Znaki siringomijelije

Nezmožnost občutka bolečine in temperaturne razlike vodi do tega, da bolniki pogosto dobijo različne poškodbe v obliki mehanskih poškodb, opeklin, kar jih v večini primerov pripelje do zdravnika. Vendar se prvi simptomi pojavijo že veliko prej: pride do rahlih motenj občutljivosti, kot so boleči predeli, otrplost, pekoč občutek, srbenje itd. Omeniti velja, da taktilna občutljivost bolnikov ni prizadeta. Pogosto se bolniki pritožujejo zaradi dolgotrajne dolgočasne bolečine v vratni hrbtenici, med lopaticami, v zgornjih okončinah in prsnem košu. Delna izguba občutka v spodnjih okončinah in spodnjem delu telesa je manj pogosta.

Pri sringomijeliji najdemo svetle nevrotrofične motnje, kot so grobost kože, cianoza, dolgotrajno celjenje ran, deformacija kosti in sklepov ter krhkost kosti. Bolniki opazijo značilne simptome rok: koža postane suha in hrapava, prsti grobi in odebeljeni. Na koži lahko zlahka opazite številne poškodbe: od več brazgotin različnih velikosti do svežih opeklin, ureznin, razjed in abscesov. Ni nenavadno - razvoj akutnih gnojnih procesov tipa panaritij.

Če se patologija razširi na stranske rogove zgornjih torakalnih oddelkov hrbtenice, potem obstaja močno karpalno grubežanje - tako imenovana heiromegalija. Kršitev sklepnega trofizma (običajno v predelu ramen in komolcev) se kaže z zlitjem kosti z nastankom napak v votlini. Prizadeti sklep se poveča, med gibanjem ni bolečin, je pa značilen hrup drgnjenja sklepnih kosti.

Z razvojem patološkega procesa se okvare hrbtenične votline povečajo in razširijo na območje sprednjih rogov. To se kaže v oslabitvi mišic, gibalnih motnjah, razvoju atrofičnih procesov, pojavu ohlapne pareze rok. Če siringomijelija prizadene vratno hrbtenično regijo, potem postane opazen Hornerjev sindrom, ki je sestavljen iz povešanja veke, razširjenih zenic in umika zrkla. Če so prizadeti motorični prevodni kanali, lahko opazimo paraparezo spodnjih okončin, pri nekaterih bolnikih opazimo motnje uriniranja.

Oblikovanje votline v možganskem deblu kaže na razvoj siringobulbije: v obrazu je oslabljena občutljivost. Sčasoma govor trpi, požiranje postane težko, pojavijo se težave z dihali, atrofični procesi se razširijo na mehko nebo, jezik, del obraza. Sekundarna okužba ni izključena: razvije se bronhopnevmonija, vnetne bolezni sečil. V hudih primerih je opažena bulbarna paraliza, ki lahko povzroči zastoj dihanja in smrt bolnika.

Klinični potek bolezni napreduje iz mesecev v leta z zgodnjim hitrim poslabšanjem, ki se postopoma upočasni. Med morfologijo ciste, trajanjem simptomov in resnostjo je linearno razmerje. [1], [2]

Prvi znaki

Med nevrološkim pregledom pri bolnikih s siringomijelijo najdemo naslednje značilne znake:

• Izguba bolečine in temperaturnih občutkov tipa "jakna" ali "pol jakna", ki se širijo na območje okončin, zgornji del telesa, redkeje na ledveno-križni del in območje inervacije trigeminalnega živca. Z nadaljnjim razvojem bolezni je mogoče dodati proprioceptivne motnje, povezane z vibracijskimi občutki, taktilno in mišično-sklepno občutljivostjo. Lahko se pojavijo tudi prevodne kontralateralne motnje.
• Razvoj segmentnih motenj v obliki distalne enostranske in dvostranske periferne pareze okončin, pa tudi osrednjih motenj, kot so piramidna insuficienca, spastični par in monopareza okončin. V prizadetih mišicah obstaja verjetnost trzanja. Če je v postopek vključena podolgovata medula, se ugotovijo motnje, povezane s parezo jezika, žrela, glasilkami in mehkim nebom. [3]
• Simptomi avtonomnega živčnega sistema se pojavijo v ozadju trofičnih motenj. Pogosto opazimo modre prste, spremembe znojenja (povečano ali popolno prenehanje), otekanje okončin. Težave opazimo tudi na delu regeneracijskega sistema: poškodbe in razjede po poškodbah in opeklinah se dolgo ne zacelijo. Prizadeten je osteoartikularni mehanizem, opažene so okvare, deformacije kosti, kar vodi do motenj v delovanju okončine.
• Poraz podolgovate možgane spremlja pojav nistagmusa, omotice.
• Večina bolnikov ima hidrocefalus, za katerega so značilni glavobol, slabost z bruhanjem, zaspanost in preobremenjenost optičnih diskov.  [4]

