Megaloblastna anemija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Megaloblastna anemija je posledica pomanjkanja vitamina B ₁₂ in folne kisline. Neučinkovita hematopoeza prizadene vse celične linije, še posebej eritroid. Diagnoza temelji na skupni analizi krvi, periferne krvi brisa, ki se določi z makrocitna anemija anisocytosis in poikilocytosis, velike ovalne eritrocitov (makroovalotsity) hypersegmentation nevtrofilcev in retikulocitopenijo. Zdravljenje je namenjeno odpravi osnovnega vzroka.

Makrocite se imenujejo povečani eritrociti (MCV> 95II). Makrocitske eritrocite najdemo pri različnih boleznih, od katerih jih mnogi niso povezani z megaloblastozo in razvojem anemije. Makrocytozo lahko povzročijo megaloblasti ali drugi povečani eritrociti. Megaloblasti so veliki nuklearni prekurzorji eritrocitov, ki vsebujejo nekondenziran kromatin. Megaloblastoza pred dajanjem makrocitske anemije.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vzroki megaloblastna anemija

Najpogostejši vzrok interoblastne hemopoeze je prekinitev uporabe vitamina B ₁₂ ali folne kisline. Drugi razlogi vključujejo uporabo zdravil (običajno citostatična ali imunosupresijska zdravila), ki motijo sintezo DNA in manj pogosto bolezni presnove. V nekaterih primerih je etiologija megaloblastoze neznana.

[6], [7], [8], [9], [10]

Patogeneza

Vrsta hematopoeze v megaloblastih je posledica kršitve sinteze DNA, kar povzroči nastanek velikih celic z velikimi jedri. V vseh celičnih linijah je bil kršen zorenja, v katerem citoplazme zorenja naprej dehidratacijsko jedra, to povzroča megaloblast kostnega mozga, preden pride do spremembe v krvi. Kršitev hemopoeze povzroča celično smrt kostnega mozga, zaradi česar je eritropoeza neučinkovita in posredna hiperbilirubinemija in hiperurikemija. Ker motnje zorenja vplivajo na vse celične linije, se retikulocitopenija določi v kasnejših fazah levkopenije in trombocitopenije. Veliki ovalni eritrociti (makro-ovalociti) se pojavijo v krvnem obtoku. Mehanizem njihovega nastajanja je značilen zaradi hipersegmentiranih polimorfonuklearnih nevtrofilcev.

[11], [12]

Simptomi megaloblastna anemija

Anemija se postopoma razvija in je lahko asimptomatska, dokler ne postane izražena. Pomanjkanje vitamina B ₁₂ lahko privede do pojava nevroloških simptomov, vključno z periferno nevropatijo, demenco in subakutno kombinirano degeneracijo. Pomanjkanje folne kisline lahko povzroči nastanek diareje, glositisa, hujšanje.

Večina makrocitov (MCV> 95 fl / celic) je medregularna. Neagglutinozna makrocitoza se pojavlja z različnimi kliničnimi stanji, ki niso jasni. Anemija se običajno razvije z mehanizmi, ki niso odvisni od makro-citoze. Makrocytoza, ki jo povzroča presežek eritrocitne membrane, se kaže pri bolnikih s kronično boleznijo jeter, pri kateri je slabša esterifikacija holesterola. Makrocytoza z MCV od 95 do 105 95 A / celica se kaže v kroničnem alkoholizmu brez pomanjkanja folne kisline. Zmerno izražena makrocitoza se pojavlja pri aplastični anemiji, zlasti med obdobjem okrevanja. Makrocytoza je značilna za mieloično displazijo. Ker eritrociti spremenijo obliko v vranici po izhodu iz kostnega mozga, se po splenektomiji lahko pojavi makrocytoza, čeprav te spremembe niso povezane z anemijo.

Obstaja sum Nemegaloblastny Makrocitoza pri bolnikih z makrocitna anemijo, ki po študijah izključenih pomanjkanjem vitamina B ₁₂ in folne kisline. Makroovalotsity v razmazu krvi in povečanje RDW, ki je značilna za klasične megaloblastno anemijo, lahko manjkajo. Če klinično nerazložljivo nemegaloblastny Makrocitoza (npr v prisotnosti aplastične anemije, kronično jetrno boleznijo ali uživanje alkohola) ali suma mielodiplaziyu potrebno izvesti citogenetični raziskave in študije kostnega mozga izključiti mielodisplazije. Ko nemegaloblastnom Makrocitoza v megaloblast kostnega mozga ni določena, toda mielodisplazije in izražena jetrne bolezni označen s megaloblastoidnye prekurzorje eritrocitov z gostim kromatin kondenzata, ki se razlikujejo od klasičnih tankih filamentov s karakterističnimi megaloblastna anemija.

Diagnostika megaloblastna anemija

Prisotnost megaloblastne anemije se pričakuje pri bolnikih z anemičnimi in makrocitskimi indeksi eritrocitov. Diagnoza običajno temelji na preučevanju brisov periferne krvi. S popolno sliko anemije se pojavlja makrocytoza s MCV> 100fl. V razmazu opazimo ovalocitozo, anizocitozo in poikilocitozo. Vrednost širjenja rdečih krvnih celic po prostornini (RDW) je visoka. Telesa Howell-Jolli (fragmenti jeder) se pogosto srečujejo. Določi se retikulocitopenija. Hipersegmentacija granulocitov, kasnejša nevtropenija, se razvija zgodaj. V hudih primerih je trombocitopenija pogosta, trombocitov pa ima lahko razlike v velikosti in obliki. V nejasnih primerih je potrebno pregledati kostni mozeg.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Zdravljenje megaloblastna anemija

Pred začetkom zdravljenja je treba ugotoviti vzrok anemije. Če pride do megaloblastne anemije, je pomanjkanje vitamina B ₁₂ ali pomanjkanje folne kisline predlagano . Če ni podatkov, ki temeljijo na študiji periferne krvi in kostnega mozga, je treba določiti raven vitamina B ₁₂ in folne kisline.

Zdravljenje je odvisno od vzroka, ki je povzročil anemijo. Zdravila, ki povzročajo megaloblastno stanje, je treba odmerek preklicati ali zmanjšati.