Cryptorchidism

Kriptorhidizem je pogoj, v katerem se ena ali obe testisi ne spustita v moda. Kriptorhidizem je pogosto vzrok motnje hormonske in reproduktivne funkcije testisov. Ob normalnem fiziološkem razvoju so že v plavuti, ko se otrok rodi ali do konca prvega leta življenja. To je predpogoj za njihovo normalno delovanje.

[1]

Epidemiologija

Kriptorhidizem je pogosta oblika spolne razvojne motnje v otroštvu. Po literaturi se pojavlja pri 2-4% novorojenčkov in pri 15 do 30% prezgodnjih dojenčkov ob rojstvu. S starostjo se njegova pogostnost zmanjšuje in pri otrocih, mlajših od 14 let, od 0,3 do 3%. Po Shahbazyanu se designi kriptorhidizem pojavi pri 50,8%, levo ob strani - 35,3%, bilateralno - pri 13,9% bolnikov.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Vzroki kriptorhidizem

Dejavnike, ki povzročajo kriptorhidizem, lahko razdelimo na tri skupine.

1. Mehanski dejavniki: ozkost dimeljski kanal, hipoplazija processus vaginalis za peritonej in moda, skrajšanje in hipoplazija je semenčic vrvi in njena plovila, št različna ligamentov in njene intraabdominalne adhezije, semenčic arterije hipoplazija, motena prekrvavljenost testisov, hernia.
2. Hormonska insuficienca, odvisno od številnih razlogov. Kršitev procesa zniževanja testisa je odvisna od nezadostne stimulacije Leydigovih celic s strani matičnega horionskega gonadotropina. Sprememba gonadotropne funkcije hipotalamsko-hipofiznega sistema povzroča pomanjkanje razlikovalnih hormonov in gonadalno disgenezo. Kasneje, med postnatalnim razvojem, se pojavijo dislastiĉno-distrofični pojavi v neizmernem napredovanju testisa. Dodatni dejavniki so kršitev temperaturnega režima in izkrivljanje encimskih procesov v tkivu testisa. Nenehna travmatizacija teh vodi v kopičenje protiteles v krvi in razvoj avtoagresije. Avtomimunski konflikti poslabšujejo pandemijo testisa.
3. Endogenih bolezni razvojne mod, zmanjšana njihova občutljivost na hormone. Postopek zniževanja mod ni odvisna samo od stimulacije, temveč tudi od občutljivosti ploda pri materi Leydigove celice gonadotropin, kot je sindrom nepopolnega masculinization ali premajhne občutljivosti izvedbene organe "cilje" v androgenov (sindrom testisov feminizacija) in iz zaznavanje stanja drugih organov (vodilnega paketa, semenovod, in drugi.).

[9], [10], [11], [12]

Patogeneza

Ugotovljeno je bilo eksperimentalno dokazano, da je znižanje mod v je moda ureja hormoni: materina horionski gonadotropin stimulira izločanje androgenov v testisih zarodka in androgenov se izločajo fetalnih Leydigovih celic, ki povzročajo rast semenovod in seminifernih cevkami epididimisa, testisov in vodenje vrvi. Tako je celoten proces nastajanja in normalne testisov spust v mošnje, izhajajoč iz pravilni zaznamki tal na opredeljenem niz kromosomov, hormone, fetalnih spolnih žlez, horionski gonadotropin luteinizirajoči hormon mater in plod. Celoten postopek je končan v roku 6 mesecev ploda čas do 6 tednov po rojstvu, življenju.

Kot kopičenje kliničnih izkušenj se pojavlja vedno več podatkov, kar nakazuje na možnost kombiniranja različnih bolezni s kriptorhidizmom. Trenutno obstaja več kot 36 sindromov (npr. Callmanov sindrom) in bolezni, ki jih spremlja kriptorhidizem. Samo v primerih, ko je (ali ektopija modificiranih) edina razvojna nepravilnost, je dovoljena diagnoza kriptorhizma kot samostojne bolezni.

