Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Napredujoča supranuklearna paraliza
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Progresivna supranuklearna paraliza (Steele-Richardson-Olszewski sindrom) - redka degenerativna bolezen CNS označena z izgubo prostovoljne premikanja oči, bradikinezija, mišični togosti s postopnim osni distonije, pseudobulbar paralize in demence.
Vzroki napredujoča supranuklearna paraliza
Vzrok bolezni ni znan. Prikazana je degeneracija nevronov bazalnih jeder in možganskega debla, prikazani so nevrofibrilarni glomeruli, ki vsebujejo fosforiliran tau protein. Lacunarne ciste so možne v bazalnih ganglijah in globokih belih snovi.
[1]
Simptomi napredujoča supranuklearna paraliza
Tipičen prvenec v poznih srednjih letih. Običajno obstajajo težave pri iskanju (brez razširitve vratu), pa tudi pri plezanju in spuščanju s stopnic. Čeprav so poljubna gibanja oči, zlasti vertikalna gibanja, težavna, vendar se ohrani refleks. Gibanje se upočasni, mišice postanejo toge, se razvije aksialna distonija in trend se zdi, da pade nazaj. Disfagija in dizartrija s čustveno labilnostjo (pseudobulbarna paraliza) so pogoste, te motnje napredujejo, kot pri več kapi. Posledica tega je razvoj demence.
Koga se lahko obrnete?
Zdravljenje napredujoča supranuklearna paraliza
Zdravljenje je nezadovoljivo. Dopaminski agonisti in amantadin le delno zmanjšajo togost.