Akinetično-rigidni sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza

Izraz "hipokinezija" (akinezija) se lahko uporablja v ozkem in širšem smislu.

V ožjem smislu, hipokinezija vključujejo ekstrapiramidne motnje, v katerem je odpoved gibanj razvidno iz njihovega pomanjkanja dolžine, hitrosti, amplitude, zmanjšanje števila tistih, ki sodelujejo v njih in stopnjo mišične motorja deluje raznolikost.

V širšem smislu hipokinezija pomeni bolj ali manj podaljšano omejevanje splošne motorne aktivnosti katerega koli drugega izvora. Takšna hipokinezije neizogibno povzroči številne nevroloških motenj: monoparesis (v nogah), hemi-, para- in tetrapareses grobo motnje hoje zaradi ataksijo, afazije, ali veliko povečanje mišičnega tonusa. Hipokinezija v tem smislu je značilna za depresijo, katatonijo in nekatere psihogene motnje gibanja. Nenazadnje ima lahko tudi njegov izvor čisto fiziološki značaj (hipokinezija, zaradi zunanjih okoljskih zahtev ali lastnih motivov). Nevrološka razlaga hypokinetic sindrom vedno zahteva razmislek o številnih možnih vzrokov sindromskega hipokinezije in diferencialno diagnostiko, ki se včasih zdi zelo težko diagnostični izziv. Izraz "togost" prav tako ni nedvoumna. Dovolj je spomniti tako pogosto uporablja terminologijo "ekstrapiramidnega togosti« (najbolj pogosto uporabljena smislu "togost"), "decerebrate togost in togosti dekortikatsionnaya"; izraz "togost" (mišična napetost hrbtnega ali perifernega izvora) prevede tudi veliko domačih in tujih nevrologov kot togost. V ruskem jeziku ni splošno sprejetega sopomenka za ta izraz. Priznanje prave narave "togosti" se nanaša na nobene manj zapletene naloge kot razjasnitev narave hipokinezije.

Izraz "akinetično-togi sindrom" se uporablja v ožjem smislu, kot sinonim za ekstrapiramidni pojav "parkinsonizma".

Začetne faze parkinsonizma, v nasprotju s splošnim prepričanjem, je zelo težko diagnosticirati. V nekaterih publikacijah, na žalost, merila za diagnozo Parkinsonovega sindroma niso natančno opisana.

Za diagnozo resničnega parkinsoniziranega sindroma je treba imeti hipokinezijo in vsaj enega od treh drugih simptomov: togost mišic, tresenje počasnega počitka ali posturalne motnje.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Glavni vzroki akinetično-togega sindroma:

• Parkinsonova bolezen
• Stri-nigralna degeneracija
• Shaya - Dreigerjev sindrom
• OPCA (občasna oblika)
• Progresivno supranuklearno paralizo
• Mladostna oblika Huntingtonove horeje
• Bolezen Wilson - Konovalov.
• Hepato-možganski sindromi
• Parkinsonizem - BAS demenca
• Senilne encefalopatije
• Normotenzivni hidrocefalus
• Izločanje bazalnih ganglij
• Bolezen akumulacije
• Kortiko-bazalna degeneracija
• Kronične zastrupitve (vključno z zdravili)
• Atrofični procesi v možganih (vključno z Alzheimerjevi in Pickovi bolezni)
• Procesi, ki omejujejo prostor
• Post-travmatično
• Postencefalitski
• Žilni
• Segawa-ova bolezen
• Creutzfeldtova bolezen - Yakob
• Redke oblike multiple skleroze in levkoencefalitisa
• Hipoksična encefalopatija (vključno z "bolezen animiranega možganov").
• Hereditarna distonija-Parkinsonizem s hitrim začetkom.
• Bolezen razpršenih teles Levi
• Spino-cerebralne degeneracije
• Mitohondrijska encefalomiopatija
• Neiroakantocitoza
• Hereditarna distonija-parkinsonizem, povezana s X-kromosomom.
• Okužba s HIV
• Neurosifilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Naslednja insuficienca tavrina
• Injekcijska membrana
• Sindrom hemiparkinsonizma je hemiatrofija.

Ker je približno 80% vseh primerov Parkinsonovo sindroma idiopatski parkinsonizem, tj Parkinsonova bolezen, poznavanje veljavnih meril za diagnozo Parkinsonove bolezni že zagotavlja pravilno priznanje etiologiji večini primerov Parkinsonove bolezni. Splošno sprejeta merila za diagnozo Parkinsonove bolezni kažejo na tristopenjsko diagnozo:

• Prva faza je prepoznavanje Parkinsonovega sindroma,
• Druga faza je iskanje simptomov, ki izključujejo Parkinsonovo bolezen in
• Tretja stopnja je identifikacija simptomov, ki potrjujejo Parkinsonovo bolezen.

Diagnostična merila za Parkinsonovo bolezen (avtor: Hughes et al., 1992)

Merila za izključitev Parkinsonove bolezni:

• Anamnestične indikacije za ponovljene kapi s postopnim napredovanjem parkinsonskih simptomov, ponavljajoče se kraniocerebralne travme ali znatnega encefalitisa.
• Oculogične krize.
• Zdravljenje z antipsihotiki pred prvim pojavom bolezni.
• Dolgotrajen odmerek.
• Strogo enostranske manifestacije že več kot 3 leta.
• Supranuklearna paraliza očesa.
• Cerebelarni znaki.
• Zgodnji pojav simptomov izrazite avtonomne odpovedi.
• Zgodnji pojav hude demence.
• Simptom Babinskega.
• Prisotnost možganskega tumorja ali odprtega (komuniciranja) hidrocefalusa.
• Negativni odziv na velike odmerke L-DOPA (če je malabsorpcija izključena).
• Intoxication MIPTP (metil-fenil-tetrahidro-piridin).