Številna poročila, ki so se pojavila v zadnjih letih, kažejo, da bolezen ni značilna le zaradi nenormalnega položaja testisa, temveč tudi v pomembnih kršitvah hipofizno-gonadalnega kompleksa.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Simptomi kriptorhidizem

Kriptorhidizem je razdeljen na prirojene in pridobljene, enostranske in dvostranske; na mestu testisov - na trebuhu in dimeljskih oblikah. Resnično kriptorhizem vedno spremlja nerazvitost polovice ali celotne mošnje. Ta simptom je leta 1937 opisal Hamilton. Testisov obtiči na način spuščanja in se lahko namesti v trebušni votlini (abdominalne kriptorhizem) ali, kar je bolj pogosto - v ingvinalnega kanala (dimeljske kriptorhizem). Pri 1-3% vseh trpljenja kriptorhidizma je monarhizem in anarhizem.

Z enostranskim kriptoridizmom reproduktivno in hormonsko funkcijo opravlja samo en testis, ki je v mošnjici pubescenten.

Dimeljske kriptorhizem res obrazec je treba razlikovati od psevdokriptorhizma (jajc migrant), v katerem je običajno izpusti jajce občasno se iz mošnje pod vplivom močnega krčenja mišic, dviguje (močno cremasteric refleks). Pri palpaciji se lahko ta modrikastiček zmanjša na modo. Blizu kriptorhidizma je ektopija testisa. Če je nepopolna migracija povzroča kriptohidizem, odstopanje od poti spusta pripelje do zunajmaternične, t. E. Njena nenavadna lokacija. Mimo dimeljske kanal, testisi spustijo v mošnjo ne, in se nahaja pod kožo v katero od okoliških območij.

To patologijo spodbujajo rojstne napake usmerjevalnega veznika. Razlikovati med prefascialno (testis refluksus) in površinsko dimeljno ektopijo. Krošnjami v tem primeru je normalna dolžina, čeprav se moda premeša v območje pred dimeljskim kanalom. Različna diagnoza kriptorhidizma od ektopije je pomembna pri izbiri taktike zdravljenja. Če se prvi uporabi za hormonsko zdravljenje, potem je drugo zdravljenje samo kirurško. Pogosto brez operativnega sproščanja testisa, je nemogoče diagnosticirati in razlikovati ectopic od resničnega kriptorhidizma. Vmesna, bledasta in križna ektopija so redki. Prav tako, redko, sta lahko obe testisi v eni polovici modrega moda.

Kot prirojene kriptohidizem in v eksperimentalnih rezultatov smo dobili, kar kaže, da so distopnyh testisov procesi degeneracija pride seminifernega cevkami epitel z zmanjšanjem premera, število spermatogonijev in jajčno maso. Spremembe so opazili v vseh celicah spermatogenetske serije. Največje pomanjkljivosti so bile zarodne celice pri višjih stopnjah diferenciacije. Z histomorfometrijskimi analize ni dokazala, da v kriptohidizem pred koncem 2. Letu življenja ne pride do nobene razvojne motnje v modih. Vendar pa se ta točka je opozoriti na očitno spremembo števila spermatogonije in omejevanja seminifernih tubulov v primerjavi z normalno velikost. Tako se s kriptorhidizmom in ektopijo po 2 letih življenja pojavijo poškodbe testisa.

Normalna  spermatogeneza se  izvaja le pri določeni temperaturi, ki je pri moških v moda 1.5-2 ° C pod telesno temperaturo. Embrionalni epitel je zelo občutljiv na to. Povečana temperatura testisov lahko privede do prenehanja spermatogeneze in neplodnosti. Njihov premik v trebuh ali ingvinalen kanal, vroče kadi, grozljive bolezni ali zelo visoka temperatura okolice lahko povzroči degenerativne spremembe v žilnem epiteliju pri moških. Ohranjanje optimalne temperature modifikatorjev je zagotovljeno le, če jih postavimo v moda, ki izvaja termoregulatorno funkcijo. Stopnja degenerativnih sprememb v embrionalnem epiteliju se poveča s trajanjem pregrevanja.

