Adamantinom zgornje in spodnje čeljusti

Zelo redka bolezen, adamantinom, je maligna tvorba kostnega sistema. Specifičnost adamantinoma je, da ta tumor izvira iz celičnih struktur sklenine. Bolezen je trenutno še v fazi preučevanja, saj ima njena etiologija še veliko kontroverznih in nejasnih točk.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija

Adamantinom velja za zelo redek maligni tumor (lokalno maligni v 0,15 %). Po statističnih podatkih se pogostost odkrivanja adamantinoma giblje od 0,3 do 0,48 % vseh registriranih onkoloških kostnih patologij.

Adamantinom prizadene predvsem moške, stare 50–60 let. Vendar pa so bili zabeleženi primeri, ko je bila bolezen odkrita pri ženskah, starih 25–35 let, in celo pri novorojenčkih.

Prevladujoča lokalizacija adamantinoma je področje spodnje čeljusti (pri 90 % bolnikov). Vendar pa je bila v nekaterih primerih patologija zabeležena v golenici.

Vzroki adamantinomi

Razlogi za pojav tumorja ostajajo znanstvenikom še danes skrivnost. Še vedno ni jasnega odgovora. Obstajajo le domneve, ki jih nekateri avtorji znanstvenih člankov običajno postavljajo.

Nekateri strokovnjaki menijo, da je adamantinom posledica nenormalnega razvoja zobnega zametka. Drugi znanstveniki vztrajajo, da je izvor adamantinoma povezan z epitelijskimi strukturami sluznice ustne votline. Tretja skupina strokovnjakov je prepričana, da tumor izvira iz odontogenih otočkov Malassez - elementov epitelija.

Poleg tega obstaja še četrta različica - pojav adamantinoma iz epitelijske plasti folikularnih cističnih formacij.

Ker vzroki za nastanek tumorja niso znani, se postavlja pod vprašaj tudi veliko dejavnikov tveganja. Prej se je domnevalo, da lahko bolezen povzroči travma tkiva ali poškodba zaradi nekaterih patologij tretjih oseb.

Patogeneza

Prej je bila bolezen identificirana z endoteliomom, šele od leta 1913 pa je bila patologija opisana kot samostojna bolezen (takrat je šlo za primarni adamantinom golenice). Takrat so zdravniki teoretično domnevali, da tumor izvira iz embrionalnega epitelijskega tkiva dentinskega kalčka. Ta različica je obstajala precej dolgo - dokler znanstveniki niso opozorili na možno histogenezo neoplazme.

V tridesetih letih prejšnjega stoletja je bil adamantinom uvrščen med primarne epitelijske tumorje. Vendar to ni končalo patogeneze bolezni. Že 10–20 let pozneje so strokovnjaki opisali primere, ko se je adamantinom pojavil v kosteh na ozadju fibrozne displazije. Posledično so se teorije o izvoru tumorja začele še bolj diametralno razhajati: predlagale so vaskularno etiologijo, vrsto angioblastoma itd.

Trenutno patogenetski mehanizem ni povsem pojasnjen. Večina strokovnjakov se je odločila, da je najbolj logično adamantinome razvrstiti kot različice endotelioma, saj imajo ti tumorji podobno strukturo. Z natančno elektronsko mikroskopijo so znanstveniki nakazali kompleksno celično strukturo neoplazme, njena histologija pa je spremenljiva, kar povzroča težave pri opisovanju tumorja.

Simptomi adamantinomi

Razvoj adamantinoma je običajno počasen, postopen in neboleč.

Prvi znaki se lahko izrazijo v pojavu edema ali rahlega otekanja. Vendar pa lahko, kot kaže praksa, med pojavom edema in iskanjem zdravniške pomoči mine več let (in celo več desetletij).

V posameznih primerih se adamantinoma razvija hitro, burno, spremljajo ga izraziti lokalni in splošni simptomi, s širjenjem metastaz po krvi in limfi.

Če se adamantinom razvije v predelu spodnje čeljusti, se sčasoma opazi deformacija obraza, bolnik začne imeti težave z govorom, požiranjem, žvečenjem in pojavijo se boleči občutki. Če tumor doseže velike velikosti, so možne krvavitve, razjede sluznice in pojav patoloških zlomov čeljustnih kosti.