Potrditev meril za Parkinsonovo bolezen. Za zanesljivo diagnozo Parkinsonove bolezni obstajajo trije kriteriji ali več:

• Enostranski pojav bolezni.
• Prisotnost tresljajev počitka.
• Konstantna asimetrija z bolj izrazitimi simptomi na strani telesa, s katerim se je bolezen začela.
• Dobra reakcija (70-100%) na L-DOPA.
• Napredujoči potek bolezni.
• Prisotnost izrazite diskinezije, ki jo povzroča L-DOPA.
• Odziv na L-DOPA za 5 let ali več.
• Dolgotrajen potek bolezni (10 let ali več).

Negativni kriteriji so pomembni, saj spominjajo svojega zdravnika o tem se je treba izogniti Parkinsonove bolezni, če bolnik, na primer, se ne odzivajo na zdravljenje z L-Dope, značilna za zgodnji razvoj demence ali zgodaj in drže motenj in pade, itd

Z napredovanjem supranuklearne (supranuklearne) paralize v začetni stopnji bolezni so samo gibi očescev navzdol (in šele nato - njihovo gibanje navzgor in na straneh). Nastaja se pojav "oči in glave lutke" (kršitev samovoljnih gibov vzorcev z ohranjanjem refleksov). Razkrita je distonična togost vratu in zgornjega dela trupa s karakterističnim ekstenzorskim položajem glave. Zelo tipična je splošna zmerna hipokinezija; psevdobulbarjev sindrom; disbazija s spontanim padcem; kršitve kognitivnih funkcij. Obstajajo simptomi piramidalne in možganske bolezni. Zdravila Dofasoderzhashchie niso učinkovite.

Zaradi praktičnega pomena diagnoze vaskularnega parkinsonizma (pogosto je opaziti njeno naddiagnozo) omenimo načela njegove diagnoze.

Nujen pogoj za diagnozo je prisotnost vaskularna parkinsonizem možganske bolezni, vaskularne (hipertenzije, arterioskleroze, vaskulitis), potrjenega podatkov CT ali MRI (multipla lacunar infarktov, redkeje enoto kontralateralni infarkta, Binswanger bolezni, širitev perivaskularnih prostorih, amiloidne angiopatije, in drugi.). Značilno subakutni ali akutni pojav bolezni (lahko pa postopno) spreminjanja pretoka, prisotnost simptomov vaskularna encefalopatija (piramidni, pseudobulbar, cerebelarna, senzoričnih, duševne motnje), razširjenost simptomov Parkinsonove v spodnji polovici telesa, grobem disbaziya, ne tresenje neotklikaemost o dopasoderzhashchie pripravki (praviloma).

Binswangerjevo bolezen pogosto spremljajo simptomi, ki le spominjajo na parkinsonizem, vendar je mogoče razviti pravi Parkinsonov sindrom.

Glavni sindromi motoričnih motenj, ki spominjajo na parkinsonizem ("pseudoparkinsonism"), včasih zahtevajo diferencialno diagnozo s pravim parkinsonizmom

V klinični nevrologiji je sindromična diagnoza pred lokalno in etiološko diagnozo. Prepoznavanje Parkinsonovega sindroma predpostavlja predvsem diferencialno diagnozo s psevdoparkinsonizmom. Pseudoparkinsonism - konvencionalno in skupni izraz, ki tu obsega skupino nevroloških in psihiatričnih sindromov, ki niso povezani s parkinsonovo, vendar je včasih spominjajo na tiste ali druge klinične manifestacije. Takšne klinične manifestacije so lahko psihomotorna zaostalost, mišična napetost (togost), apraksijska hojo in nekateri drugi nevrološki sindromi.

Diagnoza "psevdoparkinsonizma" je tako popolnoma operativna, vmesna, didaktična in je nastavljena, če opazovana klinična slika ne izpolnjuje meril za sindromsko diagnozo pravega parkinsonizma. Končna sindromska diagnoza zahteva navedbo specifične oblike psevdoparkinsonizma:

Sindromi psihomotorne retardacije:

1. Depresivni stupor.
2. Katatonski stupor.
3. Ekološki stupor.
4. Hipersomnija.
5. Gipotireoz.
6. Hipo- in hipertiroidizem.
7. Psihogeni parkinsonizem.

Sindromi stresa mišic (togost):

1. Isaacov sindrom.
2. Sindrom toge osebe.
3. Progresivni encefalomielitis z togostjo (hrbtenični interneuronitis).
4. Sindrom Schwarz-Jampeel.
5. Sindromi mišične napetosti v porazu perifernih živcev.
6. Distonija.

Apraxia hojo:

1. Normotenzivni hidrocefalus.
2. Progresivno supranuklearno paralizo.
3. Drugi degenerativni atrofični procesi v možganih.
4. Procesi, ki omejujejo prostor (tumorji, subduralni hematomi).
5. Post-travmatska encefalopatija.
6. Lacunarsko stanje.
7. Izolirani apraksijski pešpoti sindrom.

Sindromi mešane narave:

1. Sindrom zaklenjene osebe.
2. Sindrom akinetičnega mutizma.
3. Sindrom toge hrbtenice.
4. Sindrom boleče noge in gibljivih prstov.
5. Maligni nevroleptični sindrom.
6. Sindrom maligne hipertermije.
7. Idiopatična senilna dezbazija.