Syringomielia vratne in prsne hrbtenice

V grščini izraz "siringomijelija" dobesedno pomeni "praznina v hrbtenjači". Patologija je kronična motnja centralnega živčnega sistema, za katero je značilno, da v hrbtenjači nastanejo v tekočini napolnjene votline. Redkeje bolezen prizadene tudi podolgovato možgino.

Syringomielia je posledica poškodbe glialnega tkiva ali pa je posledica malformacij kraniovertebralnega križišča. Bolezen spada med številne neozdravljive patologije, diagnosticiramo jo s slikanjem z magnetno resonanco.  [1]

Epidemiologija

Syringomielia se imenuje kronična progresivna patologija živčnega sistema. Za to motnjo je značilno tvorjenje posebnih votlin v hrbtenjači (pogosteje v spodnjem vratnem ali zgornjem prsnem segmentu), ki povzročajo izgubo nekaterih vrst občutljivosti na ustreznih območjih. Težava se lahko razširi na podolgovato možgino. Ko je vključen v proces mostu varoli, ima bolnik diagnozo siringobulbija. Zelo redko pride do lezije ledvene hrbtenice, pa tudi do popolne poškodbe hrbtenice.

Syringomyelia prizadene večino moških (približno 2: 1). Klinične simptome običajno najdemo v mladosti (približno 25 let), manj pogosto pri 35-40 letih.

Več kot polovica primerov je povezanih z Arnold-Chiarijevim sindromom. [2], [3]

Resnično sringomijelijo običajno spremljajo prirojene deformacije in razvojne okvare hrbtenice, kot so ukrivljenosti, malformacije prsnega koša, malokrvnost, asimetrija obraznega dela lobanje in drugih skeletnih segmentov, displazija ušes, bifurkacija jezika, pomožni prsti ali bradavičke na mlečnih žlezah itd. Bolezen se pojavi v več kot 30% primerov in je družinska ter se diagnosticira predvsem pri moških. V vseh drugih primerih je siringomijelija povezana z okvarami kraniovertebralnega križišča, ki povzročijo širjenje kanala hrbtenjače. Na območju največje ekspanzije se siva snov uniči, kar povzroči pojav značilnih simptomov. Manj pogosti vzroki so poškodbe hrbtenice, krvavitve in cerebrospinalni infarkt.

Prevalenca siringomijelije je približno 3 primere na sto tisoč ljudi. Nekatere študije so pokazale, da se razširjenost siringomijelije giblje od 8,4 na 100.000 do 0,9 na 10.000, ob upoštevanju etničnih in geografskih razlik. [4],  [5] V približno 75% primerov se invalidnost ali invalidnost pojavi v mladih in srednjih letih (20-45 let). [6]

Vzroki sringomijelija

Syringomyelia je lahko prirojena ali pridobljena:

• Prirojena oblika je posledica nenormalnega razvoja hrbtenice in hrbtenjače v embrionalnem obdobju. Glijske celice, namenjene zaščiti živčnih struktur, dozorijo prepočasi, nekatere pa še naprej rastejo po zaključku tvorbe centralnega živčnega sistema.
• Pridobljena oblika postane rezultat tumorskih procesov, krčev, travmatičnih poškodb hrbtenice, akutnih nalezljivih in vnetnih bolezni.

Vsako od teh oblik spremlja nastanek odvečnega števila dodatnih nevroglij. V ozadju njihove stalne smrti nastanejo votline z notranjo oblogo glialnega tkiva. Skozi takšno ograjo tekočina zlahka prodre, zato se praznine hitro napolnijo s cerebrospinalno tekočino: nastanejo cistični elementi, ki se postopoma povečujejo. Naslednja stopnja je povečanje pritiska na bližnje strukture, kar vodi do bolečin, izgube različnih vrst občutljivosti v okončinah in telesu. [7]

Glavni razlogi za to patologijo so naslednji:

• prirojene anomalije centralnega živčnega sistema;
• tumorji s širjenjem na hrbtenične strukture in spodnji del možganov;
• travmatične poškodbe in razvojne anomalije hrbtenice;
• patološko zoženje hrbteničnega kanala;
• poraz območja prehoda osnove lobanje v hrbtenico;
• pretirana telesna aktivnost.

Do danes strokovnjaki še naprej raziskujejo dejavnike tveganja, ki lahko vodijo do razvoja sringomijelije.