Adamantinom spodnje čeljusti je najpogosteje lokaliziran v predelu kota ali veje. V večini primerov spominja na cisto, vendar nima jasno definirane kapsule. Če se takšne "ciste" nahajajo večkrat, se združijo in preoblikujejo v velike formacije. Običajno je to siv tumor, elastičen, upogljiv. Votline neoplazme vsebujejo rumenkasto vsebino (včasih koloidne konsistence). Kostno tkivo, ki obdaja adamantinom, se odlikuje po svoji tankosti. Tumor lahko raste globoko, kar vodi do deformacije obraznih kosti.

Adamantinom golenice se razvije z nastankom pomembnega difuznega destruktivnega žarišča. V nekaterih primerih opazimo zlitje več sferičnih žarišč, včasih pa odkrijemo patološke kršitve integritete kosti. Tipičen je pojav primarnih destruktivnih sprememb v kortikalni plasti dolge kosti, ki ji sledi njeno uničenje in poškodba votline kostnega mozga in diafize.

Adamantinom zgornje čeljusti je izjemno redek - le v posameznih primerih. Če je prizadeta zgornja čeljust, lahko bolnik občuti težave z nosnim dihanjem. Včasih se pojavijo motnje vida v obliki dvojnega vida, povečanega solzenja. Občutljivost kože v zgornji polovici obraza je lahko oslabljena. Nekateri bolniki opazijo pojav bolečin, podobnih navadnemu zobobolu. Deformacije obraza z maksilarno lokalizacijo ni opaziti.

Faze

Glede na strukturni tip ločimo dve vrsti adamantinoma: solidni in policistični. Pravzaprav ti vrsti ne spadata v neodvisne oblike, temveč se pojavljata ena za drugo.

Trdni tip adamantinoma je začetna faza neoplazme, ki se razvija hitreje, za razliko od policistične variante. Trdni adamantinom je nodularna tvorba različne gostote, s sivkastim ali rdečkastim odtenkom, s kapsulo ali brez nje.

Policistični adamantinom je kombinacija več cističnih formacij s svetlim ali rjavim izcedkom. Mikroskopsko lahko zaznamo prisotnost tipičnih razvejanih epitelijskih pramenov ali vključkov s plastmi vezivnega tkiva, s krvnimi in limfnimi žilami. V osrednjem delu kompleksnega epitelija so zvezdaste celične strukture.

Opisane faze imajo veliko skupnega s strukturnimi spremembami rastočega skleninskega zobnega organa.

Obstaja tudi druga histološka klasifikacija adamantinoma:

• tumor granularnih celic;
• tumor bazalnih celic;
• akantomatozni (keratinski) tumor;
• pleomorfni tumor (s prisotnostjo epitelijskih pramenov);
• folikularni tumor.

Zapleti in posledice

Adamantinom pogosto zapletejo vnetne bolezni, ki vodijo do nastanka razjed in fistul s seroznim ali gnojnim izcedkom, ki vstopa v ustno votlino. Travma in mehanske poškodbe neoplazme lahko izzovejo razvoj gnojnega vnetnega procesa ali gnojnega osteomielitisa bližnjega kostnega tkiva. Taljenje kosti in destruktivni procesi osteolize, ki so posledica infiltracije, lahko povzročijo pojav patološkega zloma kosti.

Lokalno maligni adamantinom se lahko preoblikuje v polnopravni maligni proces s širjenjem metastaz po limfogeni in hematogeni poti. To se zgodi v približno 4,5 % primerov: najpogosteje tak zaplet prizadene bolnike, ki niso pravočasno prejeli potrebnega zdravljenja.

Diagnostika adamantinomi

Adamantinom v čeljusti se odkrije med pregledom ustne votline pri zobozdravniku. Diagnoza temelji na rezultatih pregleda, zaslišanju pacienta in prisotnosti značilnih pritožb.

