Znaki siringomielije

Zaradi nezmožnosti občutenja bolečine in temperaturnih razlik bolniki pogosto prejmejo različne poškodbe v obliki mehanskih travm, opeklin, kar jih v večini primerov pripelje k zdravniku. Vendar se prvi simptomi pojavijo veliko prej: opazimo rahle motnje občutljivosti v obliki bolečih predelov, otrplosti, pekočega občutka, srbenja itd. Omeniti velja, da taktilna občutljivost bolnikov ni prizadeta. Bolniki se pogosto pritožujejo nad dolgotrajno topo bolečino v vratni hrbtenici, med lopaticami, v zgornjih okončinah in prsnem košu. Delna izguba občutljivosti v spodnjih okončinah in spodnjem delu telesa se pojavlja manj pogosto.

Za siringomielijo so značilne izrazite nevrotrofične motnje, kot so hrapavost kože, cianoza, počasno celjenje ran, deformacija kosti in sklepov ter krhkost kosti. Bolniki opažajo tipične simptome na rokah: koža postane suha in hrapava, prsti postanejo hrapavi in debeli. Zlahka so vidne številne kožne lezije: od več brazgotin različnih velikosti do svežih opeklin, ureznin, razjed in abscesov. Pogosto se razvijejo akutni gnojni procesi, kot je panaritij .

Če se patologija razširi na stranske rogove zgornjega prsnega dela hrbtenjače, se opazi huda grobost zapestja - tako imenovana heiromegalija. Kršitev sklepnega trofizma (običajno v predelu rame in komolca) se kaže v taljenju kosti z nastankom votlinskih defektov. Prizadeti sklep se poveča v velikosti, bolečine med gibanjem ni, vendar se sliši značilen hrup trenja sklepnih kosti.

Z razvojem patološkega procesa se okvare hrbtenjačne votline povečujejo in širijo na področje sprednjega roga. To se kaže v oslabitvi mišic, motoričnih motnjah, razvoju atrofičnih procesov in pojavu mlahavega pareza rok. Če siringomielija prizadene vratno hrbtenjačo, postane opazen Hornerjev sindrom, ki ga sestavljajo povešene veke, razširjene zenice in vdrte zrkla. Če so prizadeti motorični prevodni kanali, se lahko pojavi parapareza spodnjih okončin, nekateri bolniki pa imajo tudi motnje uriniranja.

Nastanek votline v možganskem deblu kaže na razvoj siringobulbije: občutljivost v predelu obraza je oslabljena. Sčasoma trpi govor, požiranje postane oteženo, pojavijo se težave z dihali, atrofični procesi se širijo na mehko nebo, jezik in del obraza. Možna je tudi sekundarna okužba: razvijejo se bronhopnevmonija in vnetne bolezni sečil. V hujših primerih opazimo bulbarno paralizo, ki lahko povzroči zastoj dihanja in smrt bolnika.

Klinični potek bolezni napreduje v mesecih do letih z zgodnjim hitrim poslabšanjem, ki se postopoma upočasni. Obstaja linearna povezava med morfologijo ciste, trajanjem simptomov in resnostjo.[ 1 ],[ 2 ]

Prvi znaki

Med nevrološkim pregledom se pri bolnikih s siringomielijo ugotovijo naslednji značilni znaki:

• Izguba občutkov bolečine in temperature tipa "suknjič" ali "polsuknjič", ki se širijo v okončine, zgornji del telesa in redkeje v ledveno-križno regijo in območje inervacije trigeminalnega živca. Z nadaljnjim razvojem bolezni se lahko pridružijo proprioceptivne motnje, ki se nanašajo na vibracijske občutke, taktilno in mišično-sklepno občutljivost. Opazimo lahko tudi prevodne kontralateralne motnje.
• Razvoj segmentnih motenj v obliki distalne enostranske in dvostranske periferne pareze okončin, pa tudi centralnih motenj, kot so piramidalna insuficienca, spastična para- in monopareza okončin. Obstaja možnost trzanja prizadetih mišic. Če je v proces vključena podolgovata hrbtenjača, se odkrijejo motnje, povezane s parezo jezika, faringealnega območja, glasilk in mehkega neba. [ 3 ]
• Simptomi avtonomnega živčnega sistema se pojavijo na ozadju trofičnih motenj. Pogosto opazimo modre prste, spremembe v potenju (povečano ali popolno prenehanje), otekanje okončin. Težave opazimo tudi s strani regeneracijskega sistema: poškodbe in razjede po poškodbah in opeklinah se dolgo ne celijo. Prizadet je kostno-sklepni mehanizem, opazimo okvare in deformacije kosti, kar vodi v motnjo delovanja okončine.
• Poškodbo podaljšane hrbtenjače spremlja pojav nistagmusa in omotice.
• Večina bolnikov ima hidrocefalus, za katerega so značilni glavobol, slabost in bruhanje, zaspanost in zastoji vidnih živcev. [ 4 ]

