Simptomi motenega spolnega razvoja

Klinične značilnosti glavnih oblik prirojene patologije spolnega razvoja

Pri opredelitvi klinične oblike kot specifične nozološke enote je treba vedno upoštevati, da lahko med vrstami patologije, ki so tesno povezane s stopnjami embriogeneze, obstajajo vmesne vrste, ki v nekaterih značilnostih nosijo značilnosti sosednjih oblik.

Glavni klinični znaki prirojene patologije.

1. Patologija nastanka spolnih žlez: popolna ali enostranska odsotnost, motena njihova diferenciacija, prisotnost gonadnih struktur obeh spolov pri enem posamezniku, degenerativne spremembe v spolnih žlezah, nespuščeni testisi.
2. Patologija nastanka notranjih genitalij: sočasna prisotnost derivatov Müllerjevega in Wolfovega kanala, odsotnost notranjih genitalij, neskladje med spolom gonad in strukturo notranjih genitalij.
3. Patologija nastanka zunanjih spolovil: neskladje med njihovo strukturo in genetskim ter spolno predispozicijskim spolom, spolno nedoločena struktura ali nerazvitost zunanjih spolovil.
4. Motnja razvoja sekundarnih spolnih značilnosti: razvoj sekundarnih spolnih značilnosti, ki ne ustreza genetskemu, gonadnemu ali civilnemu spolu; odsotnost, nezadostnost ali prezgodnji razvoj sekundarnih spolnih značilnosti; odsotnost ali zakasnitev menarhe.

V klinični praksi ločimo naslednje glavne nozološke oblike intrauterinih motenj spolnega razvoja.

Ageneza gonad je odsotnost razvoja gonad. V skladu z zakoni embriogeneze bolniki z začetno odsotnimi gonadami ohranijo Müllerjeve strukture (maternica, jajcevodi, nožnica) in ženski ("nevtralni") tip strukture zunanjih genitalij. Agenezo gonad lahko povzročijo tako kromosomske nepravilnosti (odsotnost ali nenormalna struktura enega od spolnih kromosomov) kot tudi kakršni koli škodljivi dejavniki (zastrupitev, obsevanje), ki preprečujejo migracijo gonocitov v primarno ledvično območje in nastanek gonad z normalnim kariotipom. Če analiziramo glavne komponente spola pri agenezi gonad, je lahko genetski spol nedoločen ali moški ali ženski; gonadni spol in hormonski spol sta odsotna; somatski, civilni in duševni spol so ženski.

Klinično ločimo dve obliki ageneze gonad: "čisto" agenezo brez očitnih kromosomskih nepravilnosti in somatskih deformacij ter Shereshevsky-Turnerjev sindrom, genetsko določeno patologijo z okvarami spolnih kromosomov in več somatskimi deformacijami.

"Čista" ageneza spolnih žlez. Vsi pacienti v skupini, ne glede na genetsko ozadje, imajo od rojstva civilni ženski spol, določen v skladu s strukturo zunanjih spolovil. Spolni kromatin je lahko negativen in pozitiven (z normalnim ali nizkim številom Barrovih teles). Kariotip - 46,XY; 46,XX; mozaične variante. Spolne žleze so odsotne, na njihovem mestu so vezivnotkivne niti. Notranji spolni organi - rudimentarna maternica in jajcevodi, infantilna vagina. Zunanji spolni organi so ženski, infantilni. Sekundarne spolne značilnosti se ne razvijejo spontano. Višina je normalna ali visoka, brez somatskih malformacij - od tod izraz "čista". V puberteti se brez zdravljenja oblikujejo evnuhoidne značilnosti. Somatske anomalije so odsotne. Pacienti poiščejo zdravniško pomoč šele v pozni puberteti zaradi odsotnosti sekundarnih spolnih značilnosti in menstruacije. Prisotna je ireverzibilna primarna neplodnost. Diferenciacija skeleta le nekoliko zaostaja za starostno normo. Pri nezdravljenih pacientih se lahko manifestacije motenj hipotalamične regulacije izrazijo tako v debelosti kot v izčrpanosti. Prva se pogosto pojavi brez trofičnih motenj. Pojavijo se znaki akromegaloidizacije in prehodne arterijske hipertenzije.

