Atrezijev tricuspid ventil

Atrezijev tricuspidni ventil - to je odsotnost trikuspidnega ventila v kombinaciji s hipoplazijo desnega prekata. Kombinirane anomalije se pogosto pojavljajo, vključno z okvaro atrijskega septuma, pomanjkanjem interventrikularnega septuma, odprtega arterijskega kanala in prenosa glavnih posod. Simptomi atresije tricuspidnega ventila vključujejo cianozo in manifestacije srčnega popuščanja. II ton je en sam, narava hrupa je odvisna od prisotnosti sočasnih napak. Diagnoza temelji na ehokardiografiji ali srčni kateterizaciji. Radikalno zdravljenje je kirurški popravek. Priporočljivo je, da se prepreči endokarditis.

Atrezium tricuspid ventil predstavlja 5-7% vseh prirojenih srčnih napak. Pri najpogostejšem tipu (približno 50%) je prisotna interventrikularna septalna defect (VSD) in stenoza pljučne arterije, krvni pretok v pljučih pa se zmanjša. Na ravni atrija se razvije ustrezno odvajanje krvi, kar povzroči nastanek cianoze. V preostalih 30% je prenos glavnih plovil s normalnim pljučnim ventilom in krv v majhnem krogu krvnega obtoka pride neposredno iz levega prekata, zaradi česar običajno pride do srčnega popuščanja.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomi tricuspidne atresije

Ob rojstvu je navadno opazna izrazita cianoza. Simptomi srčnega popuščanja se lahko pojavijo v starosti 4-6 tednov.

Fizični pregled ponavadi razkrije samo en II ton in sistolični ali zgodnji sistolični hrup z intenzivnostjo 2-3 / 6 pomanjkljivosti interventrikularnega septuma v medkostnem prostoru III-IV levo od prsnice. Sistolični tresenje se redko določa v prisotnosti stenoze pljučne arterije. Slišimo diastolični šum na vrhu, če se poveča pljučni krvni pretok. Z dolgotrajno cianozo se lahko prsti oblikujejo v obliki bočnih palic.

Diagnoza tricuspidne atresije

Diagnoza se opravi na podlagi kliničnih podatkov, pri čemer se upoštevajo radiografija v prsnem košu in EKG, natančna diagnoza je določena na osnovi dvodimenzionalne ehokardiografije z barvno dopplerardiografijo.

V najpogostejši obliki na reentgenogramu je srce normalne velikosti ali rahlo povečano, desni atrij se poveča in pljučni vzorec je osiromašen. Včasih senca srca spominja na tetralogijo Fallot (srce v obliki prtljažnika, ozkega pasu srca zaradi segmenta pljučne arterije). Med prehajanjem glavnih posod lahko okrepimo pljučni vzorec in kardiomegalijo pri dojenčkih. Za EKG je značilno odstopanje električne osi srca na levo in znake hipertrofije levega prekata. Hipertrofija desnega atrija ali hipertrofija obeh ustnic se pogosto pojavlja.

Srčna kateterizacija je običajno potrebna za razčistitev anatomije pomanjkljivosti pred operacijo.

[6], [7], [8]

Zdravljenje tricuspidne atresije

Neonatalna izraženo v prisotnosti cianozo izvedemo prostaglandina E1 infuzijo [0,05-0,10 ug / (KGH min)], da se lahko ponovno ductus arteriosus pred načrtovanim katetrizacijskega ali kirurško korekcijo.

Balonska atrijska septostomija (operacija Rashkind) se lahko izvaja kot del primarnega kateterizacije, da se poveča odvajanje krvi od desne proti levi, če je interatrialno sporočilo nezadostno. Nekateri novorojenčki s prenosom velikih plovil in znaki srčnega popuščanja zahtevajo zdravljenje zdravil (npr. Diuretiki, digoksin, zaviralci ACE).

Radikalna zdravljenje atrezija od trikuspidalne ventila obsega stopnjevano popravek: takoj po rojstvu anastomozo na BlalockTaussig (Spojina arterije v sistemski obtok in pljučne arterije preko goretex cevovod); v starosti 4-8 mesecev operacija dvosmerno obvoda izvedemo - delovanje Glenn (anastomoze med vrhunsko vena cava in desni pljučni arteriji) ali operacija hemiFontan (ustvarjanje poti pretoka obvoda krvi med vrhunsko vena cava in centralnega oddelka na desni pljučni arteriji, ki ga tvori anastomozo med desno uho atrijska in pljučne arterije preko obliža zašite v območju zgornjega dela po desni atrij); Do starosti 2 se izvede spremenjena operacija Fontan. Ta pristop je povečal zgodnje pooperativno preživetje na več kot 90%; Preživetje po 1 mesecu je 85%, 5-letno preživetje je 80%, 10-letno preživetje pa je 70%.

Je bila izvedena Vsi bolniki, ki imajo atrezija na trikuspidalne ventila, ne glede na to, ali popravka napake, je treba endokarditis prejeli profilakso pred zobozdravstvene ali kirurških posegov, pri katerih lahko pride do razvijejo bakteriemija.