Senzorične motnje

Bolečina je naravna reakcija telesa na poškodbo. Vendar pa je pri siringomieliji oslabljena tako občutljivost na bolečino kot tudi druge vrste bolečine. Dobesedno se zgodi naslednje: ud ali drug del telesa začne nenehno in intenzivno boleti, hkrati pa oseba ne čuti bolečine zaradi zunanjih dražljajev. Telo se ne odzove, če se ureže, zbode, opeče: bolnik tega preprosto ne čuti. Pogosto imajo bolniki, ki trpijo zaradi siringomielije, na koži sledi ureznin in opeklin zaradi vročih predmetov: bolnik ne čuti, da se je dotaknil nečesa vročega ali ostrega, ne umakne roke, kar vodi do pojava opekline ali ureznine. V medicinskih krogih se to stanje imenuje "boleča neobčutljivost" ali "anesthesia dolorosa". [ 5 ]

Poleg tega se presnovni procesi in trofizem tkiv v patološkem območju poslabšajo: prizadeti ud ali predel telesa izgubi podkožno maščobo, koža postane bledo modrikasta, hrapava, pojavi se luščenje, nohtne plošče pa postanejo mat. Možen je edem, tudi v predelu sklepov. Trpi tudi mišično-skeletni mehanizem: mišice atrofirajo, kosti postanejo krhke.

Bulbarne motnje pri siringomieliji

Motnje glosofaringealnega, vagusnega in hipoglosalnega živca ali njihovih motoričnih jeder se pojavijo, ko se siringomielija razširi na podaljšano hrbtenjačo. Prizadete so jezične mišice, mehko nebo, žrelo, epiglotis in glasilke. Patologija je lahko dvostranska ali enostranska.

Klinično se bulbarne motnje kažejo na naslednji način:

• motnje govora (afonija, dizartrija – popačena ali težka izgovorjava glasov);
• motnje požiranja (disfagija, zlasti pri požiranju tekoče hrane);
• odklon jezika v levo ali desno, poslabšanje njegove gibljivosti;
• okvara zapiranja glasilk;
• izguba faringealnih in palatinalnih refleksov.

Pri atrofiji jezikovnih mišic opazimo fibrilarno trzanje.

Lhermittov znak pri siringomieliji

Za bolnike z izgubo občutka v spodnjem delu telesa in nogah je značilen Lhermittov simptom, ki ga sestavljajo nenadna, kratkotrajna bolečina, ki pokriva hrbtenico od zgoraj navzdol, kot električni udar.

Takšna manifestacija velja za enega od akutnih simptomov senzoričnih motenj. Za bolnika je takšna epizodna kratkotrajna bolečina izjemno neprijetna. Hkrati se čuti mravljinčenje, napetost vzdolž osi vzdolž hrbtenice in do zgornjih okončin.

Simptom se pojavi na ozadju mehanskega draženja, ki se lahko pojavi pri ostrem upogibanju vratu, pa tudi med kihanjem ali kašljanjem. Patologijo opazimo pri približno 15 % bolnikov.

Siringomielija pri otrocih

Siringomielija je v otroštvu redka. Ker bolezen napreduje počasi, se patološki simptomi redko pojavijo v zgodnji fazi razvoja. Glavni vzrok za otroško patologijo je kršitev razvoja hrbtenjače, in sicer nepravilna tvorba šiva, ki povezuje obe polovici hrbtenjače, ter nezaprtje osrednjega kanala.