Zdravljenje se izvaja z ženskimi spolnimi hormoni (estrogeni ali estrogeni in progestini) z imitacijo ženskih spolnih ciklov, dolgo časa, začenši od pubertete (11-12 let) in skozi celotno rodno dobo. Zaradi trajanja je zdravljenje s peroralnimi zdravili bolj zaželeno (sheme so navedene spodaj). Zdravljenje preprečuje razvoj evnuhoidnih telesnih proporcev, vodi do izrazite feminizacije, razvoja spolnih in sekundarnih spolnih značilnosti, nastanka inducirane menstruacije, zagotavlja možnost spolnega življenja, preprečuje razvoj hipotalamičnih motenj.

Turner-Šereševskijev sindrom (TS) je ageneza ali disgeneza spolnih žlez z značilnimi somatskimi razvojnimi napakami in nizko rastjo. Spolni kromatin je pogosto negativen ali z nizko vsebnostjo Barrovih telescev, včasih z zmanjšanimi ali povečanimi velikostmi. Kariotip - 45,X; 45,X/46,XX; 45,X/46,XY, strukturna napaka kromosoma X, spolne žleze so pogosto odsotne, namesto njih so strune vezivnega tkiva. Pri mozaičnih variantah sindroma se pojavljajo nerazvita (disgenetska) spolna tkiva (jajčnik ali modo). Notranji spolni organi - rudimentarna maternica in jajcevodi, nožnica. Zunanji spolni organi so ženski, infantilni, včasih s klitoralno hipertrofijo.

Slednje bi moralo vedno vzbuditi zaskrbljenost glede prisotnosti testikularnih elementov v gonadnih vrvicah, ki predstavljajo onkološko tveganje. V nekaterih primerih opazimo kraurozi podobne spremembe vulve. Sekundarne spolne značilnosti so običajno odsotne pri nezdravljenih bolnikih. Najpogostejše somatske razvojne napake v padajočem vrstnem redu pogostosti (naši lastni podatki): nizka rast - 98 %; splošna displastičnost - 92 %; prsni koš v obliki soda - 75 %; odsotnost mlečnih žlez, široka razdalja med bradavičkami - 74 %; skrajšan vrat - 63 %; nizka rast dlak na vratu - 57 %; visoko "gotsko" nebo - 56 %; pterigoidne gube v predelu vratu - 46 %; deformacija ušes - 46 %; skrajšanje metakarpalnih in metatarzalnih kosti, aplazija falang - 46 %; deformacija nohtov - 37 %. valgusna deformacija komolcev - 36 %; več pigmentiranih rojstnih znamenj - 35 %; mikrognatizem - 27 %; limfostaza - 24 %; ptoza - 24 %; epikantus - 23 %; srčne napake in velike žile - 22 %; vitiligo - 8 %.

Diferenciacija okostja v puberteti opazno zaostaja za starostno normo, nato začne napredovati in do pubertete ustreza dejanski starosti ali pa jo prehiteva.

Spodbujanje telesnega razvoja bolnikov s Šereševski-Turnerjevim sindromom se začne v predpubertetnem obdobju z uporabo anaboličnih steroidov. Poudariti je treba, da imajo nekateri od teh bolnikov, zlasti tisti s kromosomskim mozaicizmom 45,X/46,XY in nekateri bolniki s kariotipom 45,X, pogosto značilnosti virilizacije zunanjih spolovil že pred začetkom zdravljenja. Občutljivost bolnikov s Šereševski-Turnerjevim sindromom na estrogene in androgene je visoka. Uporaba anaboličnih steroidov z določeno androgeno aktivnostjo lahko povzroči povečanje ali pojav znakov virilizacije.

Ta značilnost določa potrebo po uporabi anaboličnih steroidov v strogo fizioloških odmerkih: metandrostenolon (nerobol, dianabol) - 0,1-0,15 mg na dan na 1 kg telesne teže peroralno, v 1-mesečnih tečajih s 15-dnevnimi odmori; nerobolil - 1 mg na 1 kg telesne teže na mesec intramuskularno (mesečni odmerek se razdeli na polovico in se daje po 15 dneh); retabolil ali silabolin - 1 mg na 1 kg telesne teže enkrat na mesec intramuskularno. Med zdravljenjem z anaboličnimi steroidi je potreben reden ginekološki nadzor. Če se pojavijo znaki androgenizacije, se odmori med cikli zdravljenja podaljšajo. Ob prisotnosti vztrajnih znakov virilizacije se zdravljenje z anaboličnimi steroidi prekine.

