Kako se ciroza zdravi pri otrocih?

Indikacije za posvetovanje z drugimi strokovnjaki

Odkrivanje ciroze jeter služi kot pokazatelj posvetovanja kirurga in nevrološkega zdravnika.

Indikacije za hospitalizacijo

Indikacija za hospitalizacijo je razvoj smrtno nevarnih komplikacij, potreba po parenteralni uporabi zdravila in presaditev jeter.

Zdravljenje ciroze jeter

Cilj zdravljenja je preprečevanje in odpravljanje zapletov ciroze jeter.

Zdravljenje cerebralne jeter brez zdravil

Dieta je visoko kalorična, ki vsebuje razvejane aminokisline.

Zdravilno zdravljenje ciroze jeter

Zdravljenje omogoča popravljanje zapletov ciroze jeter.

Portal hipertenzija. Ključ do zdravljenja ascitesa je omejevanje natrija v prehrani, kar je pri otrocih pogosto težko doseči. Druga komponenta je zagotovitev zadostne količine kalija. Če zdravilo izbire diuretikov predpostavlja spironolakton apliciran v odmerku 2-3 mg / (kghsut). V primeru neučinkovitosti se furosemid uporablja v odmerku 1-Zmg / (kilogram). Pri imenovanju diuretikov je potrebno dnevno spremljati diurezo, telesno težo, obseg trebuha in vsebnost elektrolitov v krvi. Nevarnost zdravljenje z diuretiki sestoji iz preti ko preveč nenadna izguba tekočine, redčenje hiponatriemija zaradi nezadostnega izločanja antidiuretičnega hormona, izzivanja portosystemic encefalopatije ustreznem vodnem elektrolita in zdravljenje motenj obtočil.

Razvoj ascitesa spremlja hipoalbuminemija. Zmanjšanje onkotičnega pritiska in povzročanje neučinkovitosti diuretičnega zdravljenja. Za odpravo hipoalbuminemije se uporabljajo raztopine albuminov s hitrostjo 1 g / (kg x dan). Ascites veljajo za odporne, če ni mogoče nadzorovati kopičenja tekočine v ozadju uporabe največjih odmerkov diuretikov v kombinaciji z infuzijo albuminov. V tem primeru izvedemo paracentezo in odstranimo tekočino.

Z portalsko hipertenzijo se poveča tlakni gradient med portalom in spodnjo veno cavo, kar vodi do oblikovanja portosistemskih zavarovanj. Osnova farmakološke obravnave krčnih žil zaradi portalne hipertenzije je zmanjšanje krvnega toka portala in / ali odpornosti na jetra, kar prispeva k zmanjšanju tlaka portala. Uporabljajo se vazokonstriktorji (vazopresin, neselektivni beta-blokatorji), ki zmanjšujejo visceralni krvni pretok, portalski krvni pretok in portalski tlak. Izbrana zdravila so propranolol (obzidan) v odmerku 1-2 mg / (kghsut) pod nadzorom krvnega tlaka in pulza. V odsotnosti neželenih učinkov se lahko zdravilo uporablja eno leto ali več. Prav tako je upravičena uporaba vazodilatatorjev (nitroglicerina itd.), Vendar se v pediatrični praksi ta zdravila uporabljajo omejeno.

Mogoče uporabiti zaviralcev od antagonistov histaminskih receptorjev H2 (ranitidina, famotidina, itd), ki zmanjšujejo kislost želodčne vsebine, vendar ta zdravila ne preprečujejo varice.

Nedavne študije o učinkovitosti skleroterapije za preprečevanje krvavitev so pokazale, da tehniko nima pomembnih prednosti pred farmakoterapijo in jo spremlja višja smrtnost. Uporaba skleroterapije je upravičena v primeru kontraindikacij na druge načine zdravljenja.

Olajšanje akutne krvavitve vključuje ukinitev krmljenja, namestitev nazogastrične cevi, zmanjšanje količine tekočine na 2/3 fiziološke zahteve in uvedbo hemostatičnih zdravil. Če je konzervativno zdravljenje neučinkovito, se izvaja skleroterapija.