Instrumentalna diagnostika vključuje uporabo radiografije, ki se izvaja v različnih projekcijah: panoramski, intrakavitarni, lateralni in aksialni. Nastale slike nam omogočajo oceno velikosti in stopnje bolečega žarišča ter stanja poškodovane kosti.

Glavni tipični radiološki znaki adamantinoma so:

• prisotnost trdnega tumorja, ki ima videz majhnih temnih vozličkov, ločenih s kostnimi membranami;
• prisotnost cističnega tumorja z območji uničenja ali s prizadetimi območji, ločenimi s kostnimi membranami;
• oteklina ali deformacija spodnje čeljusti v obliki zaliva;
• skleroza in tanjšanje mandibularnih kosti;
• destruktivne spremembe v alveolarnem odrastku, deformacija in motnja namestitve zobnih korenin (ne v vseh primerih);
• destruktivni procesi v kotnem predelu spodnje čeljusti, vse do koronoidnega odrastka.

Prizadeto območje je lahko majhno ali pa se razprostira na velikih površinah tkiva: zdravnik bo to zagotovo opazil med pregledom.

Pomemben del diagnostičnega procesa za adamantinom je potrditev ali izključitev onkološke narave bolezni. Za to bo zdravnik punktiral neoplazmo. Nato se na zbrani tekočini opravijo citološki testi. V primeru benignega procesa bo analiza pokazala prisotnost fibrina, krvnih celic, holesterola, lipidno-zrnatih in zvezdastih celic.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza adamantinoma se izvaja z vnetnimi zobnimi cistami, karcinomom in cistami žlez slinavk, osteoblastoklastomom in drugimi tumorskimi tvorbami.

Zdravljenje adamantinomi

Adamantinom je mogoče popolnoma ozdraviti le s kirurškim posegom. Če bolezen spremljajo gnojni procesi, je predhodno predpisano antibakterijsko zdravljenje s sanacijo ustne votline.

Kirurško zdravljenje adamantinoma se lahko razlikuje - odvisno je od velikosti neoplazme in obsega, v katerem se je proces razširil na bližnja tkiva. Če je bila patologija odkrita v zgodnji fazi razvoja, se lahko odstranitev izvede brez spreminjanja celovitosti čeljusti - takšno zdravljenje je bolj sprejemljivo, saj omogoča ohranjanje njene funkcionalnosti v določeni meri. Med kirurškim posegom po enukleaciji tumorja se stene votline sperejo z raztopino fenola. To omogoča procese nekroze v preostalih epitelijskih tkivih, kar služi kot preventivni ukrep za ponovitev adamantinoma.

Če je neoplazma zrasla do znatne velikosti, jo kirurg odstrani, kar delno vpliva na celovitost čeljustne kosti. Pri odstranjevanju velikega območja kostnega tkiva je možna kostna plastična operacija z uporabo ortopedskih struktur.

Zdravljenje adamantinoma po operaciji vključuje jemanje antibiotikov, fizioterapijo in prehransko prehrano z izključitvijo grobe in goste hrane.

Hitrost okrevanja telesa v pooperativnem obdobju je odvisna tako od rednega upoštevanja zdravnikovih navodil kot od upoštevanja splošnih pravil rehabilitacije.

24 ur po operaciji mora pacient imeti popoln počitek in počitek v postelji. Počitek in dober spanec bosta telesu pomagala hitreje okrevati. Za lajšanje pooperativne otekline in bolečine se lahko uporabijo hladni obkladki. Nanesejo se približno 15 minut.

Če je bila operacija opravljena na čeljustnih kosteh, bo pacientu nekaj časa predpisana dieta, pri čemer bo uporabljal samo pasirano in tekočo hrano. Če je bil adamantinom odstranjen iz drugih kosti, potem rehabilitacijski program predpiše zdravnik individualno, pri čemer upošteva bolnikovo stanje in njegove motorične sposobnosti.