Spontani razvoj ženskih sekundarnih spolnih značilnosti, menarhe in plodnosti pri Shereshevsky-Turnerjevem sindromu so redki in le pri mozaicizmu s prevlado klona 46,XX. V takih primerih se disgenetski jajčniki razvijejo z različnimi stopnjami okvare hormonskih in generativnih funkcij. Pri agenezi gonad so tako hormonske kot generativne funkcije naravno odsotne. Zato je glavno sredstvo pomoči nadomestno estrogensko zdravljenje, ki se v primeru nizke rasti predpisuje od pubertete (ne prej kot pri 14-15 letih) in se izvaja skozi celotno rodno dobo. V začetnem obdobju zdravljenja se estrogeni predpisujejo v majhnih odmerkih, da se prizanesejo epifizne rastne cone. Glede na stopnjo zaostanka v spolnem razvoju sta možna dva režima zdravljenja. 1. - v primeru hude nerazvitosti se estrogeni predpisujejo za daljše obdobje (6-18 mesecev) brez prekinitve, da se povečajo proliferativni procesi v miometriju, endometriju, vaginalnem epiteliju in razvoj sekundarnih spolnih značilnosti. Po takšni estrogenski pripravi se lahko preide na običajno možnost - ciklično estrogensko terapijo, ki posnema normalen spolni cikel. 2. - pri bolnicah z zmerno zamudo v spolnem razvoju se lahko zdravljenje začne takoj s cikličnim dajanjem estrogenov. Ko je dosežen zadosten razvoj maternice in mlečnih žlez ter se pojavi redna inducirana menstruacija, se estrogeni lahko kombinirajo z gestageni. V zadnjih letih se uspešno uporabljajo kombinirana estrogensko-progestagenska zdravila s sintetičnimi progestini (infekundin, bisekurin, non-ovlon, rigevidon).

Med zdravljenjem se doseže feminizacija fenotipa, razvijejo se ženske sekundarne spolne značilnosti, najpogosteje izginejo spremembe vulve, podobne kraurozi, pojavi se inducirana menstruacija in zagotovljena je možnost spolne aktivnosti.

Gonadna disgeneza. Pravi hermafroditizem (sindrom gonadne biseksualnosti) je prisotnost spolnih žlez obeh spolov pri eni osebi. Spolni kromatin je običajno pozitiven. Prevladuje kariotip - 46.XX, včasih - mozaične variante, redkeje - 46.XY. Gonade obeh spolov, bodisi ločeno: na eni strani - jajčnik, na drugi - modo (tako imenovana lateralna oblika pravega hermafroditizma), bodisi s prisotnostjo tkiva ter jajčnika in moda v eni gonadi (ovotestis). Notranji in zunanji spolni organi so biseksualni. Sekundarne spolne značilnosti - pogosteje ženske, spontani začetek menstruacije ni redek.

Zdravljenje. Po izbiri civilnega spola - kirurška in po potrebi hormonska korekcija. Pogosteje pride do funkcionalne prevlade ženskega dela spolne žleze, zato je bolj priporočljivo izbrati ženski spol. Moški del spolne žleze se odstrani (če se spolne žleze nahajajo ločeno) ali pa se odstrani ovotestis (puščanje moških elementov spolne žleze v trebušni votlini je nevarno z onkološkega vidika), čemur sledi plastična rekonstrukcija zunanjih spolovil po ženskem tipu. Zdravljenje z estrogeni ni potrebno, če je tkivo jajčnikov ohranjeno. Predpiše se le v primeru kastracije po običajni shemi. Pri izbiri moškega spola se odstrani ženski del spolne žleze in maternica, penis se poravna in po možnosti se izvede plastična operacija sečnice. V primeru insuficience androgene funkcije testikularnega dela spolne žleze se uporablja podporna androgena terapija. Zanesljivih primerov plodnosti pri sindromu biseksualnosti gonad niso opisali.

