Anevrizma ascendentne aorte

Patologije torakalne aorte so precej pogoste in več kot polovica primerov vključuje takšno motnjo, kot je anevrizma ascendentne aorte. Bolezen ogroža resne zaplete, ki se razvijejo v naravnem poteku patoloških razširitev, in je povezana z visoko smrtnostjo, kompleksnimi pristopi k zdravljenju. Samo zgodnje odkrivanje problema in pravočasna pomoč kirurga lahko zmanjšata pojavnost zapletov in povečata stopnjo preživetja pri tej patologiji.[1]

Epidemiologija

Anevrizma ascendentne aorte je ena najpogostejših patologij aorte: incidenca je približno 5-10 primerov na sto tisoč prebivalcev letno. Hkrati več primerov prizadene moške (2,3-krat več). Tveganja se povečajo tudi glede na starost.

Ascendentna anevrizma je diagnosticirana pri približno polovici vseh bolnikov z anevrizmami torakalne aorte. Patologija je znana po pogostih nevarnih zapletih, ki se razvijejo v ozadju njenega naravnega poteka, spremlja povečana umrljivost in terapevtske težave, zahteva posebne kirurške sposobnosti.

Najpogostejši dejavniki, ki neposredno vplivajo na verjetnost zapletov, so lokalizacija in velikost anevrizme ter prisotnost bolezni v ozadju (zlasti patologije vezivnega tkiva). Študije kažejo, da je lahko stopnja rasti anevrizme 1 mm na leto (pri premeru aorte, večjem od 35 mm). Če velikost premera presega 50 mm, se stopnja rasti poveča na 5 mm na leto. Glede na povečanje izbokline na njeni steni se poveča: verjetnost nastanka zapletov se močno poveča.

Počena anevrizma postane najpogostejši vzrok smrti. V petletnem obdobju je ta številka približno 25-30%. Edini način za zmanjšanje pojavnosti zapletov in izboljšanje preživetja je čim zgodnejše odkrivanje težave in pravočasen kirurški poseg.

Vzroki Anevrizme ascendentne aorte

Strokovnjaki govorijo o naslednjih patogenetskih vidikih razvoja anevrizme naraščajoče aorte:

• degenerativni procesi v arteriji;
• patologije vezivnega tkiva;
• Bikuspidna aortna zaklopka, patologije aortne zaklopke;
• infekcijski vnetni procesi;
• travmatske žilne poškodbe.

Med najpogostejšimi genetsko povezanimi vzroki:

• Marfanov sindrom?
• Loeys-Dietzov sindrom;
• Ehlers-Danlo sindrom;
• Takayasujeva bolezen (nespecifični aortoarteritis).

Drugi možni glavni vzroki vključujejo:

• ateroskleroza;
• sifilis;
• kirurški posegi (ogrožena so mesta kateterizacije ali šivalne linije ascendentne aorte).

Dejavniki tveganja

Najpogostejši dejavniki tveganja za nastanek anevrizme naraščajoče aorte vključujejo:

• zvišan krvni tlak;
• s starostjo povezane spremembe krvnih žil;
• kajenje, odvisnost od kokaina (po več podatkih).[2]

Izpostavljenost sten aorte stresorjem, njihova poškodba in zmanjšana razteznost vodijo do postopnega nastanka anevrizme.

Degenerativne spremembe v steni aorte z ohranjenim normalnim ventilnim mehanizmom in znaki aortne insuficience zaradi motene stereometrije skeleta arterijske korenine veljajo za osnovni etiološki dejavnik pri razvoju ascendentne patologije. Tak razvoj aortne insuficience daje prednost ohranitvi naravne aortne zaklopke med rekonstruktivno operacijo aorte.

Patogeneza

Do danes procesi nastanka anevrizme v ascendentni aorti niso povsem jasni. Očitno imajo pomemben patogenetski pomen proteolitični encimi, tako imenovane matrične metaloproteinaze, ki spadajo v družino proteaz, ki vzdržujejo homeostazo vezivnega tkiva. Osnovni metaloproteinazi, identificirani v ascendentni aorti, sta želatinaza-A in želatinaza-B, ki cepita kolagen tipa IV, elastin in fibrilarni kolagen. Te metaloproteinaze proizvajajo posamezne celične strukture - zlasti celice gladkih mišic. Njihovo aktivnost nadzirajo tkivni inhibitorji TIMP-jev - zlasti TIMP-1, ki tvori ireverzibilno povezavo z matričnimi metaloproteinazami in ga proizvajajo fibroblasti in gladkomišične celice.