V skladu z navedenim je bilo predlagano začetek zdravljenja kriptorhidizma pred koncem drugega leta življenja. Dobra napoved je bila ugotovljena tudi v tistih primerih, ko kriptorhidizem obstaja pred sedmim letom življenja. Mehanizmi, ki vodijo v zmanjšanje ali izginotje sposobnosti embrionalnega epitelija za razmnoževanje, še niso jasni do danes. Predlagano je bilo, da poleg škodljivih učinkov pregrevanja na mitotićne spermatogonije sposobnost razdeliti na testisih s kriptohidizem, autoimmunologicheskie procese vodi do degenerativnih poškodbe epitela.

Raziskave A. Attanasio et al. So bili namenjeni preučevanju kršitev hormonske regulacije spermatogeneze. Pod vplivom hCG (humani horionski gonadotropin) smo proučevali hormonsko funkcijo testisov v prebiergatnem obdobju. Izločanje T normalnih testisov je bilo primerjano s kriptorhidizmom. Ugotovljena je bila možnost stimulacije T izločanja s testisi s kriptorhidizmom pod vplivom hCG. Normalna endokrina funkcija modih je pogoj za njihovo normalno znižanje. Z odstranjevanjem patologije z zdravljenjem hCG so imele testise boljšo gnojitveno sposobnost kot testisi, čigar kriptorhidizem je bil operativno odstranjen. Do zdaj ni bilo v celoti ugotovljeno, kako dolgo lahko nenormalni položaj ene ali obeh testisov traja do trenutka nepopravljivih motenj v njih.

Z kriptorhizmom obstaja nevarnost razvijanja številnih zapletov, ki zahtevajo nujno operativno poseganje: krvavitev kile, ki spremlja kriptorhidizem; inverzijo nedoločenega testisa. Dolgotrajna distopija testisa ne prispeva samo k kršenju njenih funkcij, temveč tudi na nastanek maligne degeneracije. Pogosto kriptorhidizem spremlja nerazvitost sekundarnih spolnih značilnosti.

Simptomi kriptorhidizma so odsotnost ene ali dveh testisov v modi. Njena hipoplazija (ali polovica) se razkrije, odsotnost kremastnega refleksa. Mladi možje in moški imajo lahko simptome hipogonadizma, okvarjene spermatogeneze in neplodnosti.

[20], [21]

Obrazci

Glede na stopnjo izraženosti sprememb v modih nogah se pri fantih, ki so se znašle pred seboj, razlikujejo štiri vrste neodzivnih testisov:

• I - z minimalnimi spremembami; premer tubulov ustreza starosti, vsebuje normalno število spermatogonije; število Sertolijevih celic, njihova morfologija in ultrastruktura se ne spreminjajo, redkeje je rahlo hipoplazija tubulov; po puberteti pride do normalne spermatoze in spermiogeneze;
• Tip II - je značilno zmanjšanje števila spermatogonijev, blagih ali zmernih hipoplazija cevkami z normalnim indeksom sertoli celic (številka Sertolijevih strižne tubula celice); po puberteti obstaja zakasnitev spermatogeneze v fazi spermatocitov prvega in drugega reda; 
• III - izrazita hipoplazija tubulov: zmanjšanje njihovega premera na 140-200 μm, zmanjšanje števila spermatogonije in indeksa Sertolijevih celic; Po puberteti se v tubulah nahajajo le zrele celice Sertoli; 
• IV tip - za katero je značilna difuzna hiperplazija sertolijevih celic, premer normalnega tubusa in nekaj spolnih celic; Po pubertalu se spolne celice ne razvijejo, celice Sertoli ostanejo nediferencirane; Bazalna membrana in tunica propria se zgostijo.

Z enostranskim kriptorhidizmom v nasprotnem testisu struktura ostane normalna pri 75% bolnikov. V drugih primerih so spremembe enake kot v nepreverjeni testisi. Narava teh je odvisna od lokacije testisa: njihova struktura je bližje normalni, spodnji in bližji modrosti je testis, in obratno. Najbolj izrazite spremembe najdemo v testih, lokaliziranih na mestu običajne lokacije.