Zdravljenje je odvisno od izbire spola in ga določajo značilnosti spontanega razvoja. Pri evnuhoidnem tipu disgeneze testisov je večini bolnic ob rojstvu dodeljen ženski spol. Kirurška korekcija obsega odstranitev testisov iz trebušne votline in po potrebi feminizacijsko korekcijo zunanjih genitalij; vprašanje odstranitve testisov se pojavi le ob povečani androgeni aktivnosti med puberteto ali prisotnosti tumorske degeneracije (po naših podatkih so tumorji v disgenetskih testisih zelo pogosti in se pojavljajo v 30 % primerov). Bolnice se skozi vsa rodna leta zdravijo z estrogenskim nadomestnim zdravljenjem, da bi razvile sekundarne ženske spolne značilnosti, dobile inducirano menstruacijo in zagotovile možnost spolne aktivnosti v izbranem spolu. Rezultati dolgotrajne estrogenske terapije kažejo na dokaj visoko občutljivost teh bolnic na estrogene. Pri androidnem tipu so nekatere bolnice od rojstva vzgojene kot dečki, druge kot deklice. Pri tej obliki je najprimerneje izbrati moški civilni spol. Kirurška korekcija v takih primerih obsega odstranitev testisov iz trebušne votline, plastično rekonstrukcijo genitalij po moškem tipu z ravnanjem penisa in plastično operacijo sečnice.

Pri androidnem tipu testikularne disgeneze v adolescenci nadomestno zdravljenje z androgeni običajno ni potrebno. Bolniki so sterilni zaradi globoke poškodbe zarodnega aparata testisov. V odrasli dobi, zlasti pri spolno aktivnih bolnikih, je včasih potrebno dodatno dajanje androgenov za povečanje spolne moči. Večina teh bolnikov je sposobnih normalne spolne aktivnosti. Glede na indikacije se lahko izvaja zdravljenje s horionskim gonadotropinom (1000–1500 ie 2-krat na teden intramuskularno, 15–20 injekcij na tečaj). Po potrebi se tečaji zdravljenja ponovijo.

V primeru tumorskih sprememb v modih je potrebna kastracija. V takih primerih je ugodneje izbrati ženski spol z ustrezno kirurško in hormonsko korekcijo.

Nekaterim pacientom s "turnoidno" obliko je ob rojstvu dodeljena ženska spolnost, nekaterim moški. Izbira je odvisna od razširjenosti določenih značilnosti v strukturi zunanjih spolovil, kar bi zagotovilo ugodnejše možnosti za spolno življenje. Vendar pa je za razliko od androidne oblike v mejnih primerih bolje izbrati ženski spol, saj so pacienti običajno nizke rasti. Pri izbiri slednjega so potrebne kastracija, feminizirajoča plastična operacija zunanjih spolovil in estrogenska terapija, pri izbiri moškega spola pa odstranitev mod iz trebušne votline, maskulinizirajoča plastična operacija in zdravljenje s horionskim gonadotropinom. Indikacije, trajanje in intenzivnost androgene terapije so individualizirani glede na klinične podatke.

Rokitansky-Küster-Meyerjev sindrom je prirojena aplazija nožnice in maternice z genetsko in gonadalno žensko spolnostjo, ženskimi zunanjimi genitalijami in ženskimi sekundarnimi spolnimi značilnostmi. Patogenetska osnova za razvoj je embrionalna involucija Müllerjevih derivatov. Vzrok še ni ugotovljen, vendar lahko domnevamo, da embrionalni jajčniki izločajo peptid, podoben anti-Müllerjevemu hormonu. Jajčniki, kljub potrditvi njihovih ovulacijskih sposobnosti, imajo pogosto značilnosti Stein-Leventhalovega sindroma, včasih so nagnjeni k migraciji v medenične stene in celo v dimeljske kanale, kot so moda. Najpogosteje se ta sindrom diagnosticira v puberteti zaradi odpovedi menarhe z normalnim razvojem ženskih sekundarnih spolnih značilnosti.

Zdravljenje - oblikovanje umetne vagine za zagotovitev možnosti spolnega življenja. Seveda bolnice s to patologijo ne morejo imeti menstruacije ali nosečnosti, saj nimajo maternice.

