Encefalopatija Wernicke: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Za Wernickejevo encefalopatijo je značilen oster začetek, zmedenost, nistagmus, delna oftalmoplegija in ataksija zaradi pomanjkanja tiamina. Diagnoza temelji predvsem na kliničnih podatkih. Ta bolezen se lahko zmanjša na ozadju zdravljenja, vztraja ali prehaja v Korsakovovo psihozo. Zdravljenje obsega imenovanje tiamina in splošne dejavnosti.

Wernicke-ova encefalopatija je posledica neustreznega vnosa in absorpcije tiamina v kombinaciji z nadaljnjo uporabo ogljikovih hidratov. Pogosto je osnova težak alkoholizem. Prekomerna poraba alkohola moti absorpcijo tiamina iz prebavil in kopičenje tiamina v jetrih. Slaba prehrana, povezana z alkoholizmom, pogosto preprečuje ustrezen vnos tiamina. Wernicke encefalopatija lahko tudi posledica drugih pogojev, ki povzročajo dolgotrajno podhranjenost ali vitamin pomanjkljivosti (npr dobesedno dializa konstantna bruhanje, stradanje, želodec Naboranost, raka, AIDS). Rokovanje ogljikovih hidratov pomanjkljivi bolnikov tiamin (tj hranjenje po tešče ali / pri dajanju raztopine, ki vsebujejo dekstrozo, bolnikih z velikim tveganjem) lahko sproži razvoj Wernicke encefalopatije.

Vsi bolniki, ki zlorabljajo alkohol in imajo pomanjkanje tiamina, razvijejo Wernickejevo encefalopatijo, kar kaže na to, da se pri njegovem razvoju lahko vključijo tudi drugi dejavniki. Genetske spremembe, ki vodijo k nastanku patoloških oblik transketolaze, encima, vključenega v metabolizem tiamina, se lahko vključijo v razvoj te bolezni.

Značilnost lezije, simetrično širjenje okoli tretjega ventrikla, akvadukta, 4. Ventrikula. Pogosto se razkrivajo spremembe mamilarnih teles, dorsomedialnega talamusa, modrega mesta, sive snovi okoli akvadukta, očulomotorja in vestibularnih jeder.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomi Wernickejeve encefalopatije

Klinične spremembe so akutne. Pogosto opažene očilomotorične motnje, vključno z vodoravnim in navpičnim nistagmusom, delna oftalmoplegija (npr. Paraliza vida, paraliza konjugacije). Pojavi se lahko motena ušesna reakcija, flakcidna ali asimetrična.

Pogosto je vestibularnega disfunkcijo ne sluha se lahko razdelijo okulovestibulyarny refleks. Ataksična hojo je lahko posledica vestibularnih motenj ali motenj v možganih, počitek hoje, počasen, s kratkimi stopnicami.

Pogosto pride do splošne zmede, za katero je značilna močna dezorientacija, ravnodušnost, neutemeljenost, zaspanost ali stupor. Prag bolečine povečanih perifernih živcev pogosto, mnogi pacienti razvijejo hude avtonomno disfunkcijo označen s simpatičnega hiperaktivnosti (npr tresenje, vznemirjenost) ali hipo (npr hipotermija, posturalna hipotenzija, sinkopa). Če zdravljenja ni, lahko kdo napreduje in nato vodi do smrti.

Diagnoza, prognoze in zdravljenje Wernickejeve encefalopatije

Diagnoza se ugotavlja na podlagi kliničnih podatkov in je odvisna od prepoznavanja osnovne podhranjenosti ali pomanjkanja vitaminov. Karakterističnih sprememb v cerebrospinalni tekočini, ki jih povzročajo potenciali z uporabo tehnik slikanja možganov, ni na EEG. Vendar pa te študije, kot tudi laboratorijski testi (npr krvni test, glukoze v krvi, krvne slike, jetrni testi, analiza arterijske krvi plinov, toksikologijo presejanje), je potrebno izključiti druge etiologijo.

Napoved je odvisna od pravočasnosti diagnoze. Začetek na časovni obravnavi lahko prilagodi vsa odstopanja od norme. Simptomi oči se začnejo prekiniti v 24 urah po zgodnjem dajanju tiamina. Ataksija in zmedenost lahko trajajo dneve in mesece. Brez zdravljenja napreduje; stopnja umrljivosti je 10-20%. Korsakova psihoza se razvije pri 80% preživelih bolnikov (ta kombinacija se imenuje Wernicke-Korsakovov sindrom).

Zdravljenje obsega takojšnjo dajanje tiamina v odmerku 100 mg intravensko ali intramuskularno, nato pa vsak dan vsaj 3-5 dni. Magnezij je bistven kofaktor pri presnovi tiamina, hipomagneziemije treba pravilno dodeljevanje magnezijevega sulfata v dozi 1-2 g intramuskularno ali intravenozno, vsaka 6-8 ur oksida ali magnezijevega 400-800 mg peroralno 1 krat dnevno. Splošno zdravljenje je sestavljeno iz rehidracije, korekcije elektrolitskih motenj, ponovne vzpostavitve prehrane, vključno z imenovanjem multivitaminov. Bolniki z razvito motnjo potrebujejo hospitalizacijo. Prenehanje uživanja alkohola je obvezno.

Ker je Wernicke je encefalopatije preprečiti, morajo vsi podhranjeni bolniki aplicirati tiamin (običajno 100 mg / m, čemur sledi 50 mg vnugr na dan) in vitamina B ₁₂ in folata (tako pri 1 mg / dan oralno), še posebej, če je to potrebno intravenozno dekstroza. Pred začetkom zdravljenja pri bolnikih z zmanjšano zavestjo je skrbno dajati tiamin. Bolniki, ki so slabo prehranjevali, naj bi po odvajanju iz bolnišnice nadaljevali z jemanjem tiamina.

[6]