Anemija pri mielofitisu: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Anemija v mielofthisisu je normokromna-normocitna in se razvija, ko infiltracija ali zamenjava običajnega prostora kostnega mozga z nehematopoetskimi ali nenormalnimi celicami. Vzroki za anemijo so tumorji, granulomatozne bolezni in bolezni kopičenja lipidov. Pogosto je fibroza kostnega mozga. Splenomegalija se lahko razvije. Značilne spremembe v periferni krvi so anizocitoza, poikilocitoza, prisotnost eritrocitov in levkocitni progenitorji. Za diagnozo je običajno potrebna trepanobiopsija. Zdravljenje je vzdrževalno zdravljenje in odprava osnovne bolezni.

Opisna terminologija, uporabljena pri tej vrsti anemije, je lahko zmedena. Myelofibroza, pri kateri je lahko nadomestitev kostnega mozga s fibroznim tkivom idiopatska (primarna) ali sekundarna. Resnična mielofibroza je anomalija izvorne celice, pri kateri je fibroza sekundarna pri drugih hematopoetskih dogodkih. Mieloskleroza je nova tvorba kostnega tkiva, ki jo včasih spremlja tudi mielofibroza. Myeloidna metaplazija odraža prisotnost ekstramedularne hemopoeze v jetrih, vranici ali bezgavkah in jo lahko zaradi enega drugega razloga spremlja tudi mielofiza. Stari izraz "idiopatska mieloidna metaplazija" označuje primarno mielofibrozo z ali brez mieloične metaplazije.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vzroki anemija pri mieloftizi

Najpogostejši vzrok je zamenjava metastaz kostnega mozga malignih tumorjev (pogosteje dojke ali prostate, manj pogosto ledvice, pljuča, nadledvične žleze ali ščitnična žleza); ekstramedularna hemopoeza ni značilna. Drugi vzroki vključujejo mieloproliferativne bolezni (zlasti na poznejših stopnjah ali progresivno eritremijo), granulomatozne bolezni in akumulacijske bolezni (lipide). Mielofibroza se lahko pojavi v vseh zgoraj navedenih primerih. Pri otrocih je lahko redk vzrok Apberus-Schoenbergova bolezen.

Myeloidna metaplazija lahko privede do splenomegalije, zlasti pri bolnikih z akumulacijskimi boleznimi. Hepatosplenomegalija se redko združi z mielofibrozo zaradi malignih tumorjev.

[7], [8]

Dejavniki tveganja

Dejavniki, ki prispevajo k zmanjšanju proizvodnje eritrocitov, so lahko zmanjšanje števila delujočih hematopoetskih celic, presnovnih motenj, povezanih z osnovno boleznijo, in v nekaterih primerih eritrofagocitoze. Ekstramedularna hemopoeza ali uničenje medularne votline povzroči sproščanje mladih celic. Nenormalne oblike rdečih krvničk so pogosto posledica povečanega uničenja eritrocitov.

[9], [10]

Simptomi anemija pri mieloftizi

V hudih primerih se manifestirajo simptomi anemije in osnovne bolezni. Masna splenomegalija lahko povzroči povečan pritisk v trebušni votlini, hitro zasičenost in bolečino v levi zgornji kvadrantu trebuha. Mogoče je hepatomegalija.

Myelofthisis se sumi pri bolnikih z normocitično anemijo, zlasti v prisotnosti splenomegalije, če obstaja potencialna osnovna bolezen. Če sumite na to, je treba preučevati raztrganino periferne krvi, ker prisotnost nezrelih mieloidnih celic in nukleotidnih eritrocitov, kot so normoblasti, predpostavlja prisotnost mieloptoze. Anemija je ponavadi srednja intenzivnost, normocitična, vendar se lahko nagiba k makrocytozi. Morfologija eritrocitov lahko kaže velike razlike v velikosti in obliki (anizocitoza in poikilocitoza). Število levkocitov se lahko spreminja. Število trombocitov je pogosto nizko, obstajajo ogromne, fancy trombociti. Pogosto je retikulocitoza, ki jo lahko povzroči sproščanje retikulocitov iz kostnega mozga ali ekstramedularnih con in vedno kaže na regeneracijo hematopoeze.

[11], [12], [13]

Diagnostika anemija pri mieloftizi

Čeprav je študija periferne krvi lahko informativna, je za diagnozo potreben pregled kostnega mozga. Indikacije za punkcijo lahko služijo kot sprememba levkoerythroblastne krvi in nepojasnjena splenomegalija. Pogosto je težko pridobiti aspirat v kostnem mozgu, običajno je potrebna tpanobiopsija. Ugotovljene spremembe so odvisne od osnovne bolezni. Eritropoeza je normalna ali v nekaterih primerih okrepljena. Vendar pa se življenjska doba eritrocitov pogosto zmanjšuje. V vranici ali jetrih se lahko odkrijejo žarišča hemopoeze.

V radiografijo kosti lahko ugotovijo spremembe kosti (mieloskleroz) značilnost dolgoročnega mielofibrozo ali druge bolezni kosti (Osteoblastne ali kostnega litičnih lezije), ki kažejo na vzrok anemije.

[14], [15]

Zdravljenje anemija pri mieloftizi

Zdravljenje osnovne bolezni. V idiopatskih primerih je zagotovljeno vzdrževalno zdravljenje. Eritropoetin (od 20 000 do 40 000 ie subkutano enkrat ali dvakrat na teden) se lahko uporabijo glukokortikoidi (npr prednizon 10 do 30 mg peroralno na dan), vendar so na splošno zanemarljiv odziv. Hidroksiureo (500 mg peroralno na dan ali vsak drugi dan) zmanjša velikost vranice in vodi k normalizacijo vrednosti eritrocitov pri številnih bolnikih, vendar je za odgovor potrebuje 6 do 12 mesecih zdravljenja. Talidomid (50 do 100 mg peroralno na dan zvečer) lahko daje blag odziv.