Takayasov sindrom

Takayasov sindrom je granulomatozno vnetje aorte in njenih glavnih vej, ki se običajno začnejo v starosti do 50 let. Prva je opisala bolezen D. Savon (1856), vendar je bilo njegovo ime pridobljeno z delom japonskih oftalmologov, od katerih je bil eden M. Takayasu (1908).

Epidemiologija

Takayasu najdemo predvsem v državah Azije in Južne Amerike, številni primeri bolezni pa so zabeleženi v drugih geografskih regijah sveta, vključno v Rusiji. Letno pogostost Takayasovega sindroma se giblje od 0,12 do 0,63 primera na 100 000 prebivalcev. Ženske so najbolj nagnjene k boleznijo mladih in srednjih let.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Kako se pojavi Takayasov sindrom?

Potek sindroma Takayasu ima določeno stopnjo. V zgodnji fazi bolezni ali med recidivno klinične slike tudi nespecifične simptome, ki jih sistemskega vnetja (hujšanje, oslabelost, zaspanost, bolečine v sklepih in mišicah, bolečine v trebuhu) povzročajo. Pogosto se ob Takayasovem sindromu pojavijo nepojasnjena zvišana telesna temperatura, pospešek ESR in anemija pa dolgo časa. V tem obdobju do 10% bolnikov sploh ne prenaša pritožb.

V razviti fazi sindroma Takayasu, ki je posledica progresivnih okluzivnih arterijskih lezij, obstajajo znaki ishemije posameznih organov in tkiv. Odsotnost sistemskih vnetnih reakcij ne izključuje aktivnega vaskularnega vnetja, zaradi česar pride do bolečine na mestu projekcije prizadete posode ali bolečine, ko se palpira. Znaki vaskularnega vnetja se pojavijo v prvem letu po nastanku bolezni. Najpogosteje (40%) opazi občutek šibkosti, utrujenosti in bolečine v mišicah podlakti in ramena, ki so pretežno enostranski, njihova resnost pa se povečuje s telesno aktivnostjo. Ampak pomanjkanje impulza ali zmanjšanje njegovega polnjenja in napetosti na enem od rok, nesimetričnost sistoličnega krvnega tlaka na brahialnih arterijah se opazi v 15-20% primerov.

Pri 7-15% bolnikov s sindromom Takayasu so bolečine v vratu, omotica, prehodni momenti motenj vida, zvišan krvni tlak, dispneja in palpitacije. V 70% primerov lahko prisluhnejo sistolični murmuri na skupnih karotidnih arterijah, 15% bolnikov pa opazuje bolečino (karotidinijo). Take fizikalne podatke pogosto najdemo v auskultaciji in palpaciji trebušne aorte, zlasti v anatomskih vrstah bolezni II in III.

In tretjo fazo Takayasovega sindroma v posodah prevladujejo znaki fibroze, obstajajo stenoze plovil in znaki vaskularne insuficience. V tem obdobju, v primerjavi z boleznijo v zgodnji fazi imela bistveno višje (50-70%) je dalo simptomov intermitentne klavdikacije gornjih in spodnjih okončin, lezij kardiovaskularnega sistema, možganskih in pljučih. Klinične znake pljučne vpletenosti so dosegli pri manj kot četrtini bolnikov. Obstajajo bolečine v prsih, dispneja, neproduktivni kašelj, redko hemoptiza.

Bolniki opozarjajo na bolečine v mišicah proksimalnih delov rok, pogosto zapustijo, zmanjša moč roke, se pojavijo z manj fizičnega napora, v mirovanju ali med spanjem. Včasih se bolečina razteza na levo ramo, spodnjo čeljust, predel vratu in levo polovico prsnega koša. Pri 85-90% bolnikov s Takayasovim sindromom utripa impulz na arterijah podlakla in razlike v sistoličnega krvnega tlaka, izmerjene na brahialnih arterijah.

Z napredovanjem vnetnega procesa v posodah se poveča pogostnost in resnost kliničnih simptomov, ki jih povzročajo ishemični dogodki v posameznih organih ali sistemih. Kljub okluziji subklavnih ali aksilarnih arterij se redko opazuje kritična stopnja ishemije roka, kar je povezano s počasnim napredovanjem stenoze in razvojem zavarovanj.

Razvrstitev

Predlagane so bile številne klasifikacije patoloških sprememb plovila pri Takayasuovem sindromu, katerih rančerji med njimi niso temeljne narave. Obstajajo štiri anatomske vrste bolezni. Na prvem mestu so spremembe s strani luka aorte in arterij, ki ga zapustijo. S to varianto so pogoste hkratne poškodbe leve subklavije in navadne karotidne arterije. Druga vrsta bolezni vodi do izolirane lezije prsne in / ali abdominalne aorte in njihovih vej. V tretji vrsti se patološki proces v loku aorte in / ali njenih vej združuje s spremembami v prsni ali trebušni aorti. V četrti vrsti je patološki proces lokaliziran v glavnem pljučnem deblu ali njenih vejah v kombinaciji (ali brez nje) s katero koli od prvih treh variant.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Kako prepoznati Takayasujev sindrom?