Drug možen patogenetski mehanizem je posledica degeneracije medija. Histopatološko sliko predstavlja Erdheimova bolezen ali cistična medianekroza. Kršitev se diagnosticira v ozadju starostnih sprememb arterijske posode ali patologij vezivnega tkiva, bikuspidalne aortne zaklopke. Povečan intraaortni tlak povzroči stanjšanje intime, razgradnjo zunajceličnega matriksa, kopičenje proteoglikanov, poškodbe in izgubo elastičnih vlaken, nekrozo gladkih mišičnih celic. Zaradi tega postane aorta neelastična in njen lumen se razširi.

Po mnenju strokovnjakov je verjetno, da sta pri nastanku ascendentne anevrizme vpletena oba patogenetska mehanizma. Posebno vlogo igrajo dedne patologije vezivnega tkiva - to je velika skupina motenj, ki jo med drugim sestavljajo diferencirani in nediferencirani sindromi (displastični fenotipi).[3]

Simptomi Anevrizme ascendentne aorte

Anevrizma naraščajočega segmenta se ne manifestira vedno na enak način. Odvisno je predvsem od velikosti izbokline in njene natančne lokalizacije. Pri nekaterih bolnikih sploh ni klinične slike - vsaj do razvoja zapleta v obliki rupture anevrizme, čeprav je to druga diagnoza. Najpogostejše pritožbe so naslednje:

• bolečina v prsnem košu (srčna ali prsna) zaradi pritiska izbokline anevrizme na bližnje strukture, pa tudi zaradi pritiska krvnega pretoka na poškodovano žilno steno;
• dispneja, ki se postopoma slabša;
• Občutek srčnega utripa ("razbijanje srca");
• omotica;
• napadom podobni glavoboli (zlasti z velikimi anevrizmami);
• otekanje obraza in zgornjega dela telesa (ki ga povzroča razvoj sindroma zgornje vene cave).

Ko se patološki proces razširi na aortni lok, se pridružijo tudi drugi znaki:

• težave pri požiranju zaradi stiskanja požiralnika;
• hripavost, kašelj, ki je posledica stiskanja povratnega živca;
• povečano slinjenje, zmanjšan srčni utrip;
• pljučna kongestija, enostranski vnetni procesi v pljučih.

Prvi znaki

Anevrizma naraščajočega dela se počasi povečuje in pogosto je ta proces asimptomatičen, kar močno otežuje pravočasno odkrivanje bolezni. Mnogi primeri majhnih patoloških dilatacij ne počijo tekom življenja. Toda tveganje za zlom se poveča, če je izboklina nagnjena k nenehnemu povečevanju, zato je pomembno biti pozoren na morebitne neugodne znake patologije, zlasti:

• nepojasnjene bolečine v prsih;
• nepojasnjene bolečine v hrbtu (predvsem med lopaticami).

Če se pojavi nelagodje v prsih, neprijetni občutki v predelu srca, če so imeli najbližji sorodniki podobne bolezni ali patologije vezivnega tkiva, je treba nemudoma obiskati zdravnika za temeljito diagnozo.

Obrazci

Trenutno se uporablja delitev anevrizme naraščajoče aorte po Belovu:

1. Patološka anuloaortna dilatacija.
2. Supraanularne patološke ekspanzije.
3. Supravalvar ali suprakomisuralni podaljški.

Poleg tega se razlikujejo:

1. prava anevrizma, pri kateri so vse plasti arterijske stene raztegnjene;
2. disekcijska anevrizma (ki jo povzročajo predvsem dedne nenormalnosti vezivnega tkiva, arterijska kalcifikacija, vnetni procesi);
3. Lažna anevrizma, pri kateri gre za domnevno izbočenje stene zaradi nabiranja delno strjene krvi na zunanji žilni površini kot posledica travmatske poškodbe.

