Kawasakijeva bolezen

Kawasaki bolezen - muco-kožna limfna sindrom, ki se razvije predvsem pri otrocih vpliva na velike, srednje in majhne (predvsem koronarna) arterije in se kaže visoka vročina, vnetje očesne veznice, povečalo na materničnem vratu bezgavke, polimorfno izpuščaj na trupu in udih, nastanek razpok na ustnicah , vnetje sluznic ( "jagode jezikom"), eritem dlani in podplatov, stalno povečanje števila trombocitov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologija Kawasaki bolezni

Kavasaki bolezen se pojavlja predvsem pri otrocih, približno enako pri dečkih in deklicah. Najpogosteje se otroci zbolijo v prvih dveh letih življenja. Na svetu se pojavnost giblje od 3 do 10 na 100 000 otrok, na Japonskem pa je incidenca bolezni Kawasaki višja (do 150 novih primerov na leto na 100 000 otrok). Po mnenju K. Tauberta, v ZDA, je Kawasaki bolezen prišla na 1. Mesto med pridobljeno srčno patologijo pri otrocih, ki je prenašala revmatsko zvišano telesno temperaturo.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Vzroki za Kawasakijevo bolezen

Vzrok Kawasaki bolezni ni znan. Možna je naslednja nagnjenost. Kot verjetna etiološka sredstva se upoštevajo bakterije (propionobakterije, anaerobni streptokoki), rickettsia, virusi (predvsem herpes virusi). Bolezen se pogosto razvija v ozadju prejšnjega vnetja dihalnih poti.

Akutni fazi Kawasakijevo boleznijo zmanjšalo limfocitov CD8 + T in povečanje CD4 + T-limfocitov B-limfocitov. V krvi se poveča koncentracija vnetnih citokinov (IL-1, TNF-a, IL-10). Antineutrofilna citoplazemska protitelesa, ki reagirajo s katehinom G, mieloperoxidazo in a-granulami nevtrofilcev, se odkrijejo na različnih frekvencah. Serum je pogosto ugotovljeno, da ima IgM, ki ima sposobnost komplementiranja.

Patološke značilnosti: Kawasaki bolezni - sistemski vaskulitis, ki prizadene žile vseh velikosti, več srednje (plovilo, ledvicah in srcu) z razvojem anevrizme, visceralne vnetje.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Simptomi Kawasaki bolezni

Bolezen Kawasaki se običajno začne z akutno zvišano telesno temperaturo, ki je v naravi prekinjena, običajno pa doseže febrilno vrednost (38-40 ° C). Trajanje, ne glede na vnos acetilsalicilne kisline in antibiotikov, je najmanj 1-2 tedna, vendar le redko presega 1 mesec. V ozadju jemanja acetilsalicilne kisline, glukokortikosteroidov in še posebej z uvedbo intravenskega imunoglobulina opazimo zmanjšanje resnosti temperaturne reakcije in skrajšanje njenega trajanja. Menijo, da podaljšana vročica prispeva k razvoju aneurizmov koronarne arterije in povečuje tveganje smrti bolezni.

Poraz kože in sluznic se razvije že v prvih 2 do 4 dneh od nastanka bolezni. Skoraj 90% bolnikov razvije dvostranski konjunktivitis brez izrazitega ekscesivnega pojava z prevladujočo lezijo bulbarjeve konjunktive. Pogosto je kombiniran s sprednjim uveitisom. Vnetne spremembe na očeh vztrajajo 1-2 tedne.

Skoraj vsi pacienti so diagnosticirani s poškodbo ustnic in ust. Povzroča rdečino, oteklino, suho, pekočo in krvavenje ustnic, povečanje in pordelost tonzilov. V polovici primerov je prisotnost rumenjačega jezika z razpršenim eritemom in hipertrofijo papileja.

Eden od prvih znakov Kawasaki bolezni je polimorfen kožni izpuščaj. Pojavila se bo v prvih 5 dneh po pojavu zvišane telesne temperature pri skoraj 70% bolnikov. Zapisujejo urtikarijo exanthemo z velikimi eritematoznimi ploščami in makulopapularnimi elementi, ki spominjajo na multiformni eritem. Iztočnice so lokalizirane na deblu, v proksimalnih delih zgornjih in spodnjih okončin, v perinealnem predelu.

Nekaj dni po nastopu bolezni se pojavijo pordelost in / ali otekanje kože dlani in podplatov. Spremljajo jih ostre bolečine in omejena gibljivost prstov in prstov. Po 2-3 tednih po lezijah se opazi obrobje povrhnjice.

Pri 50-70% bolnikov se pojavi enostransko ali dvostransko boleče povečanje (več kot 1,5 cm) vratnih bezgavk. Lymphadenopathy se praviloma razvije hkrati z zvišano telesno temperaturo. V nekaterih primerih je pred telesno temperaturo višja.

Patološke spremembe v kardiovaskularnem sistemu so izpolnjene pri skoraj polovici bolnikov. V akutni fazi bolezni so najpogostejši (80%) znaki miokarditisa, kot so tahikardija, ritem "galopa", poškodba srčnega srca in kardiomegalije. Pogosto razvije akutno kardiovaskularno insuficienco, manj pogosto perikarditis.

