Siringomielija vratne in prsne hrbtenice

V grščini izraz "siringomielija" dobesedno pomeni "praznina v hrbtenjači". Patologija je kronična motnja osrednjega živčnega sistema, za katero je značilno nastanek votlin, napolnjenih s tekočino, v hrbtenjači. Redkeje bolezen prizadene podolgovato hrbtenjačo.

Siringomielija je posledica poškodbe glialnega tkiva ali pa je posledica malformacij kraniovertebralnega stika. Bolezen je ena od številnih neozdravljivih patologij, ki se diagnosticirajo z magnetno resonanco. [ 1 ]

Epidemiologija

Siringomielija je razvrščena kot kronična progresivna patologija živčnega sistema. Za to motnjo je značilno nastanek svojevrstnih votlin v hrbtenjači (običajno v spodnjem vratnem ali zgornjem prsnem segmentu), kar povzroči izgubo določenih vrst občutljivosti na ustreznih območjih. Težava se lahko razširi tudi na podolgovato hrbtenjačo. Če je v proces vključen most, se bolniku diagnosticira siringobulbija. Lezije ledvenega dela, pa tudi popolne lezije hrbtenice, so izjemno redke.

Siringomielija prizadene večinoma moške (približno 2:1). Klinični simptomi se običajno odkrijejo v mladosti (okoli 25 let), redkeje pri 35–40 letih.

Več kot polovica primerov bolezni je povezanih z Arnold-Chiarijevim sindromom. [ 2 ], [ 3 ]

Pravo siringomielijo običajno spremljajo prirojene deformacije in razvojne napake hrbtenice, kot so ukrivljenosti, nenormalna konfiguracija prsnega koša, malokluzija, asimetrija obraznega dela lobanje in drugih skeletnih segmentov, displazija ušes, bifurkacija jezika, dodatni prsti ali bradavice mlečnih žlez itd. Prava oblika bolezni se pojavlja v več kot 30 % primerov in je družinska ter se diagnosticira predvsem pri moških. V vseh drugih primerih je siringomielija povezana z okvarami kraniovertebralnega prehoda, ki povzročijo razširitev hrbteničnega kanala. Na območju največje ekspanzije je siva snov uničena, kar povzroča značilne simptome. Manj pogosti vzroki so poškodbe hrbtenice, krvavitve in infarkt hrbtenjače.

Razširjenost siringomielije je približno 3 primeri na sto tisoč ljudi. Nekatere študije so pokazale, da se razširjenost siringomielije giblje od 8,4 na 100.000 do 0,9 na 10.000, pri čemer se upoštevajo etnične in geografske razlike. [ 4 ], [ 5 ] V približno 75 % primerov se omejitev ali izguba delovne sposobnosti pojavi v mladih in srednjih letih (20–45 let). [ 6 ]

Vzroki siringomielijo

Siringomielija je lahko prirojena ali pridobljena:

• Prirojena oblika je posledica nenormalnega razvoja hrbtenjače in hrbtenjače v embrionalnem obdobju. Glialne celice, namenjene zaščiti živčnih struktur, dozorevajo prepočasi, nekatere pa še naprej rastejo tudi po končanem oblikovanju osrednjega živčnega sistema.
• Pridobljena oblika je posledica tumorskih procesov, krčev, travmatskih poškodb hrbtenice ter akutnih infekcijskih in vnetnih bolezni.

Vsako od zgornjih oblik spremlja nastanek prekomernega števila dodatnih nevroglij. Ob ozadju njihovega nenehnega odmiranja nastanejo votline z notranjo oblogo iz glialnega tkiva. Tekočina zlahka prodre skozi takšno pregrado, zato se votline hitro napolnijo s cerebrospinalno tekočino: nastanejo cistični elementi, ki se postopoma povečujejo. Naslednja faza je povečanje pritiska na bližnje strukture, kar vodi do sindroma bolečine, izgube različnih vrst občutljivosti v okončinah in telesu. [ 7 ]

Glavni vzroki za to patologijo so naslednji:

• prirojene anomalije centralnega živčnega sistema;
• tumorji s širjenjem na strukture hrbtenjače in spodnji del možganov;
• travmatske poškodbe in razvojne anomalije hrbtenice;
• patološko zoženje hrbteničnega kanala;
• poškodba prehodnega območja baze lobanje v hrbtenico;
• pretiran fizični napor.

Danes strokovnjaki še naprej preučujejo dejavnike tveganja, ki lahko vodijo do razvoja siringomielije.