• Disekcijska anevrizma ascendentne aorte je zaplet obstoječe anevrizme, pri kateri kri prodre med plasti sten aorte in jih popolnoma disecira. Anevrizmo ascendentne aorte z znaki odcepitve je treba nujno zdraviti, saj gre za stanje, ki dobesedno ogroža bolnikovo življenje: zaradi disekcije poči arterijska stena, pride do hitre in velike izgube krvi, ki vodi v smrt.
• Ko govorimo o kombinirani anevrizmatični patologiji, običajno mislimo, da patološko povečanje ni prizadelo enega, ampak dva ali več delov arterije hkrati. Tako so pogoste anevrizme korena aorte in ascendentne aorte: prizadeti so aortno-fibrozni obroč, lopute aortne zaklopke, lok in sinusi Valsalve, šno-tabularni spoj do ustja brahiocefalnega debla. V nekaterih primerih je ascendentni del prizadet skupaj z aortnim lokom.
• Glede na konfiguracijo so lahko anevrizme vrečkaste (vrečaste) in vretenaste (fuziformne). Fuziformne anevrizme ascendentne aorte nimajo čistega vratu in so lahko precej velike brez zgodnjih manifestacij simptomov.

Zapleti in posledice

Glavni in najbolj nevaren zaplet je ruptura anevrizme ascendentne torakalne aorte, ki povzroči hudo in življenje nevarno krvavitev. Glavni znaki takšnega zloma so lahko:

• nenaden pojav intenzivne bolečine v prsih;
• obsevanje bolečine v hrbet, okončine;
• nenadna omotica, splošna šibkost;
• znižanje vrednosti krvnega tlaka;
• depresija zavesti, tahikardija;
• naraščajoča otrplost v okončinah, delna paraliza.

Med drugimi možnimi zapleti je pogostejša tromboza in posledična trombembolija.

Pooperativni zapleti so možni v obliki prehodnih aritmij (supraventrikularnih, ventrikularnih), atrijske fibrilacije, krvavitev, infekcijskih in vnetnih procesov, včasih je možen smrtni izid - zlasti kot posledica perioperativnega miokardnega infarkta.

Diagnostika Anevrizme ascendentne aorte

Diagnoza ascendentne anevrizme se začne z zbiranjem anamneze in fizičnim pregledom bolnika. Pregled vključuje:

• palpacija prsnega koša, ocena verjetnosti nenormalnosti vezivnega tkiva;
• merjenje krvnega tlaka;
• ocena nevrološkega statusa (preverite mišično-tetivne in kožne reflekse);
• odkrivanje patoloških refleksov.

Možno je vključiti subspecialiste, kot so hematologi, genetiki, nevrologi, onkologi, imunologi.

V okviru splošnih laboratorijskih preiskav se naročijo:

• hemogram (določitev vnetnih markerjev);
• splošna analiza krvi in ​​urina (za oceno splošnega stanja telesa);
• citološki pregled cerebrospinalne tekočine, pridobljene med lumbalno punkcijo.

Instrumentalna diagnostika igra pomembno vlogo pri diagnozi ascendentne anevrizme. Prej je bila glavna metoda radiografija prsnega koša v kombinaciji z aortografijo. Trenutno se invazivna aortografija redko uporablja. Nadomestile so jo tomografske metode in ehoCG. Kljub temu lahko že na radiografiji sumimo na prisotnost anevrizme. Slika v dveh projekcijah zagotavlja tipično aortno vizualizacijo srca, ki postane indikacija za izvedbo drugih razjasnitvenih diagnostičnih postopkov. Drugi znaki vključujejo:

• razširjena aortna senca (optimalno vidna v levi poševni projekciji);
• lokalizirana dilatacija v ascendentnem segmentu aorte;
• spremenjena senca arterijske ali mediastinalne konfiguracije v primerjavi z vrednostmi prejšnje študije;
• retrakcija sapnika.

Kljub temu "zlati standard" v diagnostičnem smislu ostaja ehoCG, ki omogoča oceno morfologije, funkcionalnosti, etioloških vidikov lezije, stanja srčnih votlin in koronarne funkcije.

