Zdravljenje zapoznele pubertete

Cilji zdravljenja zapoznele pubertete

• Preprečevanje malignosti dysgenetic gonad, ki se nahajajo v trebušni votlini.
• Spodbujanje rasti pubertalne rasti pri bolnikih z zaostalnostjo rasti.
• Popolnitev pomanjkanja ženskih spolnih hormonov.
• Spodbujanje in vzdrževanje razvoja sekundarnih spolnih značilnosti za oblikovanje ženske figure.
• Aktivacija procesov osteosinteze.
• Preprečevanje morebitnih akutnih in kroničnih psiholoških in socialnih problemov.
• Preprečevanje neplodnosti in priprava na razmnoževanje z ekstrakcijsko oploditvijo donorskega jajca in prenosa zarodka.

Indikacije za hospitalizacijo

Izvajanje medicinsko-diagnostičnih ukrepov:

• vzorce z analogi sproščujočega hormona;
• študija cirkadianega ritma in nočnega izločanja gonadotropinov in rastnega hormona;
• vzorce z insulinom in klonidinom (klonidin), da bi razjasnili rezerve soma-totropne sekrecije.

Določitev Y kromosoma v kariotipu pri ženskah z ženskim fenotipom je absolutna indikacija za dvostransko odstranitev spolnih žlez, da bi preprečili degeneracijo tumorja.

Neregistrirano zdravljenje zapoznele pubertete

Za dekleta s centralnimi in ustavnimi oblikami zapoznele pubertete - spoštovanje režima dela in počitka, korekcija telesne dejavnosti, vzdrževanje ustrezne prehrane in nadomestilo za osnovno somatsko bolezen.

Zdravila za odloženo puberteto

Ni zanesljivih podatkov o učinkovitosti vitaminsko-mineralnih kompleksov in adaptogenov pri dekletih z ustavno zakasnitvijo v puberteti. Po preizkusu z DiPr smo opazili aktivacijo pubertete pri takih otrocih. Dekleta z ustavno zakasnitvijo v puberteti lahko izvajajo 3-4-mesečne tečaje zdravljenja z zdravili, ki vsebujejo spolne hormone v stalni sekvenčni režim in se uporabljajo za nadomestno hormonsko terapijo.

Kot nehormonsko terapijo se bolnikom s hipogonadotropno amenorejo priporoča kompleks, ki je sestavljen iz posamezno izbranih antihomotoksičnih zdravil ali zdravil, ki izboljšujejo delovanje centralnega živčnega sistema. Zdravljenje mora biti vsaj 6 mesecev. Izbira nadaljnjih taktik mora temeljiti na dinamiki vsebine gonadotropnih hormonov, estradiola, testosterona in podatkov o spremljanju velikosti maternice in stanju folikularnih aparatov jajčnikov.

Bolniki z hypergonadotrophic obliki zapoznele pubertete gonadne dysgenesis sredi namene začetnega estrogenizatsii telesa, prikazanega na dan estrogena gelu zdravljenja (Divigel, estrozhel et al.), Tablet (proginova 1-2 mg / dan, estrofem 2 mg / dan in al.) ali v obliki obliža (CLIMAR, estroderm idr.) ali konjugiranih estrogenov tablete na dan (PREMARIN 0,625 mg / dan in sod.). Uporaba etinilestradiola tablet na dan (mikrofollin 25 mg / dan) je trenutno omejen zaradi možnosti neugodnega ali neustrezno razvoj mlečnih žlez in maternici. Zaradi visokega tveganja malignega degeneracije spolnih žlez pri bolnikih, ki so prejemali estrogen droge hormonsko nadomestno zdravljenje pri bolnikih z 46.XY kariotip in žlez dysgenesis mora biti strogo po dvostranskem gonad- in tubektomii.