Dejavniki tveganja

Med dejavniki, ki prispevajo k razvoju siringomijelije, imajo najpomembnejšo vlogo:

• akutne in kronične nalezljive in vnetne patologije dihal;
• težka telesna aktivnost;
• travme, vnetni in tumorski procesi, ki prizadenejo hrbtenico; [8]
• nezadovoljivi poklicni in življenjski pogoji.

Dodatni dejavniki vključujejo:

• Kajenje - bistveno poveča tveganje za težave s hrbtenico, saj zmanjša raven kisika v krvi, kar povzroči pojav trofičnih motenj v tkivih.
• Odvečna teža dodatno obremeni hrbtenico. Včasih je mogoče simptome bolezni ublažiti le z odpravo odvečnih kilogramov.
• Previsok (za moške - več kot 180 cm, za ženske - več kot 175 cm).

Patogeneza

Syringomielia se razvije zaradi motnje, ki se pojavi v hrbteničnih strukturah. V hrbtenjači bolnikov nastanejo mikroskopske votline. Okoli njih raste vezivno tkivo (namesto živčnega tkiva), kar vodi do stiskanja in motenja občutljivih kanalov, po katerih se izvaja bolečina in temperaturna občutljivost. [9]

Tudi pri prirojeni etiologiji bolezni so za nastanek in nadaljnji razvoj patoloških sprememb v hrbtenjači odgovorni predvsem zunanji dražljaji. Izpostavljenost od zunaj prispeva k pojavu notranje motnje, ki povzroči razvoj siringomijelije. [10]

Znanstveniki so opazili, da se pri večini bolnikov bolezen pojavi pri osebah, ki se sistematično soočajo s težkimi fizičnimi napori. To je potrdilo dejstvo, da je uvedba mehanizacije dela v proizvodnjo zmanjšala pojavnost siringomielije. [11]

Trenutno so vse pogosteje pri bolnikih z diagnozo siringomielije kot vzrok bolezni navedeni naslednji dejavniki:

• travme, modrice na hrbtu;
• hipotermija, dolgotrajna izpostavljenost hladnim razmeram;
• kajenje, zloraba alkohola;
• pomanjkanje pozornosti do lastnega zdravja, ignoriranje prvih znakov patologije, samozdravljenje, nepravočasen dostop do zdravnika.

V medicini ločijo naslednje vrste patogeneze bolezni:

• kršitev kroženja cerebrospinalne tekočine v območju zadnje lobanjske jame in hrbtenjače, ki se je pojavila kot posledica okvare na embrionalni razvojni stopnji;
• nepravilno zapiranje medularne cevi z nastankom zadnjega šiva, ki nastane kot posledica kostnih napak in gliomatoze, čemur sledi razpad in nastanek sprememb votline in vrzeli.

Genetsko-ustavne motnje najdemo v obliki specifičnih disrafičnih znakov, ki se prenašajo avtosomno prevladujoče in so nagnjenost k patologiji. Napake v tvorbi medularne cevi in kraniovertebralnega križa zagotavljajo le ugodne pogoje za razvoj patologije. [12]

Patogenetsko vlogo igrajo poškodbe hrbtenice in hrbtenjače, fizične mikrotraume. Težava najpogosteje prizadene vratno in zgornjo prsno hrbtenjačo, redkeje spodnjo prsno in ledveno-križno hrbtenico. [13]

Pri nekaterih bolnikih se patološki proces razširi na območje podolgovate možgane (v obliki siringobulbije), manj pogosto na predel mostu in notranje kapsule. [14]

Simptomi sringomijelija

Pri večini bolnikov s siringomijelijo nastanejo votline v zadnjih rogovih hrbtenjače. Tam se nahajajo občutljive živčne celice, ki so odgovorne za bolečine in temperaturne občutke. Na koži bolne osebe je mogoče določiti celotna območja, na katerih občutljivost ni določena. Najpogosteje jih najdemo na rokah in telesu - na primer "pol jakna" in "jakna", kar ustreza enostranskim in dvostranskim lezijam.

Več o simptomih in vrstah siringomijelije preberite tukaj .

Zapleti in posledice

Zapleti sringomijelije so lahko:

• atrofija mišic, kontrakture;
• sekundarna okužba, razvoj pljučnice, bronhopnevmonije, cistitisa, pielonefritisa;
• okužbe v ranah in poškodbe kože, razvoj gnojnih procesov, vse do septičnih zapletov;
• razvoj bulbarne paralize, ki lahko povzroči zastoj dihanja in smrt bolnika.