Dejavniki tveganja

Med dejavniki, ki prispevajo k razvoju siringomielije, imajo najpomembnejšo vlogo:

• akutne in kronične infekcijske in vnetne patologije dihalnega sistema;
• težka fizična obremenitev;
• poškodbe, vnetni in tumorski procesi, ki prizadenejo hrbtenico; [ 8 ]
• nezadovoljivi poklicni in življenjski pogoji.

Dodatni dejavniki vključujejo:

• Kajenje znatno poveča tveganje za težave s hrbtenico, saj prispeva k zmanjšanju ravni kisika v krvi, kar vodi do pojava trofičnih motenj v tkivih.
• Prekomerna teža dodatno obremenjuje hrbtenico. Včasih je simptome bolezni mogoče ublažiti le z odpravo odvečnih kilogramov.
• Previsok (za moške – nad 180 cm, za ženske – nad 175 cm).

Patogeneza

Siringomielija se razvije kot posledica motnje v strukturah hrbtenjače. V hrbtenjači bolnikov se oblikujejo mikroskopska cistična področja. Okoli njih (namesto živčnega tkiva) raste vezivno tkivo, kar vodi do stiskanja in motenj senzoričnih kanalov, skozi katere se prenašata občutek bolečine in temperature. [ 9 ]

Tudi pri prirojeni etiologiji bolezni nastanek in nadaljnji razvoj patoloških sprememb v hrbtenjači povzročajo predvsem zunanji dražljaji. Zunanji vplivi prispevajo k manifestaciji notranje motnje, kar povzroči razvoj siringomielije. [ 10 ]

Znanstveniki so ugotovili, da večina bolnikov razvije bolezen pri ljudeh, ki sistematično doživljajo težke fizične napore. To je potrdilo dejstvo, da je uvedba mehanizacije dela v proizvodnji privedla do zmanjšanja pojavnosti siringomielije. [ 11 ]

Trenutno se pri bolnikih s siringomielijo kot vzrok bolezni vse pogosteje pojavljajo naslednji dejavniki:

• pretekle travme, poškodbe hrbta;
• hipotermija, dolgotrajna izpostavljenost mrazu;
• kajenje, zloraba alkohola;
• pomanjkanje pozornosti do lastnega zdravja, ignoriranje prvih znakov patologije, samozdravljenje, nepravočasen obisk zdravnika.

V medicini ločimo naslednje vrste patogeneze bolezni:

• motnje kroženja cerebrospinalne tekočine v območju zadnje lobanjske jame in hrbtenjače, ki so nastale kot posledica okvare v embrionalni fazi razvoja;
• nepravilno zaprtje medularne cevi z nastankom zadnjega šiva, ki nastane kot posledica kostnih defektov in gliomatoze s poznejšim propadanjem in nastankom cističnih in fisurnih sprememb.

Genetsko-konstitucijske motnje se odkrivajo v obliki specifičnih disrafičnih značilnosti, ki se prenašajo avtosomno dominantno in predstavljajo nagnjenost k patologiji. Okvare v tvorbi medularne cevi in kraniovertebralnega stika zagotavljajo le ugodne pogoje za razvoj patologije. [ 12 ]

Patogenetsko vlogo imajo poškodbe hrbtenice in hrbtenjače ter fizične mikrotravme. Težava najpogosteje prizadene vratno in zgornjo prsno regijo hrbtenjače, redkeje spodnjo prsno in ledveno-križno regijo. [ 13 ]

Pri nekaterih bolnikih se patološki proces razširi na podaljšano hrbtenjačo (v obliki syringobulbije), redkeje na most in notranjo kapsulo. [ 14 ]

Simptomi siringomielijo

Pri večini bolnikov s siringomielijo se votline tvorijo v predelu zadnjih rogov hrbtenjače. Tu se nahajajo občutljive živčne celice, odgovorne za občutke bolečine in temperature. Na koži bolne osebe je mogoče prepoznati cela območja, kjer občutljivost ni določena. Najpogosteje se nahajajo na rokah in telesu - kot "pol jakna" in "jakna", kar ustreza enostranski in dvostranski poškodbi.

Več o simptomih in vrstah siringomielije preberite tukaj.

Zapleti in posledice

Zapleti siringomielije lahko vključujejo:

• mišična atrofija, kontrakture;
• sekundarna okužba, razvoj pljučnice, bronhopnevmonije, cistitisa, pielonefritisa;
• okužba, ki vstopa v rane in poškodbe kože, razvoj gnojnih procesov, vse do septičnih zapletov;
• razvoj bulbarne paralize, ki lahko povzroči odpoved dihanja in smrt bolnika.