Klinefelterjev sindrom je oblika kromosomske prirojene patologije spolnega razvoja, ki se ugotovi ob oploditvi. Običajno se diagnosticira šele v puberteti. Zanj so značilni neplodnost, zmeren hipogonadizem in progresivna hialinoza seminifernih tubulov z degeneracijo zarodnih elementov testisov s starostjo. Spolni kromatin je pozitiven, nekateri bolniki imajo v enem jedru dva ali več Barrovih teles. Kariotip - 47.XXY; 46,XY/47,XXY; 48.XXXY. Gonade so zmanjšane, testisi so zbiti, običajno se nahajajo v mošnji. Histološko - hialinoza seminifernih tubulov različne stopnje, degeneracija ali odsotnost (pri odraslih bolnikih) zarodnih elementov. Notranji spolni organi so moškega tipa, prostata je normalne velikosti ali rahlo zmanjšana. Zunanji spolni organi so moški. Penis je normalne velikosti ali rahlo nerazvit. Mošnja je pravilno oblikovana. Moda se nahajajo v mošnji, redkeje v dimeljskih kanalih, in so zmanjšana. Sekundarne spolne značilnosti so nerazvite, rast dlak je redka, pogosteje ženskega tipa. Več kot polovica bolnikov ima pravo ginekomastijo. Višina bolnikov je nadpovprečna. Diferenciacija okostja ustreza starosti ali nekoliko zaostaja za starostno normo. Intelekt bolnikov je pogosto zmanjšan, stopnja njegove okvare pa se povečuje sorazmerno s številom dodatnih kromosomov X v kariotipu.

Zdravljenje bolnikov s Klinefelterjevim sindromom je potrebno le v primerih hudega pomanjkanja androgenov, ki ga spremlja impotenca. V večini primerov se je mogoče izogniti hormonski terapiji. Glede na zmanjšano občutljivost tkiv na androgene pri teh bolnikih je treba ta zdravila uporabljati v zadostnih odmerkih, kot je navedeno. Po nekaterih podatkih je za povečanje občutljivosti tkiv na androgene priporočljivo, da jih kombiniramo s horionskim gonadotropinom. Ne smemo pozabiti, da povečane endogene ravni gonadotropinov veljajo za enega od vzrokov za napredovanje hialinoze semenskih tubulov pri teh bolnikih, zato morajo biti cikli zdravljenja s horionskim gonadotropinom kratki, uporabljeni odmerki pa majhni.

Sindrom nepopolne maskulinizacije je značilen po prisotnosti obeh mod, anatomsko pravilno oblikovanih, ki se nahajata ekstraabdominalno: v dimeljskih kanalih, pogosto na njihovih zunanjih odprtinah ali v razpoki mošnje (velike sramne ustnice). Spolni kromatin je negativen. Kariotip je 46.XY. Notranji spolni organi so moški (epididimis, semenovod, semenski mehurčki). Prostata in Müllerjevi derivati so odsotni (anti-Müllerjeva aktivnost mod je ohranjena med embriogenezo). Zunanji spolni organi so biseksualni z različicami od podobnih ženskim do bližje moškim. Penis je nerazvit, sečnica se odpira v urogenitalni sinus, prisoten je bolj ali manj izrazit "slepi" vaginalni odrastek. Nepopolna maskulinizacija pri tem sindromu je odvisna od nezadostne androgene aktivnosti mod tako med embriogenezo kot med puberteto. Obstajajo tudi dokazi o nezadostni občutljivosti ciljnih tkiv na androgene različne stopnje resnosti.

Sindrom testikularne feminizacije (TFS) je značilen po neobčutljivosti ciljnih tkiv bolnikov z genetsko in gonadalno moško spolno predispozicijo na androgene z dobro občutljivostjo na estrogene. Patogenetsko bistvo sindroma je odsotnost ali okvara reakcije receptorjev ciljnih organov na androgene, pa tudi okvara tkivnega encima 5a-reduktaze, ki pretvarja testosteron v njegovo aktivno obliko - 5a-dihidrotestosteron. Pri patogenezi sindroma je pomembna tudi absolutna androgena pomanjkljivost. Od sindroma nepopolne maskulinizacije se razlikuje po manifestacijah fenotipske feminizacije v puberteti. Spolni kromatin je negativen. Kariotip je 46,XY. Gonade so anatomsko pravilno oblikovani modi, ki se najpogosteje nahajajo ekstraabdominalno: v dimeljskih kanalih ali v "velikih sramnih ustnicah", včasih pa v trebušni votlini. Notranji spolni organi so predstavljeni z epididimisom in semenovodom. Prostata je odsotna. Zunanji spolni organi so ženske strukture, včasih s hipotrofijo "klitorisa" in poglobitvijo vaginalnega vestibula, podobno kot urogenitalni sinus. Prisoten je bolj ali manj izrazit "slepi" vaginalni odrastek. Vse bolnice s sindromom testikularne feminizacije imajo od rojstva ženski civilni spol.