Strokovnjaki ugotavljajo, da siringomijelija najpogosteje dobi počasen značaj in redko vodi do razvoja hudih stanj. Izjema je agresivna progresivna oblika bolezni, pri kateri se nadaljuje tvorjenje hrbteničnih votlin. Takšna patologija že predstavlja nevarnost ne samo za zdravje, temveč tudi za bolnikovo življenje: potrebno je nujno kirurško zdravljenje.

Na splošno je potek siringomijelije težko napovedati: bolezen poteka z izmeničnimi obdobji stabilne in progresivne dinamike. Napredovanje lahko opazimo v obdobju nekaj tednov do nekaj let, z močnim poslabšanjem in enako močnim upočasnjevanjem razvoja. Pod vplivom izzivalnih dejavnikov (močan kašelj, intenzivno gibanje glave itd.) Se lahko pri predhodno asimptomatskem bolniku razvije akutna klinična slika.

Kakovost življenja bolnikov je primerljiva s kakovostjo življenja bolnikov s srčnim popuščanjem ali malignimi novotvorbenimi procesi.

Možni pooperativni zapleti so:

• odtok cerebrospinalne tekočine (likoreja);
• pseudomeningocele;
• premik šanta;
• prehodna nevrološka odpoved.

Incidenca takih zapletov po operaciji je razmeroma majhna.

Glavna posledica siringomijelije je mielopatija, ki lahko napreduje v paraplegijo in tetraplegijo, povzroči krče, nastanek razjed na tlaku, razjed, ponovitev pljučnice in vodi tudi do motenj črevesne in urogenitalne funkcije. [15]

Diagnostika sringomijelija

Diagnostični ukrepi se začnejo z anketo bolnika. Hkrati je pomembno, da je zdravnik pozoren na znake, ki označujejo takšne simptomatske skupine, kot so poškodbe hrbtenjače in kraniovertebralna patologija. Sumljivi znaki so:

• občutljive motnje (parestezija, bolečina, analgezija, disestezija, zmanjšanje temperaturnih občutkov);
• boleče bolečine v rokah, vratu, zatilju, prsnem košu;
• občutek mraza ali ohladitve na nekaterih področjih, otrplost;
• vztrajni glavobol, otonevrološke in motnje vida (bolečine v očeh, fotofobija, diplopija, izguba jasnosti vida, omotica, vestibularne motnje, pritisk in tinitus, okvara sluha, vrtoglavica).

Med anketo je nujno, da se s pacientom poveste o dednem dejavniku, o predhodnih patologijah in poškodbah, o stopnji telesne aktivnosti. Ker je akutni nastop siringomijelije zelo redek in je bolezen pretežno počasna, dolgotrajna, je treba poskusiti določiti približno obdobje začetka razvoja motnje.

Pri pregledu bolnika bodite pozorni na prisotnost tipične klinične slike siringomijelije: pareza, motnje občutljivosti, vegetativno-trofične spremembe.

Laboratorijski testi niso specifični in so predpisani kot del splošnih kliničnih raziskav:

• splošna analiza krvi in urina;
• kemija krvi.

Instrumentalno diagnostiko najprej predstavlja MRI. Ta postopek omogoča oceno parametrov tvorb votlin, opis velikosti in konfiguracije. Optimalno je uporabljati sagitalno projekcijo v načinu T1, kar je posledica nižje stopnje občutljivosti na gibanje tekočine. Značilni MRI znaki sringomijelije so naslednji:

• sprememba signala hrbtenjače, kot je vzdolžna, osrednja ali paracentralna regija, katere intenzivnost je podobna jakosti cerebrospinalne tekočine;
• volumen hrbtenjače v premeru se lahko poveča;
• pogostejša lokacija patološke votline je cervikotorakalna regija;
• porazdelitev votline - od 2 segmentov do celotne dolžine hrbtenjače;
• premer votline - 2-23 mm;
• ko je velikost votlin več kot 8 mm, se opazi širjenje hrbtenice.

Priporočljivo je izvesti MRI po celotni dolžini hrbtenice.

Oblika votlin je naslednjih vrst:

• simetrična, z osrednjo lokalizacijo, zaobljeno-ovalna;
• nepravilne oblike, lokaliziran v osrednjem ali paracentralnem predelu hrbtenice.