Zdravila

Zdravila, ki jih je treba jemati po operaciji odstranitve adamantinoma in v kakšnih količinah, mora določiti le lečeči zdravnik. Najpogosteje lahko zdravnik priporoči jemanje vitaminskih kompleksov (še posebej pomembni so vitamini A, E in C). Najenostavnejša in najbolj dostopna zdravila v tej kategoriji so tablete askorbinske kisline, kapsule Aevit, tablete Undevit in Hexavit. Vsaka bolezen, vključno z adamantinomom, se pojavi z zmanjšanjem telesne obrambe. Če se ukrepi sprejmejo pravočasno in se okrepi imunski sistem, je mogoče ne le preprečiti razvoj zapletov, temveč tudi preprečiti ponovitev neoplazme. Zdravniški recepti za zdravljenje v obdobju rehabilitacije morajo nujno vključevati vitamine - za podporo telesu in krepitev njegovih notranjih zaščitnih rezerv.

Za preprečevanje okužb in odpravo znakov vnetja v poškodovanih tkivih se uporabljajo antibiotiki in sulfonamidi. Med takimi zdravili so najbolj priljubljeni Ciprofloksacin, Ampicilin, Etazol, Sulfazin.

Poleg tega lahko zdravnik predpiše zdravila, ki izboljšajo prekrvavitev: nikotinsko kislino, Trental, pentoksifilin.

Nesteroidna protivnetna zdravila bodo pomagala lajšati bolečine in stabilizirati telesno temperaturo. Najbolj priljubljena zdravila v tej kategoriji so diklofenak, ibuprofen, acetilsalicilna kislina.

	Način uporabe in odmerjanje	Stranski učinki	Posebna navodila
Ciprofloksacin	Predpisano peroralno po 0,125-0,5 g dvakrat na dan 1-2 tedna.	Redko - alergija, sprememba okusa, bolečine v trebuhu, driska.	Tablet se ne sme jemati z alkalno mineralno vodo.
Sulfazin	Vzemite 1-2 g na dan, dokler se bolnikovo stanje ne normalizira.	Včasih - slabost, bruhanje, hematurija.	Zdravilo ni priporočljivo med nosečnostjo.
Pentoksifilin	Vzemite peroralno, 2 tableti (0,2 g) trikrat na dan po obroku, brez žvečenja. Zdravljenje traja 2-3 tedne.	Glavobol, motnje spanja, bolečine v predelu srca, dispepsija.	Zdravilo je kontraindicirano med nosečnostjo in za zdravljenje otrok, mlajših od 12 let.
Ibuprofen	Predpisano v tabletah po 200 mg do 4-krat na dan, po možnosti največ pet dni.	Bolečine v trebuhu, zvonjenje v ušesih, omotica, motnje spanja, alergije.	Zdravilo se uporablja v kratkih tečajih, s spremljanjem stanja prebavnega sistema.

Fizioterapevtsko zdravljenje

Fizioterapevtske metode so pomemben dodatek k konzervativnemu zdravljenju adamantinoma v pooperativnem obdobju. Fizioterapevtski postopki bodo pomagali zmanjšati intenzivnost vnetja, lajšati bolečine in preprečiti razvoj okužbe v rani.

Praviloma zdravniki priporočajo, da bodite pozorni na naslednje vrste zdravljenja:

• ultravijolično obsevanje sluznice s kratkim ali integralnim spektrom sevanja, začenši z 2 biodozama, postopoma povečujejoč se na 5-6 biodoz (na tečaj - do 6 sej);
• desetminutno nihanje v obsegu petih do šestih sej;
• SMV terapija od 5 do 7 minut na postopek;
• elektroforeza z anestetiki (za bolečine), na primer s trimekainom;
• magnetna terapija s pulzirajočim magnetnim poljem v pulznem načinu (1:1 ali 1:2), 25-30 minut, v količini 12-16 postopkov.