Za siringomielijo pri otrocih so značilne manj izrazite senzorične in bolečinske motnje v primerjavi z isto boleznijo pri odraslih. Vendar pa so otroci bolj dovzetni za tveganje za razvoj skolioze, kar je ugodnejše z vidika kirurške korekcije. V nekaterih primerih se siringomielija v otroštvu lahko pozdravi sama od sebe. [ 6 ]

Bolezen pri različnih bolnikih nikoli ne napreduje na enak način. Pri nekaterih bolnikih se patologija kaže le kot blagi simptomi, ki se nato v enem letu stabilizirajo. Pri drugih lahko bolezen hitro napreduje, zapletejo jo motnje ali izguba pomembnih telesnih funkcij, kar povzroči znatno poslabšanje kakovosti življenja. Znani so tudi družinski primeri bolezni, ki pogosto zahtevajo kirurško zdravljenje.

Obrazci

Klasifikacija siringomielije predlaga več vrst patologije:

• Nekomunicirajoča motnja centralnega kanala, ki velja za najpogostejšo. Pojavi se lahko sočasno s poslabšanjem prehodnosti hrbteničnega kanala v subarahnoidnem prostoru ali z Arnold-Chiarijevo malformacijo tipa I.
• Zunajkanalna nekomunicirajoča motnja, ki se pojavi ob poškodbi hrbtenice ali ob motenem pretoku krvi v hrbtenjači. Na območju poškodbe se oblikuje cistični element, ki je nagnjen k nadaljnjemu širjenju.
• Motnja komunikacije centralnega kanala, ki jo odkrijemo sočasno s sindromi Dandy-Walker in Arnold-Chiari tipa II. Značilen je tudi hidrocefalus.

Od leta 1974 obstaja še ena podobna klasifikacija bolezni:

• Komunikacijska motnja s penetracijo v subarahnoidni prostor hrbtenice se razvije kot posledica patoloških sprememb na območju kraniovertebralnega prehoda ali baze lobanje.
• Posttravmatska siringomielija z nastankom votline na območju poškodbe se poveča in razvije v sosednjih delih hrbtenice. Patološki znaki se pojavijo v pozni fazi, po precej dolgem časovnem obdobju, ko se zdi, da si je žrtev popolnoma opomogla.
• Motnja, ki se razvije kot posledica arahnopatije ali arahnoiditisa.
• Ciste, ki se pojavijo kot posledica tumorskih procesov v hrbtenjači.
• Motnja, povezana z neneoplastičnimi procesi, ki povzročajo povečan pritisk na hrbtenjačo.
• Idiopatska motnja, katere vzroka ni mogoče ugotoviti.

Glede na lokalizacijo patologije ločimo naslednje:

• zadnja roženica (občutljiva);
• sprednja roženica (motorična);
• stranski rog (vegetativno-trofični);
• mešana siringomielija.

Sprednja roženična siringomielija se redko pojavlja ločeno. Najpogosteje so motorične motnje kombinirane s senzoričnimi motnjami.

Glede na širjenje motnje vzdolž hrbtenice se razlikujejo naslednje vrste bolezni:

• Siringomielija vratne hrbtenice – razvije se najpogosteje in ima značilne znake, kot sta izguba občutljivosti v rokah in trupu (prizadeta območja so označena kot "suknjič" ali "polsuknjič").
• Siringomielija prsne hrbtenice se pogosto kombinira s poškodbo vratne hrbtenice in povzroča trofične mišične motnje v zgornjih okončinah. Trzanje fibrilarnih mišic je običajno šibko izraženo.
• Siringomielijo ledvenega dela (ali lumbosakralnega) spremlja pareza spodnjih okončin, ki se pojavlja relativno redko (približno 10 %) in jo najpogosteje povzročajo tumorji ali vnetni procesi v hrbtenici.
• Totalna siringomielija se pojavi v 10 % primerov in je značilna po pojavu patoloških votlin po celotni dolžini hrbtenjače in ne le v enem delu. Ta oblika bolezni je najbolj neugodna glede prognoze in ozdravitve.
• Stebelna in spinalna siringomielija se razvije, ko je možgansko deblo poškodovano. Bolnik ima nistagmus, bulbarne motnje (težave pri požiranju, govoru itd.). Občutljivost obraza je lahko oslabljena.
• Encefalomielitična siringomielija (drugo ime je siringoencefalija) je lezija notranje možganske kapsule, ki povzroča motorične in senzorične okvare na nasprotni strani telesa.