Druga varianta votline, ki se nahaja na območju med sprednjo in zadnjo hrbtenično arterijo, brez povezave s subarahnoidnim prostorom, je najpogosteje povezana z zunanjimi poškodbami - na primer s travmo.

Slikanje z magnetno resonanco se izvaja ne samo v diagnostični fazi, temveč tudi v procesu dinamičnega spremljanja učinkovitosti terapije:

• MRI znaki nepopolne tvorbe votline (tako imenovani "presirinks"): širjenje hrbtenice brez neoplazme, povezano s prisotnostjo intersticijskega edema;
• MRI znaki kolapsa votlin: navpično sploščena votlina, raztegnjena vodoravno, z atrofijo hrbtenjače.

Ponovljeni postopek slikanja z magnetno resonanco se izvaja v skladu z indikacijami. Če je patologija relativno stabilna, se lahko ponavljajoče se študije izvajajo enkrat na 2 leti.

• Radiografija lobanje, kranio-vretenčne cone, hrbtenice, zgornjih okončin, sklepov se izvaja glede na lokacijo patologije in njene klinične značilnosti. Pri sringomijeliji je mogoče prepoznati napake v razvoju okostja, nevrodistrofične procese, žarišča osteoporoze, artropatije, kostne anomalije itd. Resnost patoloških sprememb omogoča oceno resnosti in prognoze motnje.
• Računalniška tomografija ni tako informativna kot MRI ali radiografija. Videz patološke votline je mogoče zaznati le v povezavi z mielografijo in vodotopnim kontrastom. [16]
• Elektromiografija pomaga razjasniti prisotnost poškodb motoričnih nevronov sprednjih hrbteničnih rogov in ugotoviti težavo tudi v predkliničnem obdobju sprednjega hrbteničnega procesa.
• Elektronevromiografija omogoča upoštevanje začetnih piramidnih motenj in degeneracije aksonov.
• Elektroencefalografija je potrebna za ugotavljanje okvarjenega delovanja možganskih struktur debla in prvih znakov siringobulbije.
• Eho-encefalografija se uporablja za odkrivanje siringoencefalije, pomaga določiti razširjeni sistem možganskih prekatov.
• Esteziometrična diagnostika se uporablja za razjasnitev lokacije in intenzivnosti motenj občutljivosti.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja z naslednjimi patologijami in stanji:

• Intramedularni tumor (zlasti pri poškodbah vratne hrbtenice) in tumorji podolgovate možgane - so določeni z rezultati slikanja z magnetno resonanco.
• Za hematomijelijo je značilen akutni pojav simptomov takoj po poškodbi z nadaljnjim regresivnim potekom. Diagnoza je težavna s krvavitvijo v votlino siringomijelitisa.
• Za amiotrofično lateralno sklerozo je značilen hiter razvoj in značilnosti patoloških sprememb, ki jih opazimo med slikanjem hrbtenjače.
• Cervikalna ishemična mielopatija - ima specifično razvojno etiologijo, zanjo je značilna oslabljena občutljivost po dinamičnem principu in značilne lastnosti pri spondilografiji in MRI.
• Ciste hrbtenjače, tumorji, posttravmatska ali cistična mielopatija, hrbtenični arahnoiditis, tuberkulozni spondilitis.
• Kranio-vretenčne okvare (hipoplastični procesi v atlasu in osi, platibazija, bazilarni vtis itd.) Spremljajo nevrološki simptomi, brez nastanka cističnih formacij. Glavna metoda diferenciacije je MRI.
• Raynaudova bolezen, angiotropopatija.
• Kompresijsko-ishemične nevropatije (sindromi karpalnega ali kubitalnega kanala). [17]

Ali je treba pri malformacijah Arringta Chiarija in siringomijeliji razlikovati? Ti dve patologiji se pogosto spremljata: tvorba votlin hrbtenjače je kombinirana z odmikanjem cerebelarnih tonzil in včasih trupa in IV prekata pod nivojem foramen magnum. Pogosto genetski dejavnik postane "krivec" patologije, zdravljenje pa je mogoče le s pomočjo kirurškega posega. [18]

Syringomielia in hidromielia zahtevata obvezno diferenciacijo. Za tako imenovano vodenico hrbtenjače je značilno znatno povečanje volumna cerebrospinalne tekočine in povečanje njenega tlaka. Hidromielija pogosto sobiva s siringomijelijo, vendar je pomembno vedeti, da ta dva izraza nista enaka in pomenita dve različni patologiji. Diagnoza se postavi na podlagi kliničnih, radioloških in tomografskih podatkov. [19]

Syringomyelia in syringobulbia nista povsem istoznačni. O siringobulbiji pravijo, če se patološki proces v siringomijeliji razširi na območje možganskega debla, ki ga spremljajo značilni simptomi: nistagmus, bulbarne motnje in disociirana anestezija dela obraza.