Tomografski posegi (MRI, MSCT) pomagajo temeljito pregledati področje dilatacije, določiti diametralno velikost, debelino stene, razmerje do sosednjih struktur, stanje koronarnih arterij, prisotnost odcepa, trombov in dolžino prizadetosti. Segment. Tomografija omogoča ne le pravilno diagnozo, temveč tudi določitev taktike kirurškega posega in nadaljnjo oceno rezultatov operacije.[4]

Diferencialna diagnoza

Pri sprejemu bolnika s sumom na naraščajočo anevrizmo je treba najprej izključiti posamezna življenjsko nevarna stanja, kot so akutni koronarni sindrom, pljučna embolija, disekcija anevrizme, spontani pnevmotoraks. Vse te patologije imajo akuten začetek in se kažejo z ostrimi bolečinami v prsih, ki jih antianginalna zdravila ne odpravijo. Bolečino spremljajo težko dihanje, cianoza, znižan krvni tlak do šoka.

Za diferencialno diagnozo se priporočajo naslednje preiskave:

• elektrokardiografija, ehokardiografija;
• radiografija prsnega koša in/ali računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco;
• angiopulmonalna angiografija;
• ezofagogastroduodenoskopija.

Obstaja veliko bolezni, ki se kažejo s podobnimi simptomi. Vendar pa je pomembno upoštevati verjetnost določene patologije glede na starost in informacije, pridobljene med zbiranjem anamneze.

Zdravljenje Anevrizme ascendentne aorte

Če je diagnoza naraščajoče anevrizme ugotovljena brez očitnega napredovanja patologije, potem zdravniki uporabljajo konzervativno taktiko, ki ji sledi skrbno spremljanje vaskularnih kirurgov in kardiologov. Strokovnjaki spremljajo splošno stanje, krvni tlak in EKG. Kot terapevtske metode se uporabljajo:

• hipotenzivna terapija - zmanjšati pritisk krvnega pretoka na prizadeto steno anevrizme;
• antikoagulantna terapija - za preprečevanje nastajanja krvnih strdkov in nadaljnje vaskularne trombembolije;
• znižanje ravni holesterola v krvi - z jemanjem hipoholesterolemičnih zdravil in korekcijo prehrane.

Kirurški poseg se uporablja ob prisotnosti ustreznih indikacij (opisani so spodaj), pa tudi pri razvoju življenjsko nevarnih stanj (ruptura anevrizme itd.).

Zdravljenje z zdravili

Režim zdravljenja naraščajoče anevrizme se izbere individualno na podlagi rezultatov diagnostike. Domnevno so predpisana zdravila:

• zmanjšati resnost simptomov;
• normalizirati holesterol v krvi in ​​presnovo maščob;
• za splošno krepitev žil;
• za normalizacijo cirkulacije;
• izboljšati sestavo krvi in ​​normalizirati procese strjevanja krvi.

Uporabljajo se lahko statini, fibrati, nikotinati itd. Kot antiaterosklerotična zdravila so predpisani Simvastatin, Rosuvastatin, Omacor, Fenofibrate, Enduracin itd. Vsako od teh zdravil ima neželene učinke, zato jih ne uporabljajte samostojno: pomembno je, da se posvetujete z zdravnikom, ki bo primerjal popolne podatke o bolnikovem stanju in obstoječo sliko bolezni.

Najpogostejša zdravila za lajšanje bolečin pri anevrizmi naraščajoče aorte:

• Deksketoprofen - 25 mg tablete - ob dolgotrajni uporabi lahko poslabša delovanje ledvic, prispeva k zadrževanju vode v telesu. Režim je individualen.
• Ibuprofen - tablete 200-400 mg - zahteva previdno uporabo, saj lahko povzroči draženje in erozijo želodčne sluznice, razvoj alergijske reakcije (tudi v obliki bronhospazma).