Strokovnjaki ugotavljajo, da siringomielija najpogosteje poteka počasno in le redko vodi do razvoja hudih stanj. Izjema je agresivna progresivna oblika bolezni, pri kateri se nadaljuje nastanek hrbteničnih votlin. Takšna patologija že predstavlja nevarnost ne le za zdravje, temveč tudi za življenje bolnika: potrebno je nujno kirurško zdravljenje.

Na splošno je potek siringomielije težko napovedati: bolezen se pojavlja z izmeničnimi obdobji stabilne in progresivne dinamike. Napredovanje je mogoče opaziti v obdobju od nekaj tednov do nekaj let, z ostrimi poslabšanji in enako ostrimi upočasnitvami razvoja. Pod vplivom izzivalnih dejavnikov (močan kašelj, intenzivno gibanje glave itd.) se lahko pri prej asimptomatskem bolniku razvije akutna klinična slika.

Kakovost življenja bolnikov je primerljiva s kakovostjo življenja ljudi, ki trpijo zaradi srčnega popuščanja ali malignih tumorskih procesov.

Možni pooperativni zapleti vključujejo:

• uhajanje cerebrospinalne tekočine (likvoreja);
• psevdomeningokela;
• premik šanta;
• prehodna nevrološka pomanjkljivost.

Incidenca takšnih zapletov po operaciji je relativno nizka.

Glavna posledica siringomielije je mielopatija, ki lahko napreduje v paraplegijo in tetraplegijo, povzroča krče, nastanek preležanin, razjed, ponovitve pljučnice in vodi tudi do motenj črevesnih in genitourinarnih funkcij. [ 15 ]

Diagnostika siringomielijo

Diagnostični ukrepi se začnejo z zaslišanjem pacienta. Pomembno je, da je zdravnik pozoren na znake, ki so značilni za simptomatske skupine, kot so poškodbe hrbtenjače in kraniovertebralna patologija. Sumljivi znaki so:

• senzorične motnje (parestezija, bolečina, analgezija, disestezija, zmanjšane temperaturne občutke);
• boleče bolečine v rokah, vratu, zatilju, prsih;
• občutek mraza ali mrzlice na nekaterih območjih, otrplost;
• vztrajni glavoboli, otonevrološke in vidne motnje (bolečine v očeh, fotofobija, diplopija, izguba ostrine vida, omotica, vestibularne motnje, pritisk in šumenje v ušesih, izguba sluha, vrtoglavica).

Med pregledom je treba s pacientom razjasniti dedni dejavnik, predhodne patologije in poškodbe ter stopnjo telesne aktivnosti. Ker je akutni pojav siringomielije zelo redek in je bolezen pretežno počasne, dolgotrajne narave, je treba poskusiti določiti približno obdobje nastopa motnje.

Pri pregledu bolnika je treba biti pozoren na prisotnost tipične klinične slike siringomielije: pareza, motnje občutljivosti, vegetativno-trofične spremembe.

Laboratorijski testi so nespecifični in so predpisani kot del splošnih kliničnih študij:

• splošna analiza krvi in urina;
• biokemični krvni test.

Instrumentalna diagnostika je v prvi vrsti predstavljena z magnetno resonanco (MRI). Ta postopek nam omogoča oceno parametrov cističnih tvorb, opis njihove velikosti in konfiguracije. Optimalna je uporaba sagitalne projekcije v načinu T1, kar je posledica njene manjše občutljivosti na gibanje tekočine. Tipični MRI znaki siringomielije so naslednji:

• sprememba signala hrbtenjače, na primer v vzdolžni, centralni ali paracentralni regiji, katere intenzivnost je podobna intenzivnosti cerebrospinalne tekočine;
• prečni volumen hrbtenjače se lahko poveča;
• najpogostejša lokacija patološke votline je cervikotorakalna regija;
• porazdelitev votline je od 2 segmentov do celotne dolžine hrbtenjače;
• premer votline – 2–23 mm;
• ko je velikost votline večja od 8 mm, opazimo povečanje hrbtenjače.

Priporočljivo je izvesti MRI vzdolž celotne dolžine hrbtenice.

Oblike votlin so naslednjih vrst:

• simetrična, centralno nameščena, okroglo-ovalna;
• nepravilne oblike, lokalizirane v osrednjih ali paracentralnih predelih hrbtenjače.

Druga vrsta votline, ki se nahaja na območju med sprednjo in zadnjo spinalno arterijo, brez povezave s subarahnoidnim prostorom, je najpogosteje povezana z zunanjo poškodbo - na primer s travmo.