Občutljive motnje

Bolečina je naravni odziv telesa na poškodbe. Vendar pa je pri siringomijeliji oslabljena občutljivost za bolečino in druge vrste. Dobesedno se zgodi naslednje: okončina ali drug del telesa začne nenehno in intenzivno boleti, hkrati pa oseba ne čuti bolečine zaradi zunanjih dražljajev. Telo ne reagira, če ga razrežejo, prebodejo, zažgejo: pacient tega preprosto ne čuti. Pogosto pri bolnikih, ki trpijo zaradi siringomijelije, na koži najdemo sledi ureznin in opeklin z vročimi predmeti: bolnik ne čuti, da se je dotaknil vročega ali ostrega, ne potegne roke, kar vodi do opekline ali ureznine. V medicinskih krogih se to stanje imenuje "boleča odrevenelost" ali "anestezija doloroze". [5]

Poleg tega se presnovni procesi poslabšajo, trofizem tkiv v patološkem območju: prizadeti ud ali del telesa izgubijo podkožno maščobo, koža postane bledo cianotična, hrapava, pojavi se luščenje, nohtne plošče zbledijo. Možno je otekanje, tudi v predelu sklepov. Trpi tudi mišično-skeletni mehanizem: mišice atrofirajo, kosti postanejo krhke.

Bulbarne motnje v sringomijeliji

Disfunkcija glosofaringealnega, vagusnega in hipoglosnega živca ali njihovih motoričnih jeder se pojavi, ko se siringomijelija razširi na območje podolgovate možgane. V tem primeru trpijo jezične mišice, mehko nebo, žrelo, epiglotis in glasilke. Patologija je dvostranska ali enostranska.

Klinično bulbarne motnje so naslednje:

• motnje govora (afonija, dizartrija - izkrivljena ali težka izgovorjava zvokov);
• motnje požiranja (disfagija, zlasti pri požiranju tekoče hrane);
• odstopanja jezika v levo ali desno, poslabšanje njegove gibljivosti;
• nezapiranje glasilk;
• izguba žrela in palatinskega refleksa.

Pri atrofiji jezičastih mišic je opaziti fibrilarno trzanje.

Lermittov simptom s siringomijelijo

Za bolnike z izgubo občutljivosti v spodnjem delu trupa in nog je značilen Lermittov simptom, ki je sestavljen iz nenadne kratkotrajne bolečine, ki pokriva hrbtenico od zgoraj navzdol, kot je električni udar.

Takšna manifestacija velja za enega od akutnih simptomov senzoričnih motenj. Za bolnika so takšne epizodne kratkotrajne bolečine izjemno neprijetne. Hkrati se pojavi mravljinčenje, napetost vzdolž osi vzdolž hrbtenice in do zgornjih okončin.

Simptom se pojavi v ozadju mehanskega draženja, ki se lahko pojavi z ostrim zavojem vratu, pa tudi med kihanjem ali kašljanjem. Patologijo opazimo pri približno 15% bolnikov.

Syringomyelia pri otrocih

Syringomyelia je v otroštvu redka. Ker je za bolezen značilno počasno naraščanje, se patološki simptomi redko počutijo v zgodnji fazi nastanka. Glavni vzrok za otroško patologijo je kršitev razvoja hrbtenjače, in sicer nepravilna tvorba šiva, ki povezuje obe polovici hrbtenjače, pa tudi odprtina osrednjega kanala.