Ljudska zdravila

Kot dodatek k standardnim zdravilom za adamantinom lahko zdravnik priporoči krepčilne in protibolečinske recepte tradicionalne medicine. Na primer:

• Pri tibialnem adamantinomu uporabite obkladek z zdravilom na osnovi bele akacije: cvetove akacije zmešajte s kuhinjsko soljo v razmerju 10:1, pustite delovati vsaj tri ure in nanesite kot obkladek na prizadeto mesto. Takšnega obkladka ne nanašajte, če je koža poškodovana – ima razpoke, praske, ureznine.
• Pri adamantinomu bo tinktura divjega kostanja pomagala ublažiti stanje. Cvetove rastline prelijemo z vodko v razmerju 1:1 in jih hranimo v temnem prostoru 20 dni. Tinktura se jemlje peroralno, 5 ml trikrat na dan pred obroki, en mesec.
• Za okrevanje po operaciji odstranitve adamantinoma uporabite naslednjo pijačo: 50 ml svežega soka šentjanževke zmešajte z 200 ml mleka in popijte zjutraj na tešče.
• V pooperativnem obdobju je koristno piti kompot iz kislih jabolk - na primer iz "Antonovke". Za njegovo pripravo tri srednje velika jabolka narežemo na rezine, prelijemo z vodo, zavremo, odstavimo z ognja in pokrijemo s pokrovom. Po treh urah lahko pijačo popijemo, po možnosti na prazen želodec.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Zeliščno zdravljenje

Pri zdravljenju adamantinoma čeljusti se izpiranje ust šteje za pomemben postopek, ki pomaga odpraviti morebitno okužbo, zmanjšati bolečino ter preprečiti in opozoriti na vnetje. Uporaba zeliščnih odvarkov in poparkov uspešno dopolnjuje tradicionalno zdravljenje, ki ga predpiše zdravnik.

Za lajšanje stanja pri adamantinomu imajo dober učinek rastline, kot so žajbelj, kamilica, ognjič, timijan, izop, preslica, listi evkaliptusa, timijan, rman. Za pripravo zdravilnega napitka dve žlici zeliščnih surovin prelijemo z 200 ml vrele vode, pustimo stati in filtriramo. Nastali napitek se uporablja za izpiranje ust - pogosteje, tem bolje.

Žajbelj ima odlične protivnetne in antiseptične lastnosti. Za pripravo zdravila kuhajte 1 žlico rastline 20 minut v 200 ml vrele vode. Prevretek se uporablja za izpiranje.

Za povečanje učinkovitosti zgoraj predlaganega zdravila mu lahko dodate malo zdrobljene korenike luskaste rastline.

Izpiranje je treba izvajati vsaj 10-krat na dan. Poparke je treba pripravljati vsak dan, da so sveži. Tekočina za izpiranje ne sme biti vroča: optimalna temperatura je približno 36-37 °C.

Homeopatija

Homeopatska zdravila se predpisujejo individualno, pri čemer se upoštevajo bolnikove značilnosti in stadij bolezni.

Po kirurški odstranitvi adamantinoma se bolnikovo stanje običajno izboljša po jemanju arnike ali šentjanževke.

Kinin je priporočljiv za pooperativne krvavitve.

V prisotnosti vnetnega procesa lahko pomagajo Mercury solubilis, Nux Vomica, Phosphorus in Lachesis.

Praviloma se zdravila predpisujejo v nizkih razredčitvah, pri čemer je treba upoštevati, da nižja kot je razredčitev, pogosteje se zdravilo jemlje.

Pripravki se jemljejo pred obroki, približno pol ure prej. Poleg tega si tik pred in po jemanju homeopatskih zdravil ne smete umivati zob ali žvečiti žvečilnega gumija.

Preprečevanje

Za preprečevanje adamantinoma ni specifičnih metod, zato je patologijo zelo težko preprečiti vnaprej. Priporočljivo je, da se občasno, vsaj enkrat na šest mesecev, posvetujete z zobozdravnikom za preventivni pregled. Zdravnika je treba obiskati tudi ob prvih znakih ustnih bolezni.

Če je mogoče, se je treba izogibati mehanskim poškodbam kosti, odrgninam in udarcem. Pri nameščanju protez je treba izbrati visokokakovostne materiale, samo namestitev pa naj bo zaupana le izkušenemu strokovnjaku.

Napoved

Prognoza za adamantinom je v večini primerov pozitivna, vendar le, če je neoplazma odkrita in odstranjena pravočasno.

Vendar je treba upoštevati, da ima adamantinom znatno nagnjenost k ponovitvi, zato je bolnik po operaciji pod zdravniškim nadzorom.