Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Aloimunska ali izoimunska nevtropenija novorojenčka
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Incidenca aloimunske ali izoimunske nevtropenije pri novorojenčkih je 2 primera na 1000 živorojenih.
Aloimunska ali izoimunska nevtropenija novorojenčkov se pri plodu pojavi zaradi antigenske nezdružljivosti nevtrofilcev ploda in matere. Materina izoprotitelesa spadajo v razred IgG, prodirajo skozi placentno pregrado in uničujejo otrokove nevtrofilce. Izoprotitelesa so običajno levkoaglutinini, reagirajo s celicami bolnika in njegovega očeta, ne reagirajo pa z materinimi celicami.
Aloimunska ali izoimunska nevtropenija novorojenčkov se diagnosticira v neonatalnem obdobju in prvih 3 mesecih življenja. Diagnozo potrdi prisotnost izoprotiteles v bolnikovem krvnem serumu.
Diagnostična merila za avtoimunsko nevtropenijo:
- avtoantigranulocitna protitelesa v bolnikovem krvnem serumu;
- povezanost nevtropenije s predhodnimi nalezljivimi (običajno virusnimi) boleznimi in/ali jemanjem zdravil (sulfonamidi, nesteroidna protivnetna zdravila itd.);
- povečanje vsebnosti plazemskih celic v periferni krvi in obratna korelacija med njihovim številom in številom nevtrofilcev;
- širjenje imunskega konflikta na druge krvne celice.
Glavno merilo so avtoprotitelesa proti nevtrofilcem.
Pri majhnih otrocih prevladujejo akutne zmerne oblike avtoimunske nevtropenije. Pri tej varianti je število levkocitov, trombocitov in rdečih krvničk normalno, absolutna nevtropenija je 0,5-1,0x10 9 /l. Lahko se opazi anemija zaradi pomanjkanja železa. V mielogramu je nevtrofilni kalus normalen ali povečan, število pasovnih in segmentiranih nevtrofilcev se zmanjša, vsebnost limfocitov pa se lahko poveča. Drugi kazalniki kostnega mozga so normalni.
Zdravljenje okužbe pri aloimunski ali izoimunski nevtropeniji novorojenčkov se izvaja s konvencionalnimi sredstvi. Pri zmernih oblikah je indicirana uporaba imunoglobulinov (IgG) za intravensko dajanje (IVIG), pri redkih hudih oblikah pa faktor, ki stimulira kolonije granulocitov, v kombinaciji z IVIG in antibiotiki širokega spektra. Če okužb ni, se zdravljenje ne izvaja. Bolezen izzveni sama od sebe do 3-4 mesecev starosti. Preventivna cepljenja se izvajajo eno leto po doseganju popolne remisije.
Zdravljenje avtoimunske nevtropenije je odvisno od resnosti stanja in poteka bolezni. Pri blagih oblikah ni potrebno posebno zdravljenje. Pri zmerni in hudi avtoimunski nevtropeniji se uporabljajo glukokortikosteroidi v odmerku 2-5 mg/kg na dan, normalni humani imunoglobulin (IVIG - octagam, sandoglobulin, biaven) v odmerku 1,5-2 g/kg. Zdravila izbire so rastni faktorji granulocitne kolonije stimulirajočega faktorja v odmerku 8-10 mcg/kg na dan v kombinaciji z osnovno terapijo (antibakterijsko, protiglivično in/ali protivirusno). Pri kronični avtoimunski nevtropeniji sta učinkovita granulocitne kolonije stimulirajoči faktor in IVIG. Pri otrocih z avtoimunsko nevtropenijo se o profilaktičnem cepljenju odloča glede na njen vzrok. Po blagi akutni primarni avtoimunski nevtropeniji je treba cepljenje odložiti za največ 1 leto. Pri hudih oblikah in kroničnem poteku je taktika individualna.
[ Использованная литература