Spontani bakterijski peritonitis. Zdravilo izbire za zdravljenje spontanega bakterijskega peritonitisa se šteje za antibiotik iz skupine cefalosporinov tretje generacije - cefotaksima, ki ima minimalno hepatotoksičnost. Upoštevani neučinkovita antibiotik v odsotnosti kliničnih učinkov v 3 dneh po začetku zdravljenja, veliko število nevtrofilcev v ascitesa, prisotnost antibiotika odporne zadetke mikrofloro setvijo. V prihodnosti se izbira zdravila izvede ob upoštevanju občutljivosti posejane mikroplore. V današnjem času se veliko pozornost posveča preprečevanju spontanega bakterijskega peritonitisa pri bolnikih s cirozo jeter.

Jetrna encefalopatija. Zdravljenje te bolezni, zlasti hudih oblik, vključuje znatne težave. V praksi za odrasle je smrtnost 25-80%, odvisno od stopnje resnosti. Pomemben del zdravljenja je prehrana, ki zagotavlja omejitev beljakovin in zadostno energijsko vrednost (140-150 kcal / kg na dan). Trenutno uporabljana zdravila so namenjena zmanjšanju stopnje hiperammonemije. Najbolj znana in široko uporabljana droga je laktuloza (dyufalac).

Hepatorenalni sindrom. Zdravljenje hepatorenalnega sindroma vključuje omejitev namizne soli v prehrani. Z izrazito hiponatremijo je indicirano zmanjšanje volumna uporabljene tekočine. Med zdravili, vključenih v raziskave, vendar do sedaj ni odobren standardni terapiji, je treba poudariti, ornipressin (vazopresin analogni), ki zagotavlja vazokonstriktorsko učinek odpravlja hiperdinamična tip obtoka, kar poveča hitrost glomerularne filtracije in izločanje natrija. Še en drog - Aprotinin (zaviralec kalikreina-kininskega sistema), povzroča vazokonstrikcijo notranje organe z naraščajočo ledvično pretok krvi.

Naslednje metode zdravljenja so prepoznane kot neučinkovite: hemodializa, peritonealna dializa, uvajanje plazemskih nadomestkov, paracenteza in uporaba vazoaktivnih zdravil sistemskega delovanja.

Hepatopulmonalni sindrom. Prvi znaki tega sindroma se čim prej kažejo na presaditev jeter.

Kirurško zdravljenje jetrne ciroze

Radikalna metoda zdravljenja je presaditev jeter. Optimalni časovni potek operacije se določi ob upoštevanju tveganja za nastanek življenjsko nevarnih zapletov, za oceno katerih se klasifikacija Child-Pugh uporablja v starejših otrocih in odraslih.

Visoko tveganje življenjsko nevarne zaplete ciroze jeter, zato indikacije za bolnike transplantaciji jeter so, člen navedeni na skupino Child Pugh B in C. Skupina A je minimalno tveganje zapletov: bolnik lahko prejmejo konservativno zdravljenje pred prehodom na korak B ali C.

V otroški praksi je izrednega pomena objektivna ocena zapletov ciroze jeter; Resnost stanja lahko pomembno vpliva na preživetje po operaciji in verjetnost pooperacijskih zapletov. V zvezi s tem je še posebej pomembno določiti optimalni čas transplantacije jeter. Eden od kazalnikov v lestvici Child-Pugh pri ocenjevanju jetrne funkcije je stopnja resnosti encefalopatije, katere opredelitev je težko pri majhnih otrocih. Glede na ta dejavnik so bile predlagane druge lestvice, ki vključujejo širši izbor laboratorijskih kazalcev in omogočajo oceniti resnost stanja bolnika v prvem letu življenja, da bi določili optimalni čas presaditve jeter:

• prisotnost ascitesa, +15 točk;
• vsebnost holesterola <100 mg / dl ali <2,5 mmol / l, +15 točk;
• vsebnost posrednega bilirubina je 3-6 mg / dl ali 51-103 μmol / l, + 11 točk;
• skupna vsebnost bilirubina> 6 mg / dl ali> 103 μmol / l, +13 točk;
• protrombinski indeks <50%, +10 točk.

Z uporabo te lestvice se vsota točk določi s tveganjem smrtnosti v 6 mesecih. Z oceno več kot 40, obstaja velika nevarnost smrti (več kot 75%) zaradi razvoja zapletov ciroze jeter. S skupno 29-39 je tveganje 75%, če je rezultat manjši od 28, je verjetnost zapletov minimalna in smrtnost v 6 mesecih je manjša od 25%.

Napoved

Prognoza neugodna brez presaditve jeter. Preživetje otrok po tej operaciji je več kot 90%.

Preprečevanje

Cepljenje proti virusnim hepatitisom A in B.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]