Zdravljenje sringomijelija

Vendar operacija velja za najučinkovitejše zdravljenje siringomijelije . Operacija je brezpogojno predpisana za napredovanje nevrološke odpovedi - zlasti z razvojem centralne pareze spodnjih okončin ali periferne pareze zgornjih okončin. Intervencija je sestavljena iz disekcije centralnega hrbteničnega kanala, čemur sledi drenaža. Operacija je res učinkovita: pri večini bolnikov se razvoj patologije ustavi in nevrološke motnje se zmanjšajo. Posttravmatska in postinfektivna linearna sringomijelija se popravi z izvedbo obvoda med votlino in subarahnoidnim prostorom. Če je intramedularni tumor postal glavni vzrok patologije, se novotvorba odstrani. Vsaditev cerebelarja je indikacija za dekompresijo zadnje jame.

Preprečevanje

Glavni preventivni ukrep za preprečevanje razvoja siringomijelije je izključitev ukrepov, ki lahko motijo dinamiko cerebrospinalne tekočine. Pomembno je zmanjšati verjetnost zvišanja intraabdominalnega in intrakranialnega tlaka: ne dvigujte uteži, izogibajte se pretiranemu fizičnemu naporu (vključno z močnim statičnim stresom), intenzivnemu kašljanju in kihanju, obremenjevanju itd. Hrbtenice in glave, vzdržujte zdravo in zmerno aktivno podobo. Telesna neaktivnost ni priporočljiva.

Če je bila diagnoza siringomijelije že postavljena, je treba preprečiti poslabšanje bolezni. Obvezni so:

• dispanzersko nevrološko računovodstvo;
• sistematični diagnostični postopki za sledenje dinamiki patologije (slikanje z magnetno resonanco - enkrat na 2 leti ali pogosteje, odvisno od indikacij);
• redni pregledi pri nevropatologu (1-2 krat na leto).

Syringomielia velja za dinamično patologijo, nenehno klinično opazovanje in diagnostični ukrepi pa bodo pomagali pravočasno ugotoviti poslabšanje patološkega procesa in sprejeti ustrezne terapevtske ukrepe. To je potrebno zlasti za siringomijelijo v otroštvu, ko je pomembno pravilno oceniti indikacije za kirurško zdravljenje: obstajajo primeri spontanega zdravljenja takšne motnje, če je bil njen razvoj povezan s hitro rastjo kostnega sistema.

Napoved

S siringomijelijo se zaradi poškodbe hrbteničnih struktur motnje in občutljivost v telesu in okončinah poslabšajo. Izguba bolečine in temperaturnega občutka lahko povzroči resne poškodbe in opekline. Motorično disfunkcijo spremljajo mišična oslabelost in atrofija.

V zameno lahko siringomijelija povzroči pojav in poslabšanje deformacij hrbtenice: pogosto bolniki razvijejo skoliozo. Redko, vendar se zgodi, da patologije ne spremljajo nobeni simptomi in jo slučajno odkrijemo pri izvajanju MRI.

Napoved za siringomijelijo določa resnost in obseg kliničnih manifestacij, trajanje bolezni in njen vzrok. Za večino bolnikov je edino učinkovito zdravljenje kirurški poseg za stabilizacijo likvorja. Vrsto operacije določi nevrokirurg.

Približno vsak drugi bolnik s kompetentno taktiko zdravljenja ima le blage patološke spremembe. Obstajajo podatki o spontanem okrevanju, vendar so takšen izid opazili le v posameznih primerih - predvsem v pediatriji. Takšni primeri so bili posledica intenzivne rasti kosti in naravne prostorske širitve možganskih struktur. Pogosteje sringomijelija postane vzrok invalidnosti.

Pri večini bolnikov se v daljšem poteku patologije pojavijo nepopravljive hrbtenične motnje, kar poslabša pooperativno prognozo: številni simptomi ostanejo tudi po operaciji. Vendar to ne pomeni, da je operacija nesmiselna in neprimerna: zahvaljujoč takšnemu zdravljenju je mogoče ustaviti nadaljnje napredovanje bolezni.