Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Anemija pri mieloftizi: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 04.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Anemija pri mielofizi je normokromno-normocitna in se razvije z infiltracijo ali nadomestitvijo normalnega prostora kostnega mozga z nehematopoetskimi ali nenormalnimi celicami. Anemije povzročajo tumorji, granulomatozne bolezni in bolezni shranjevanja lipidov. Pogosta je fibroza kostnega mozga. Lahko se razvije splenomegalija. Značilne spremembe v periferni krvi so anizocitoza, poikilocitoza in prisotnost predhodnikov eritrocitov in levkocitov. Diagnoza običajno zahteva trepansko biopsijo. Zdravljenje obsega podporno oskrbo in odpravo osnovne bolezni.
Opisna terminologija, ki se uporablja za to vrsto anemije, je lahko zmedena. Mielofibroza, pri kateri kostni mozeg nadomesti vlaknasto tkivo, je lahko idiopatska (primarna) ali sekundarna. Prava mielofibroza je nepravilnost matičnih celic, pri kateri je fibroza sekundarna zaradi drugih hematopoetskih dogodkov. Mieloskleroza je nova tvorba kosti, ki jo včasih spremlja mielofibroza. Mieloidna metaplazija odraža prisotnost ekstramedularne hematopoeze v jetrih, vranici ali bezgavkah in jo lahko spremlja mieloftiza iz drugega vzroka. Starejši izraz idiopatska mieloidna metaplazija se nanaša na primarno mielofibrozo z mieloidno metaplazijo ali brez nje.
[ Vzroki anemija pri mieloftizi
Najpogostejši vzrok je nadomestitev kostnega mozga z metastazami malignega tumorja (običajno mlečne žleze ali prostate, redkeje ledvic, pljuč, nadledvičnih žlez ali ščitnice); ekstramedularna hematopoeza ni značilna. Drugi vzroki vključujejo mieloproliferativne bolezni (zlasti v poznih fazah ali progresivni eritremiji), granulomatozne bolezni in bolezni kopičenja (lipidi). V vseh zgoraj navedenih primerih se lahko pojavi mielofibroza. Pri otrocih je redek vzrok lahko Albers-Schönbergova bolezen.
Mieloidna metaplazija lahko povzroči splenomegalijo, zlasti pri bolnikih z boleznimi kopičenja. Hepatosplenomegalija je redko povezana z mielofibrozo zaradi malignih tumorjev.
Dejavniki tveganja
Dejavniki, ki prispevajo k zmanjšani proizvodnji rdečih krvničk, lahko vključujejo zmanjšanje števila delujočih hematopoetskih celic, presnovne motnje, povezane z osnovno boleznijo, in v nekaterih primerih eritrofagocitozo. Ekstramedularna hematopoeza ali uničenje votlin kostnega mozga povzroči sproščanje mladih celic. Nenormalne oblike rdečih krvničk so pogosto posledica povečanega uničenja rdečih krvničk.
Simptomi anemija pri mieloftizi
V hujših primerih se pojavijo simptomi anemije in osnovne bolezni. Masivna splenomegalija lahko povzroči povečan intraabdominalni tlak, zgodnjo sitost in bolečine v levem zgornjem kvadrantu trebuha. Prisotna je lahko hepatomegalija.
Pri bolnikih z normocitno anemijo, zlasti ob prisotnosti splenomegalije, se sumi na mieloftizo, če obstaja morebitna osnovna bolezen. Če obstaja sum, je treba pregledati razmaz periferne krvi, saj prisotnost nezrelih mieloidnih celic in jedrnih rdečih krvničk, kot so normoblasti, kaže na mieloftizo. Anemija je običajno zmerne intenzivnosti in normocitna, lahko pa je tudi makrocitna. Morfologija rdečih krvničk lahko kaže ekstremne velikosti in oblike (anizocitoza in poikilocitoza). Število belih krvničk se lahko razlikuje. Število trombocitov je pogosto nizko, z velikanskimi, nenavadno oblikovanimi trombociti. Retikulocitoza je pogosta in je lahko posledica sproščanja retikulocitov iz kostnega mozga ali ekstramedularnih področij ter vedno kaže na hematopoetsko regeneracijo.
Diagnostika anemija pri mieloftizi
Čeprav je preiskava periferne krvi lahko informativna, je za diagnozo potrebna preiskava kostnega mozga. Indikacije za punkcijo so lahko levkoeritroblastne spremembe v krvi in nepojasnjena splenomegalija. Pridobitev aspirata kostnega mozga je pogosto težka; običajno je potrebna trepanacijska biopsija. Ugotovljene spremembe so odvisne od osnovne bolezni. Eritropoeza je normalna ali v nekaterih primerih podaljšana. Vendar pa je življenjska doba rdečih krvničk pogosto skrajšana. Žarišča hematopoeze se lahko nahajajo v vranici ali jetrih.
Rentgensko slikanje skeletnega sistema lahko razkrije spremembe kosti (mielosklerozo), značilne za dolgotrajno mielofibrozo ali druge kostne nepravilnosti (osteoblastne ali litične lezije v kosteh), ki kažejo na vzrok anemije.
Koga se lahko obrnete?
Zdravljenje anemija pri mieloftizi
Zdravljenje osnovne motnje. V idiopatskih primerih se izvaja podporna oskrba. Uporabijo se lahko eritropoetin (20.000 do 40.000 enot subkutano enkrat ali dvakrat na teden) in glukokortikoidi (npr. prednizolon 10 do 30 mg peroralno na dan), vendar je odziv običajno skromen. Hidroksiurea (500 mg peroralno na dan ali vsak drugi dan) pri mnogih bolnikih skrči vranico in normalizira raven rdečih krvničk, vendar se odziv lahko pojavi v 6 do 12 mesecih. Talidomid (50 do 100 mg peroralno na dan zvečer) lahko povzroči skromen odziv.