnem načinu, pri čemer je visoka prevalenca tumorskega procesa, pa tudi v prisotnosti neželenih dejavnikov napredovanja bolezni. Algoritmi zdravljenja so določeni na osnovi stopnje bolezni in tumorske anaplazije.
V Severni Ameriki se Wilmsov tumor zdravi s takojšnjo nefrektomijo, ki ji sledi kemoterapija z ali brez postoperativne radioterapije.