Slikanje z magnetno resonanco se izvaja ne le v diagnostični fazi, temveč tudi med dinamičnim spremljanjem učinkovitosti terapije:

• Znaki MRI nepopolne tvorbe votline (tako imenovani "presyrinx"): razširitev hrbtenjače brez neoplazme, povezana s prisotnostjo intersticijskega edema;
• Znaki kolapsa votline na MRI: vertikalno sploščena votlina, raztegnjena v horizontalni velikosti, z atrofijo hrbtenjače.

Ponavljajoči se postopek slikanja z magnetno resonanco se izvaja po indikacijah. Če je patologija relativno stabilna, se lahko ponavljajoče se študije izvajajo enkrat na 2 leti.

• Rentgensko slikanje lobanje, kraniovertebralne cone, hrbtenice, zgornjih okončin in sklepov se izvaja glede na lokacijo patologije in njene klinične značilnosti. Pri siringomieliji je mogoče ugotoviti okvare razvoja skeleta, nevrodistrofične procese, žarišča osteoporoze, artropatije, kostne anomalije itd. Stopnja izražanja patoloških sprememb nam omogoča oceno resnosti in prognoze motnje.
• Računalniška tomografija ni tako informativna kot magnetna resonanca ali rentgensko slikanje. Videz patološke votline je mogoče zaznati le v kombinaciji z mielografijo in vodotopnim kontrastnim sredstvom. [ 16 ]
• Elektromiografija pomaga razjasniti prisotnost poškodb motoričnih nevronov sprednjih hrbteničnih rogov in prepoznati težavo že v predkliničnem obdobju odrastka sprednjega roga.
• Elektronevromiografija nam omogoča, da vidimo začetne piramidalne motnje in aksonsko degeneracijo.
• Elektroencefalografija je potrebna za ugotavljanje motenega delovanja struktur možganskega debla in prvih znakov siringobulbije.
• Ehoencefalografija se uporablja za odkrivanje siringoencefalije in pomaga prepoznati povečan ventrikularni sistem v možganih.
• Esteziometrična diagnostika se uporablja za razjasnitev lokacije in intenzivnosti motenj občutljivosti.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnostika se izvaja z naslednjimi patologijami in stanji:

• Intramedularni tumor (zlasti pri prizadetosti vratne hrbtenice) in tumorji podaljšane hrbtenice se določijo na podlagi rezultatov slikanja z magnetno resonanco.
• Hematomielija – zanjo je značilen akutni pojav simptomov takoj po poškodbi, ki mu sledi regresivni potek. Diagnozo otežuje krvavitev v siringomielično votlino.
• Za amiotrofično lateralno sklerozo je značilen hiter razvoj in značilnosti patoloških sprememb, ki jih opazimo med vizualizacijo hrbtenjače.
• Cervikalna ishemična mielopatija ima specifično etiologijo razvoja, za katero so značilne motnje občutljivosti po dinamičnem principu in značilni znaki pri spondilografiji in MRI.
• Ciste hrbtenjače, tumorji, posttravmatska ali cistična mielopatija, spinalni arahnoiditis, tuberkulozni spondilitis.
• Kraniovertebralne okvare (hipoplastični procesi v atlasu in aksisu, platibazija, bazilarna impresija itd.) spremljajo nevrološki simptomi, brez nastanka cističnih formacij. Glavna metoda diferenciacije je MRI.
• Raynaudova bolezen, angiotropopatija.
• Kompresijsko-ishemične nevropatije (sindromi karpalnega ali kubitalnega kanala). [ 17 ]

Ali je treba malformacijo Arnolda Chiarija in siringomielijo razlikovati? Ti dve patologiji se pogosto pojavljata skupaj: nastanek hrbteničnih votlin je kombiniran s premikom cerebelarnih tonzil in včasih debla ter četrtega prekata pod nivo foramen magnuma. Pogosto je "krivec" za patologijo genetski dejavnik, zdravljenje pa je možno le s pomočjo kirurškega posega. [ 18 ]

Siringomielija in hidromielija zahtevata obvezno razlikovanje. Za tako imenovano hidrocelo hrbtenjače je značilno znatno povečanje volumna cerebrospinalne tekočine in povečanje njenega tlaka. Hidromielija pogosto obstaja sočasno s siringomielijo, vendar je pomembno vedeti, da ta dva izraza nista enaka in pomenita dve različni patologiji. Diagnoza se postavi na podlagi kliničnih, radioloških in tomografskih podatkov. [ 19 ]

Siringomielija in siringobulbija nista povsem sinonima. Siringobulbija naj bi se pojavila, ko se patološki proces pri siringomieliji razširi na področje možganskega debla, kar spremljajo značilni simptomi: nistagmus, bulbarne motnje in disociirana anestezija dela obraza.