Poraz srčnih zaklopk (valvulitis, disfunkcija papilarnih mišic) pogosto ni opazen. Nekatere publikacije opisujejo razvoj pomanjkanja aorte in / ali mitralnega ventila. Do konca tedna bolezni 15-25% bolnikov razvije angino ali MI. V angiografiji se zabeležijo dilatacije in / ali anevrizme koronarnih arterij, ki se običajno nahajajo v proksimalnih predelih posod.

Sistemske manifestacije Kawasaki bolezni vključujejo poškodbe sklepov, ki se pojavijo pri 20-30% bolnikov. Ta lezija vodi do poliartralgije ali poliartritisa majhnih sklepov rok in nog ter kolenskih in gleženjskih sklepov. Trajanje skupnega sindroma ne presega 3 tednov.

Nekateri bolniki doživljajo spremembe v prebavnem sistemu (bruhanje, driska, bolečine v trebuhu). V nekaterih primerih se diagnosticira uretritis, aseptični meningitis.

Karakteristično nenavadno visoka vznemirljivost otrok, izražena v večji meri kot pri drugih febrilnih stanj. Nekateri bolniki razvijejo majhne aseptične pustule na komolcih, nad kolenskimi sklepi in v zadnjici. Upoštevajte prečno stiskanje nohtov.

Pogosto je poškodba drugih arterij: subklavska, ulnarna, femoralna, orjak - s tvorbo anevrizme krvnih žil v mestih vnetja.

Glavne klinične manifestacije Kawasakijevo bolezen: povišana telesna temperatura, spremembe na koži, in sluznic (polimorfna izpuščaj, razpokane ustnice, palmo in plantarna eritem, "jagoda jezik"), koronarni sindrom, bezgavke.

Vpletenost srca in posod je bila opažena pri 50% bolnikov in se lahko pojavi kot miokarditis, perikarditis, arteritis s tvorbo anevrizme, aritmije. Bolezen Kawasaki je najpogostejši vzrok nenadne koronarne smrti in miokardnega infarkta v otroštvu. Pozni srčni zaplet je kronična anevrizma koronarne arterije, katere velikost določa tveganje MI pri odraslih, ki so bili podvrženi Kawasaki bolezni. V skladu s priporočili Ameriškega združenja za srce so vsi bolniki, ki so bili podvrženi Kawasaki bolezni, nadzorovani za diagnozo miokardne ishemije, valvularne insuficience, dislipidemije in AH.

Diagnoza Kawasaki bolezni

V splošni analizi krvi: povečanje ESR in koncentracija CRP, normokromna normocitična anemija, trombocitoza, levkocitoza s premikom v levo. Opažamo povečanje ravni aminotransferaze, zlasti ALT. Akumulacija v krvi APL (predvsem IgG) pogosto služi kot označevalnik koronarne tromboze.

Na EKG lahko določite podaljšanje intervala PQ, QT, zmanjšanje ST-vala, depresijo ST segmenta, inverzijo T-vala. Aritmije so možne. EchoCG služi kot zelo informativna metoda za diagnosticiranje Kawasaki bolezni srčnih lezij.

Dodatna metoda diagnoze je koronaroangiografija.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostični znaki

• Zvišana telesna temperatura vsaj 5 dni, vztrajna pri uporabi antibiotikov.
• Bilateralni konjunktivitis.
• Karakteristične lezije na področju ustnic in ustne votline: razpoke na ustnicah, suhost, rdečenje sluznice v ustih, "vijoličasti jezik".
• Povečanje živčnega značaja v materničnem vratu.
• Polimorfni kožni izpuščaji, predvsem na deblu.
• Poraz roke in stopal: eritem podplatov in dlani, njihova oteklina, piling med okrevanjem.

Identifikacija 5 od 6 znakov vam omogoča zanesljivo diagnozo "Kawasaki bolezni". Če obstajajo 4 znaki za potrditev diagnoze, je potrebno EchoCG, koronarno angiografijo, s pomočjo katere je mogoče odkriti anevrizme koronarnih arterij.

[29], [30]

Zdravljenje Kawasaki bolezni

Zdravljenje bolezni Kawasaki vključuje uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil (aspirin v dnevnem odmerku 80-100 mg / kg v 3 odmerkih, čemur sledi po 10 mg / kg, za dokončanje regresijo anevrizem). Uporablja se kot normalni humani imunoglobulin v odmerku 2 g / kg enkrat ali 0,4 g / kg 3-5 dni, prednostno v prvih 10 dneh bolezni. Možen način uporabe zdravila - enkrat na mesec.

Pri stenozi koronarnih arterij je indicirana dolgotrajna uporaba tiklopidina (5 mg / kg na dan) ali dipiridamola (pri istem odmerku). Huda bolezen koronarnih arterij kaže aortokoronarno protetiko.

Pomembno je, da imajo bolniki z visokim tveganjem zgodnjega razvoja ateroskleroze, zato morajo biti pod kliničnim nadzorom.

Napoved Kawasaki bolezni

V večini primerov je napoved Kawasaki bolezni ugoden. Vendar pa je v veliki meri odvisna od resnosti lezije, predvsem koronarnih arterij.

Neželeni napovedni dejavniki so prvenec bolezni pri otrocih, starejših od 5 let, zmanjšanje hemoglobina, močno povečanje ESR in podaljšana obstojnost povišanih indeksov CRP.

[31], [32], [33], [34]

Ozadje

Ta vaskulitis je bil prvič odkrit na Japonskem leta 1961. Podroben opis bolezni je dal T. Kawasaki leta 1967

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]