Klinično lahko to skupino razdelimo na dve obliki, odvisno od stopnje feminizacije.

1. Popolna (klasična), za katero je značilen dober razvoj ženskih sekundarnih spolnih značilnosti (postava, mlečne žleze, glas), odsotnost sekundarne rasti dlak ("ženske brez dlak"), ženski zunanji spolni organi in precej globoka "slepa" vagina.
2. Nepopolna - z interseksualnim tipom telesa, ženskim tipom rasti dlak, nerazvitimi mlečnimi žlezami, z zmerno maskulinizacijo zunanjih genitalij in kratko vagino.

V popolni obliki (STFP) ni občutljivosti na androgene, zato v embrionalnem razvoju kljub prisotnosti androgeno aktivnih testisov zunanji spolni organi ostanejo ženske ("nevtralne") strukture. Anti-Müllerjeva aktivnost testisov je ohranjena, zato se Müllerjevi tubulovi zmanjšajo in nastanejo derivati Wolfovih tubulov - epididimis, semenovod, semenski mehurčki. Ob rojstvu ženski spol otroka s STFP ne vzbuja dvoma, le v nekaterih primerih odkrivanje testisov v dimeljskih kilah ali razcepljenih "velikih sramnih ustnic" nakazuje diagnozo. V puberteti kljub normalni aktivnosti nadledvičnih žlez ne pride do pubarhe, spolna rast dlak je popolnoma odsotna. Hkrati se mlečne žleze lepo razvijejo, postava pridobi izrazite ženstvene poteze. Če so testisi v trebušni votlini, se misel na razvojno patologijo pojavi šele v puberteti zaradi odsotnosti menstruacije in genitalnih dlak. Taktika korektivne terapije za STFP je sestavljena iz biopsije in ventrofikacije obeh testisov (odstranijo se le v primeru onkoloških ugotovitev med biopsijo, da se izognemo razvoju postkastracijskega sindroma in potrebi po hormonskem nadomestnem zdravljenju), v primeru skrajšane vagine, ki je prisotna v večini primerov, pa iz kirurške kolpopoeze.

Nepopolna oblika (STFn) pred puberteto je klinično nerazločljiva od sindroma nepopolne maskulinizacije: spolno dvoumna struktura zunanjih spolovil, odsotnost maternice, skrajšana nožnica, moda v dimeljskih kanalih (redkeje - v trebušni votlini in velikih sramnih ustnicah). Vendar pa se med puberteto, skupaj z razvojem dlak na spolovilih (ženski tip, včasih nekoliko povečan), pojavi feminizacija postave in nastanek mlečnih žlez. Kot v vseh primerih hermafroditizma je lahko ugotavljanje spola ob rojstvu težavno, vendar je običajno pri STFn maskulinizacija zunanjih spolovil majhna, zato je težko predvideti funkcionalno izvedbo v odrasli dobi. Zato se v večini primerov izbere ženska smer korekcije. Moda se pred puberteto ventrofiksirajo. Če se med puberteto pokaže njihova neželena androgena aktivnost, ki povzroči hrapavost glasu in prekomerno dlakavost, se odstranijo izpod kože trebuha, kjer so bila prej fiksirana.

Prirojena virilizacijska disfunkcija nadledvične skorje (adrenogenitalni sindrom) pri deklicah

Idiopatska prirojena ekstrafetalna virilizacija zunanjih spolovil pri deklicah je svojevrstna patologija, katere etiologija ni jasna, patogenetično pa je mogoče domnevati vpliv androgenov (vir ni jasen) na nastanek zunanjih spolovil v obdobju med 12. in 20. tednom intrauterinega življenja ploda. Genetski in gonadni spol sta ženskega spola, obstaja normalno razvita maternica, le zunanji spolni organi so spolno nedoločeni.

Med puberteto se pravočasno razvijejo sekundarne spolne značilnosti pri ženskah, pojavi se menarha in ženske so plodne. Rehabilitacija obsega feminizacijsko plastično operacijo zunanjih spolovil. Hormonska korekcija ni potrebna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]