Zdravljenje siringomielijo

Vendar pa je najučinkovitejše zdravljenje siringomielije kirurški poseg. Kirurški poseg je brezpogojno predpisan, ko nevrološka insuficienca napreduje, zlasti ko se razvije centralna pareza spodnjih okončin ali periferna pareza zgornjih okončin. Poseg je sestavljen iz disekcije centralnega hrbteničnega kanala s poznejšo drenažo. Operacija je resnično učinkovita: večina bolnikov opazi prenehanje razvoja patologije in zmanjšanje nevroloških motenj. Posttravmatska in postinfekcijska linearna siringomielija se popravi z izvedbo šanta med cistično tvorbo in subarahnoidnim prostorom. Če je osnovni vzrok patologije intramedularni tumor, se neoplazma odstrani. Cerebelarna hernija je indikacija za dekompresijo zadnje lobanjske jame.

Preprečevanje

Glavni preventivni ukrep za preprečevanje razvoja siringomielije je izogibanje dejanjem, ki lahko motijo dinamiko cerebrospinalne tekočine. Pomembno je zmanjšati verjetnost povečanega intraabdominalnega in intrakranialnega tlaka: ne dvigujte težkih predmetov, izogibajte se prekomernemu fizičnemu naporu (vključno z močnim statičnim stresom), intenzivnemu kašljanju in kihanju, napenjanju itd. Izogibajte se tudi poškodbam hrbtenice in glave ter vodite zdrav in zmerno aktiven način življenja. Telesna neaktivnost ni dobrodošla.

Če je bila diagnoza siringomielije že postavljena, je treba preprečiti poslabšanje bolezni. Naslednji ukrepi veljajo za obvezne:

• ambulantna nevrološka registracija;
• sistematični diagnostični postopki za spremljanje dinamike patologije (slikanje z magnetno resonanco – enkrat na 2 leti ali pogosteje, odvisno od indikacij);
• redni pregledi pri nevrologu (1-2 krat letno).

Siringomielija velja za dinamično patologijo, stalno klinično opazovanje in diagnostični ukrepi pa bodo pomagali pravočasno ugotoviti poslabšanje patološkega procesa in sprejeti ustrezne terapevtske ukrepe. To je potrebno zlasti v primeru siringomielije v otroštvu, ko je pomembno pravilno oceniti indikacije za kirurško zdravljenje: obstajajo primeri spontanega ozdravitve takšne motnje, če je bil njen razvoj povezan s hitro rastjo skeletnega sistema.

Napoved

Siringomielija povzroča poškodbe hrbteničnih struktur, kar ima za posledico oslabljene motorične sposobnosti in občutljivost v telesu in okončinah. Izguba občutka bolečine in temperature lahko povzroči resne poškodbe in opekline. Motorično disfunkcijo spremljata mišična oslabelost in atrofija.

Siringomielija lahko povzroči pojav in poslabšanje deformacij hrbtenice: bolniki pogosto razvijejo skoliozo. Redko, vendar se zgodi, da patologije ne spremljajo nobeni simptomi in jo odkrijemo naključno med slikanjem z magnetno resonanco.

Prognozo za siringomielijo določajo resnost in obseg kliničnih manifestacij, trajanje bolezni in njen vzrok. Za večino bolnikov je edino učinkovito zdravljenje operacija, ki stabilizira kroženje cerebrospinalne tekočine. Vrsto kirurškega posega določi nevrokirurg.

Pri približno vsakem drugem bolniku s pravilno taktiko zdravljenja se pojavijo le blage patološke spremembe. Obstajajo podatki o spontanem okrevanju, vendar je bil tak izid opažen le v posameznih primerih - predvsem v pediatriji. Takšne primere je povzročila intenzivna rast kosti in naravno prostorsko širjenje možganskih struktur. Pogosteje siringomielija postane vzrok za invalidnost.

Pri večini bolnikov se nepovratne motnje hrbtenjače razvijejo ob ozadju dolgotrajnega poteka patologije, kar poslabša pooperativno prognozo: številni simptomi ostanejo tudi po operaciji. Vendar to ne pomeni, da je operacija nesmiselna in neprimerna: zahvaljujoč takšnemu zdravljenju je mogoče ustaviti nadaljnje napredovanje bolezni.