Ko je izgled rednih menstrualnopodobnoe reakcij pri kompleksni terapiji vključujejo progestini v ciklični način (djufaston (didrogesteron) 10-20 mg / dan, utrozhestan (progesteron) v odmerku 100-200 mg / dan medroksiprogesteron-acetata ali 2.5-10 mg / dan od 19. Do 28. Dne po jemanju estradiola). Morda imenovanje estradiola v poznejši kombinaciji z progestogena (Divín, klimonorma, tsikloproginova, Klim) v 21-dnevnem stanju z presledkih 7 dni, in stalno brez prekinitve (femoston 2/10). Pri bolnikih, starejših od 16 let, zaradi hitrega pojavljanja sekundarnih spolnih značilnosti in povečanja maternice je priporočljivo uporabiti divvren. Za pospešitev nastajanja mlečnih žlez je priporočeno imenovanje kombiniranih peroralnih kontraceptivov. Po doseganju želenih rezultatov v obeh primerih je prikazan prehod na zdravila, ki se uporabljajo v konstantnem zaporednem (zaporednem) režimu.

Poleg hormonskega nadomestnega zdravljenja, pri odkrivanju zmanjšanja mineralne gostote kosti, osteogenonu predpisujemo 1 tableto 3-krat na dan 4-6 mesecev na leto. Zdravilo se jemlje pod nadzorom kostne starosti do zaprtja rastnih con in pod nadzorom densitometrije XY-gonadne disgeneze. Priporočljivo je izvajati 6-mesečno zdravljenje s kalcijevimi pripravki: napekel D ₃, kalcij D-Nycomed, Vitrum Osteomag, kalcij-Sandoz forte.

Pri omamljenih bolnikih s hipo- in hipergonadotropnim gonadizmom s stopnjami rasti pod 5 percentili se uporablja somatropin (rekombinantni rastni hormon). Zdravilo se daje subkutano dnevno enkrat na noč. Dnevni odmerek je 0.07-0.1 ie / kg ali 3,2 ie / m ², ki ustreza tedenski dozi 0,5-0,7 ie / kg ali 14-20 ie / m ². Ko raste deklica, je treba odmerek redno spreminjati ob upoštevanju mase ali površine telesa. Terapija se izvaja pod nadzorom rasti vsakih 3-6 mesecev do obdobja, ki ustreza starosti kosti 14 let, ali z zmanjšanjem stopnje rasti do 2 cm na leto ali manj. Dekleta s Turnerjevim sindromom potrebujejo velik začetni odmerek zdravila. Najbolj učinkovita uporaba 0,375 ie / kg na dan, vendar se lahko odmerek poveča.

Za premajhne dekletih s Turnerjev sindrom z namenom izboljšanja rasti lahko dodeli oxandrolone (brez arome anabolični steroid) v dozi 0,05 mg / kg na dan teku 3-6 mesece med zdravljenjem z rastnim hormonom.

Pri izbiri vrste terapije s seksualnimi steroidi, namenjenimi dopolnitvi pomanjkanja estrogena, in odmerek zdravil ne bi smeli voditi kronološki (potni list), ampak biološka starost otroka. Trenutno je običajno uporabljati pripravke, podobne naravnim estrogenom, glede na rastni vzorec, če je kostna starost dosegla 12 let.

Začetni odmerek estrogena mora biti 1 / 4-1 / 8 odmerek uporablja za zdravljenje odraslih ženskah: estradiola v obliki obliža z 0,975 mg / teden, ali kot gel, do 0,25 mg / dan ali konjugiranih estrogenov 0,3 mg / dan tečaj za 3-6 mesecev. Če se ne odziva menstrualnopodobnoe krvavitev v prvih 6 mesecih, ki prejemajo estrogena začetni odmerek poveča za 2-krat, in po najmanj 2 tedna dodatno progesteron daje za 10-12 dni. Ko se pojavi krvavitev, nadaljujte z modeliranjem menstrualnega cikla. Dodeljevanje estradiola v obliki obliža 0,1 mg / teden ali gela na 0,5 mg / dan ali konjugiranih estrogenov 0,625 mg / dan z dodajanjem pripravke, ki vsebujejo progesteron (10-20 mg didrogesteron / dan ali mikroniziranega progesterona (utrozhestan ) pri 200-300 mg na dan). Estrogeni se vsak dan vzamejo kontinuirano, progesteron - 10 dni po vsakih 20 dneh jemanja estrogenov. Zdravila, ki vsebujejo analog naravnega progesterona, je mogoče vzeti vsake 2 tedna v ozadju neprekinjene uporabe estrogenov. V 2-3 letih hormonskim zdravljenjem je treba postopno povečati odmerek na standardni odmerek estrogena, pri čemer upošteva stopnjo rasti dolžine telesa, kosti, starost, velikost maternice in mlečnih žlez. S standardno dozo estrogena kompenzacijske pomanjkljivost estrogenih učinkov, ki navadno nima negativnih posledic, 1.25 mg / dan do konjugiranih estrogenov, 1 mg / dan do estradiolsoderzhaschego gela in 3,9 mg / teden za obliž z estrogenom. Nespornim Ker so pripravki, ki vsebujejo estradiol in progesteron (medroksiprogesteron, didrogesteron) s fiksno razmerje. Zdravljenje z višjimi odmerki estrogena vodi do pospešenega zapiranja območij rasti epifiznih in razvoj mastitisa, povečuje tveganje za raka endometrija in mlečne žleze.