Za otroško siringomijelijo so v nasprotju z isto boleznijo pri odraslih značilne manj izrazite senzorične in bolečinske motnje. Vendar pa so otroci bolj izpostavljeni skoliozi, ki je ugodnejša v smislu kirurške korekcije. V nekaterih primerih se otroška siringomijelija lahko pozdravi sama. [6]

Bolezen pri različnih bolnikih ni nikoli enaka. Pri nekaterih bolnikih se patologija kaže le kot blagi simptomi, s poznejšo stabilizacijo skozi vse leto. V drugih lahko bolezen dramatično napreduje, kar se zaplete zaradi motenj ali izgube pomembnih telesnih funkcij, kar povzroči znatno poslabšanje kakovosti življenja. Znani so tudi družinski primeri bolezni, ki pogosto zahtevajo kirurško zdravljenje.

Obrazci

Razvrstitev sringomijelije vključuje več vrst patologije:

• Nekomunikacijska motnja osrednjega kanala, ki velja za najpogostejšo. Njegov videz se lahko pojavi hkrati s poslabšanjem prehodnosti hrbteničnega kanala v subarahnoidnem prostoru ali z malformacijo Arnold-Chiari tipa I.
• Ekstrakanalna nekomunikacijska motnja, ki se pojavi, ko je hrbtenica poškodovana ali kadar je prekrvavitev v hrbtenici oslabljena. Na območju poškodbe nastane cistični element, ki je nagnjen k nadaljnjemu širjenju.
• Motnje komuniciranja v osrednjem kanalu, ugotovljene sočasno s sindromoma Dandy-Walker in Arnold-Chiari II. Značilen je tudi hidrocefalus.

Od leta 1974 obstaja še ena podobna klasifikacija bolezni:

• Motnja komuniciranja s prodiranjem v subarahnoidni prostor hrbtenice se razvije kot posledica patoloških sprememb na območju kraniovertebralnega križišča ali dna lobanje.
• Posttravmatska sringomijelija se z nastankom votline na območju poškodbe poveča in razvije v sosednjih delih hrbtenice. Patološki znaki se pojavijo v pozni fazi, po precej dolgem času, ko se zdi, da je žrtev popolnoma okrevala.
• Motnja, ki se razvije kot posledica arahnopatije ali arahnoiditisa.
• Ciste, ki se pojavijo kot posledica tumorskih procesov v hrbtenjači.
• Motnja, povezana z ne-neoplastičnimi procesi, ki povzročajo povečan pritisk na hrbtenjačo.
• Idiopatska motnja, katere vzroka ni mogoče ugotoviti.

Glede na lokalizacijo patologije obstajajo:

• zadaj (občutljivo);
• spredaj (motor);
• stranski rog (vegetativni trofični);
• mešana sringomijelija.

Sprednjo sringomijelijo redko najdemo osamljeno. Najpogosteje motorične motnje kombiniramo z motnjami občutljivosti.

Glede na porazdelitev motnje vzdolž osi hrbtenice ločimo naslednje vrste bolezni:

• Siringomijelija vratne hrbtenice - najpogosteje se razvije in ima značilne lastnosti, kot je izguba občutljivosti na rokah in trupu (prizadeta območja so označena kot "jakna" ali "pol jakna".
• Syringomielia prsne hrbtenice se pogosto kombinira z lezijami vratne hrbtenice in povzroča trofične mišične motnje v zgornjih okončinah. Trzanje fibrilarnih mišic je običajno blago.
• Siringomijelijo ledvene hrbtenice (ali lumbosakralne) spremlja pareza spodnjih okončin, kar se zgodi razmeroma redko (približno 10%) in je najpogosteje posledica tumorskih ali vnetnih procesov v hrbtenici.
• Skupna siringomijelija se pojavi v 10% primerov in je značilna za pojav patoloških votlin po hrbtenjači in ne le v katerem koli odseku. Ta oblika bolezni je glede napovedi in ozdravitve najbolj neugodna.
• Siringomijelija stebla in hrbtenice se razvije, ko je prizadeto možgansko deblo. Bolnik ima nistagmus, bulbarne motnje (težave s požiranjem, govorom itd.). Možna je kršitev obrazne občutljivosti.
• Encefalomielitis siringomijelija (drugo ime je sringoencefalija) je lezija notranje možganske kapsule, pri kateri se na nasprotni strani telesa pojavijo motorične in senzorične motnje.