Običajno se običajno najde normokromna normocitna anemija, zmerna trombocita in hipergammaglobulinemija. Zlasti je značilno povečanje ESR, katerega obseg je odvisen od vnetne aktivnosti bolezni. Toda pri tretjini bolnikov, kljub kliničnim znakovam vnetne aktivnosti, lahko ESR ostane v normalnih mejah. Pri uriniranju so opazili zmerno proteinurijo (do 1 g / dan) in mikrometerurijo. Povečanje koncentracije CRP je opaziti v 60-70% primerov. Pri oftalmološkem pregledu zmanjšajte vidno ostrino, pogosteje enostransko in izgubo vidnih polj.

Instrumentalna raziskava

Ena od osnovnih instrumentalnih metod za preučevanje bolnikov s sindromom Takayasu je angiografija. Njegovi rezultati so pomembni tako za potrditev diagnoze kot tudi za oceno dinamike in razširjenosti vnetnega procesa. Glede na angiografijo se spremembe v pljučni arteriji pojavijo pri skoraj 60% bolnikov. Prevladujejo stenoze in / ali okluzije lobarinskih in podsegmentnih vej, zlasti oskrbe krvi zgornjega dela desnega pljuča. Redke so pljučne hipertenzije, dilatacije in anevrizme pljučnega trupa, pa tudi izolirane spremembe, ki klinično spominjajo na pljučno arterijsko tromboembolijo. Rezultati angiografije ne omogočajo diferenciacije prisotnosti ali odsotnosti aktivnega vnetnega procesa v steni pljučne arterije. Za te namene je priporočena angiografija CT in MRI. Ultrazvočna angioplastografija je zelo pomembna za pregled.

Diagnozo Takayasujevega sindroma se lahko izvede v skladu z merili za razvrstitev Ameriškega koledarja za revmatologijo in merili, ki jih ponujajo drugi avtorji.

Kako zdraviti Takayasuov sindrom?

Zdravljenje sindroma Takayasu vključuje imenovanje prednizolona (1 mg / kg telesne mase na dan, ne več kot 60 mg / dan), kar omogoča 60% bolnikov, da dosežejo remisijo in zmanjšajo odmerek zdravila. Bolniki, ki so odporni na prednizolon, uporabljajo metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin. Metotreksat (17,5 mg / teden) in kombinacija z majhnimi odmerki prednizolona omogoča doseganje remisije pri 81% bolnikov, hitreje zmanjšanje odmerka glukokortikosteroidov in vzdrževanje daljše odprave. Za zaustavitev vnetnega procesa se uporabljajo mesečni tečaji impulzne terapije z metilprednizolonom in ciklofosfamidom. Glede na dolgotrajno vnetje v steni arterij naj traja vsaj 6 do 9 mesecev.

Za zmanjšanje proliferativnih sprememb v arterijah je indicirano imenovanje acetilsalicilne kisline (v odmerku 100 mg na dan) in statinov. Trajanje vzdrževalnega zdravljenja z glukokortikosteroidi je odvisno od dinamike glavnih kliničnih znakov, parametrov akutne faze (ESR, CRP) in praviloma ni krajša od 2-5 let.

Kirurško zdravljenje Takayasovega sindroma

Kirurški poseg na aorto in truplo je zaželen v prvih petih letih po diagnozi. Indikacije za njegov namen služijo lumu lumena arterije pri 70% in več v kombinaciji z ishemijo. Toda tudi v prisotnosti teh pogojev je treba operacijo izvajati v neaktivni fazi Takayasovega sindroma.

Napoved

Pri Takayasuovem sindromu je 15-letna stopnja preživetja 80-90%. Najpogostejši vzroki smrti so možganska kap (60%) in miokardni infarkt (približno 25%), manj pogosti - aritna anevrizma (5%). S porazom koronarnih arterij v prvih dveh letih od časa pojava simptomov srčne patologije smrtnost doseže 56%. Takayasov sindrom ima neugodno prognozo pri bolnikih s komplikacijami, kot so retinopatija, arterijska hipertenzija, aortna insuficienca in aortna anevrizma. Pri bolnikih, ki imajo dva ali več teh znakov, je 10-letno preživetje po diagnozi 58,6%, pri čemer je večina umrlih prišlo v prvih petih letih bolezni.

[15]