Glavna merila za učinkovitost terapije, ki se dajejo, so začetek rasti in razvoja mlečnih žlez, pojav spolnega zarodka, povečanje linearne rasti in progresivno diferenciacijo okostja (pristop biološke starosti v pasoško starost).

Kirurško zdravljenje odložene pubertete

Kirurško poseganje je indicirano za bolnike z rastočimi cistami in tumorji hipofize, hipotalamične regije in tretjega možganskega možganskega ventrikla.

Zaradi povečanega tveganja za neoplastične transformacije disgenetichnyh spolne žleze, ki se nahajajo v trebušni votlini, kot tudi visoke frekvence zaznavanje jajcevodov patologije A in mezosalpinksa vse bolnike z XY-gonadne dysgenesis takoj po diagnozi morajo dvostranski salpingo-(skupaj z jajcevodov) prednostno laparoskopsko metoda.

Približni pogoji nezmožnosti za delo

Od 10 do 30 dni med pregledom in izvajanjem diagnostičnih postopkov v bolnišnici. V obdobju 7-10 dni v obdobju kirurškega zdravljenja.

Nadaljnje upravljanje

Vse deklice z ustavno zakasnitvijo v puberteti morajo biti vključene v skupino za razvoj pomanjkanja mineralne gostote kosti in potrebujejo dinamično spremljanje do konca pubertete.

Bolniki z obliko jajčnikov za zapoznele pubertete in hipogonadotropen hipogonadizem brez učinka na ne-hormonskih zdravljenj zahtevajo vseživljenjsko steroide, nadomestno terapijo seks (pred obdobjem naravni menopavzi) in v stalnem dinamičnem opazovanju. Da bi se izognili prevelik in škodljivih stranskih učinkov v prvih 2 letih zdravljenja je priporočljivo opraviti nadaljnje ponovni obisk vsake 3 mesece. Ta taktika vam omogoča, da vzpostavite psihološke stike z bolniki in pravočasno prilagodite shemo zdravljenja. V naslednjih letih je dovolj, da opravite spremljevalni pregled vsakih 6-12 mesecev. Pri dolgotrajnem hormonskem zdravljenju je priporočljivo opraviti kontrolni pregled enkrat na leto. Minimalne študije morajo vključevati: Ultrazvok genitalij, dojk in ščitnico, kolposkopijo in določanje vsebnosti v krvni plazmi FSH, estradiol, progesteron, na pričevanja TSH in tiroksina v drugi fazi menstrualnega cikla simulirano. Stopnja estradiola v 50-60 pmol / l se šteje za minimalno, da se zagotovi odziv ciljnih organov. Normalna raven estradiola, ki je potrebna za delovanje glavnih organov reprodukcijskega sistema in vzdrževanje normalnega metabolizma, je v območju 60-180 pmol / l. Vsaj 1 času v 2 letih je treba oceniti dinamiko kostne starosti v zaostanke iz koledarja, z možnostjo študija kosti pregled denzitometrijo treba dopolniti.

