Sindrom in mikulična bolezen

Mikulicz bolezni (besede: sialoz sarcoid, alergični retikuloepitelialny sialoz Mikulić, limfomieloidny sialoz, limfocitno tumor), ki je dobil ime po zdravniku J. Miculicz, ki je leta 1892 opisal povečanje v vseh velikih in majhnih žlez in solznih žlez, ki je gledal na Za 14 mesecev ima kmet 42 let.

Avtorica je zapisala, da se je bolezen začela približno šest mesecev pred začetkom opazovanja z oteklostjo ledvičnih žlez. Očesna reža se je zožila, je težko gledati s halo. Drugih subjektivnih občutkov ni bilo. Kmalu so se povečale pod mandibularnimi žlezami, ki so vplivale na govorjenje in prehranjevanje ter pozneje - in parotidne žleze. Pogled ni bil moten. Povečane žleze so imele gosto elastično konsistenco, so bile neboleče, zmerno mobilne. Pljuvica v ustih je bila opazna veliko, sluznica ni bila spremenjena. Avtor je opravil delno resekcijo ledvičnih žlez, ki se je kmalu znova povečal na enako velikost. Šele po popolni odstranitvi ledvične in submaksilarne žleze se je kmet kmalu vrnil k svojemu delu in se počutil dobro. Vendar pa je po dveh mesecih postal bolan in na 9. Dan je umrl zaradi peritonitisa. Parotidne in majhne žleze slinavke, ki so se po operaciji rahlo razširile, so se pred smrtjo hitro zmanjšale in nato popolnoma izginile. V patohistološki študiji submandibularnih žlez je I. Mikulich ugotovil, da ima celotna žleza normalno strukturo; Lahko bi ga razdelili na lupine in deleže. Na rezu se je tkivo žleze razlikovala od normalne žilne insuficience, imela je bledo rdečkasto rumeno barvo. Železo je imelo mehko konsistenco, mastno in prozorno površino. Mikroskopsko nespremenjene acini so razširili okrogel celično tkivo, katerega celice so imele različne velikosti. Med njimi je bil tanek endoplazemski retikulum. V večjih celicah se lahko prepozna mitoza. Podoben vzorec so opazili tudi pri lakrnih žlezah.

Epidemiologija mišične bolezni

To je redka bolezen, opažena pri odraslih, večinoma pri ženskah. V otroštvu ni opaziti. Pogosto je diagnosticiran pri bolnikih s krvnimi boleznimi (limfogranulomatoza) ali je njihov predhodnik.

[1], [2], [3], [4],

Vzroki Mikulichove bolezni

Vzroki Mikuličeve bolezni niso znani, obstaja sum na virusno okužbo, pa tudi bolezen krvi (limfogranulomatoza).

Simptomi Mikulichove bolezni

Za klinično sliko je značilno počasno in neboleče pomembno povečanje vseh slinavih in slepih žlez (kot je I. Mikulič opisal leta 1892). Koža čez barvne žleze se ne spremeni. Ko je palpacija žleze gosto elastična konsistenca. Funkcija slinaste in lacrimične žleze, za razliko od Sjogrenovega sindroma, se ne spreminja. Sluzna membrana ustne votline v barvi se ne spremeni. Sla z maso slinaste žleze se sprosti prosto. Ni znakov poškodb notranjih organov.

Diagnoza mikulične bolezni

Z Mikulichovim sindromom lahko zaznamo limfoproliferativne spremembe krvnega sistema. Laboratorijski kazalniki urina ostajajo znotraj običajnih meja. Sialogrami določajo znake intersticijskega sialadenitisa z zožitvijo žleznih kanalov. Pri biopsijah slinavke in slepih žlezov najdemo izrazit limfidni infiltrat, ki stisne kanale, ne da bi uničil bazalne membrane in nadomestil acirno tkivo.

Zdravljenje Mikulichove bolezni

Zdravljenje Mikulihove bolezni (sindroma) je večinoma simptomatično. Uporabite radioterapijo, ki omogoča začasen učinek, ki mu sledi žlez slinavk znova povečala, je lahko dolgo obstojne suha usta. Za uporabo zdravljenja kot prokain zunanjo blokado v žleze slinavke, itd je injekcija galantamin. Zdravljenje obravnavati kot učinkovito v primeru znatnega zmanjšanja žlez slinavk v daljšem obdobju, če ni kserestomije in akutno vnetje žleze slinavke.

Prognoza mikulihove bolezni

Napoved je neugodna. Relapse je pogosto opaziti. V dinamiki opazovanja se odkrijejo različne krvne bolezni ali drugi hudi patološki procesi v telesu.