Število Leydigovih celic se običajno poveča v puberteti in mladostništvu. Obstajajo 4 vrste celic:

• I tip - normalno;
• II - z zaobljenimi jedri, velikim številom citoplazemskih lipidov in zmanjšanim GER; predstavljajo do 20-40% celotnega števila celic Leydig v testisu;
• III vrste - patološko diferencirane celice s parakristalnimi vključki in
• IV tip - nezrele celice. Leidigove celice tipa I navadno prevladujejo.

[22], [23], [24], [25]

Zdravljenje kriptorhidizem

Zdravljenje kriptorhidizma z gonadotropini, vzetimi pred puberteto, je 50% učinkovito. Napoved reproduktivne funkcije je odvisna od starosti, pri kateri se zdravljenje začne.

Na konferenci o problemu kriptorhidizma, ki jo je leta 1973 sklicala Svetovna zdravstvena organizacija, je bilo priporoceno za zgodnje zdravljenje distopskih testic. Konec drugega leta otrokovega življenja naj bi se končal. Optimalen čas za zdravljenje je od 6. Do 24. Meseca.

V prvem letu življenja otroci prejmejo HC 250 enot dvakrat na teden 5 tednov. V drugem letu se 500 enot zdravila uporablja dvakrat na teden 5 tednov. Če je čas zgodnjega zdravljenja zamujen, se zdravljenje nadaljuje v enakih odmerkih do 6 let. Od starosti 7 let se HC injicira na 1000 enot dvakrat na teden 5 tednov. Zdravljenje z zdravilom je kontraindicirano s pojavom sekundarnih spolnih značilnosti. Ponovljeno zdravljenje HC je priporočljivo le, če po prvem tečaju obstaja očiten, vendar nezadosten uspeh. Izvaja se 8 tednov po koncu prvega tečaja. Odrasli moški HG se injicirajo 1500 UU dvakrat na teden z mesečnimi programi z mesečnimi prekinitvami.

V odsotnosti učinka konzervativnega zdravljenja je indicirano kirurško zdravljenje. Najbolj ugoden čas za to je 18-24. Mesec otrokovega življenja.

Operacija je potrebna v primerih, ko pride do ektopije testisa, pri sočasni kili ali kriptorhidizmu po popravilu kile. Upoštevati je treba, da je možnost maligne degeneracije testisa 35-krat večja kot kadar je v normalnem položaju.

V zadnjem desetletju se je pojavila možnost zdravljenja kriptorhidizma v zgodnjih letih s kriptokurkami. Aktivno načelo kriptokurja je gonadorelin (gonadotropin-sproščujoči hormon). Je fiziološki sproščujoči hormon (povzroča izločanje obeh gonadotropinov hipofize - LH in FSH). Spodbuja ne le nastanek LH in FSH v hipofizi, ampak tudi njihovo izločanje. Dnevni večkratnimi odmerki kriptokura posnema njen fiziološko izločanje hipotalamusa, obstaja nastavljivo cikel: hipotalamus - hipofiza - Gonadni specifično glede na starost in spol in stanje je urejeno supragipotalamicheskimi centre.

Koncentracija T v krvi ostane znotraj običajnega območja, značilnega za otroštvo. Zdravljenje s kriptokurijem je treba začeti čim prej, najbolje med 12. In 24. Mesecem otrokovega življenja. Zdravljenje pri starejših otrocih je mogoče. Za to ni nobenih kontraindikacij. Zdravilo se injicira intranazalno: injicira se v vsako nosnico 3-krat na dan 4 tedne. Po treh mesecih lahko potek zdravljenja ponovimo. Težav nos ni ovira za uporabo kriptokura.

1 viala kriptokura vsebuje 20 mg sintetičnega gonadorelina kot aktivne sestavine v 10 g vodne raztopine. Vsebina viale ustreza približno 100 odmerkom aerosola (1 odmerek vsebuje 0,2 mg gonadorelina). Včasih med zdravljenjem pri otrocih se povečuje razburljivost. Ne uporabljajte gonadorrelin in gonadotropinov ali androgenov istočasno.