Informacije za bolnika

S pridom veščin bolnikov uporabljajo pripravki (transdermalni dozirne oblike, injekcije rastnega hormona), in obrazložitev potrebe po strogi nadzor nad njihovim sprejemom na tveganje aciklicnem maternice krvavitve v nasprotju s shemo zdravljenja. Če je potrebno nadomestno zdravljenje s hormoni, morajo bolniki in njihovi starši usposobiti izkušeno medicinsko osebje za dajanje zdravila.

Bolnike je treba opozoriti, da je treba dolgoročno (do 45-55 let) hormonsko nadomestno terapijo s pomanjkanjem estrogena, da si opomore, ki vplivajo ne le v maternico in mlečne žleze, pa tudi v možganih, žile, srca, kože, kosti, itd V ozadju hormonske nadomestne terapije je potrebno letno spremljanje hormonsko odvisnih organov. Priporočljivo je vzdrževati dnevnik samokontrole, ki označuje čas začetka, trajanje in intenziteto menstrualne krvavitve. Neodvisna nosečnost je nemogoča. Ampak kljub temu, z rednim vnosom ženskih spolnih hormonov, lahko maternica doseže velikost, ki omogoča presaditev donorskega jajca, oplojeno z umetnimi sredstvi.

Prekinitve zdravljenja bolnikov s hipogonadotropnim in hipergadotropnim hipogonadizmom niso dovoljene. Prenehanje hormonski nadomestni terapiji ali prekinitvijo zdravljenja za več kot dva cikla povzroči razvoj globokega stanja estrogendefitsitnogo s pojavom vegetativnih reakcij in metaboličnih motenj, hipoplazija mlečnih žlez in genitalije.

Napoved

Napoved plodnosti pri bolnikih z ustavno obliko zapoznele pubertete je ugodna.

V hipogonadotropen hipogonadizem, neučinkovitega zdravljenja, v kateri so individualno izbranimi antihomotoxical drog ali zdravil, ki izboljšujejo delovanje CŽS, lahko plodnost začasno obnovljen z eksogeno dajanjem analogov LH in FSH (ko sekundarni hipogonadizem) in analogi GnRH v načinu tsirhoralnom (terciarni hipogonadizma).

Kdaj lahko hypergonadotrophic hipogonadizem šele bolnicah proti ustrezno hormonsko nadomestno zdravljenje s prenosom zarodkov donatork v maternični votlini, in popolno povračilo pomanjkanja hormona rumenega telesca. Prekinitev zdravljenja praviloma vodi do spontanega splava. Pri 2% do 5% žensk s Turnerjevim sindromom, ki so imeli spontano puberteto in menstruacijo, je možna nosečnost, toda njegovo potezo pogosto spremlja grožnja prekinitve v različnih gestacijskih letih. Ugoden potek nosečnosti in poroda pri bolnikih s Turnerjevim sindromom je redek pojav in pogosteje pri rojstvu fantov.

Pri bolnikih s prirojenimi dednimi sindroma, ki jih spremlja hipogonadotropni hipogonadizem, je napoved odvisna od pravočasnosti in učinkovitosti korekcije sočasnih bolezni organov in sistemov.

Bolniki s hipergonadotropnim hipogonadizmom s pravočasno začetnim in ustreznim zdravljenjem lahko uresničijo reproduktivno funkcijo z ekstrakcijsko oploditvijo donorskega jajca in prenosom embrija.

Bolniki, ki v reproduktivnem obdobju niso prejemali hormonsko nadomestno zdravljenje, pogosteje kot v povprečju pri populaciji, trpijo zaradi hipertenzije, dislipidemije, debelosti, osteoporoze; pogosto imajo psihosocialne težave. Zlasti za ženske s Turnerjevim sindromom.

Preprečevanje

Podatki, ki potrjujejo obstoj razvitih ukrepov za preprečevanje zamude pri puberteti pri deklicah, so odsotni. Kadar so osrednje oblike bolezni zaradi pomanjkanja hranilne snovi ali neustreznega telesnega napora priporočljivo opazovati režim dela in počitka ob racionalni prehrani pred začetkom pubertete. V družinah z ustavnimi oblikami zapoznele pubertete je potrebno opazovati endokrinolog in ginekolog iz otroštva. S disgenezo gonad in testisov preprečevanje ne obstaja.