Najbolj priljubljena zdravila za zniževanje koncentracije holesterola v krvi:

• Simvastatin - predpisan v začetnem odmerku 5-20 mg, z nadaljnjim povečanjem količine po enem mesecu. Tablete se jemljejo zvečer, enkrat na dan. Možni neželeni učinki: prebavne motnje, periferna nevropatija, glavobol, omotica, kožni izpuščaji.

Kombinacije zdravil, ki imajo izrazit hipotenzivni učinek, kar vam omogoča nadzor krvnega tlaka:

• zaviralec RAAS + diuretik;
• Zaviralec renin-angiotenzinskega sistema + zaviralci kalcijevih kanalčkov;
• zaviralec renina + zaviralec receptorjev angiotenzina II;
• zaviralec kalcijevih kanalčkov + diuretik;
• zaviralci adrenergičnih receptorjev beta + diuretik;
• tiazidni diuretik + diuretik, ki varčuje s kalijem;
• zaviralec kalcijevih kanalčkov + beta-adrenoblokator.

Zdravljenje mora biti stalno, s sistematičnim nadzorom zdravnika in po potrebi s korekcijo zdravil. Če je konzervativno zdravljenje neučinkovito ali če obstaja veliko tveganje za zaplete, se uporabi operacija.

Kirurško zdravljenje

Kirurgi v svoji praksi uporabljajo različne tehnike in operacije ohranjanja zaklopk. Razmislimo o najpogostejših od njih.

• Suprakoronarna proteza ascendentne aorte je primerna za bolnike s sočasno aortno insuficienco zaradi dilatacije sinotubularnega grebena. Metoda je sestavljena iz ekscizije naraščajočega dela na ravni grebena z nadaljnjo proksimalno anastomozo s sintetično aortno protezo.
• Operativna resuspenzija aortne zaklopke (Wolfe) se uporablja v primeru dilatacije nekoronarnega sinusa ali disekcije aorte z napredovanjem v nekoronarni sinus. Arterija se prereže v višini sinotubularnega grebena in disecira nekoronarni sinus. Če pride do disekcije, se na konice namestijo šivi v obliki črke U, s čimer se aortna zaklopka resuspendira.
• Reimplantacija aortne zaklopke (David) odpravi dilatacijo fibroznega obroča zaklopke, dilatacijo Valsalvinega sinusa in sinotubularnega spoja. Med operacijo se obnovi porušena stereometrija korenine aorte in stabilizirajo njene elemente, vključno z vlaknastim obročem aortne zaklopke. To pomaga preprečiti dilatacijo fibroznega obroča in razvoj ponavljajoče se regurgitacije.
• Preoblikovanje korenine aorte (Yacoub) vključuje uporabo trokrilne proteze v obliki krone v skladu z Valsalvinimi sinusi. Pritrditev proteze je ob straneh vzdolž lokov lokov.
• Reimplantacija korena aorte v implantat je popolna ekscizija korena aorte do nivoja aortno-ventrikularnega spoja in mobilizacija proksimalnega segmenta koronarnih arterij. Operacija omogoča preoblikovanje in utrditev stene korena aorte, stabilizacijo fibroznega obroča zaklopke in sinotubularnega grebena z ohranjeno stereometrijo koreninskih elementov aorte.

Indikacije za operacijo anevrizme ascendentne aorte

Glavno indikativno merilo za oceno potrebe po kirurškem posegu je premer anevrizme, saj je povezan s tveganjem za odcepitev ali rupturo aortne žile. Na splošno velja, da so osnovne indikacije naslednje:

• velikost premera arterijske korenine je večja od 50 mm;
• Prisotnost Marfanovega sindroma ali drugih genetskih patologij (Turner, Ehlers-Danlo, bikuspidalna aortna zaklopka, družinske anevrizme) tudi pri manjših premerih aorte;
• širitev premera več kot 5 mm na leto;
• velikost premera naraščajočega dela ali korena je večja od 45 mm v ozadju obstoječe aortne insuficience.

Prehrana za anevrizmo naraščajoče aorte

Prehrana osebe z anevrizmo ascendentne aorte mora nujno vključevati:

• vse vrste zelenjave, sadja, zelišč, jagodičja;
• žita, semena, oreščki;
• morski sadeži;
• deviška rastlinska olja.

Treba je izključiti:

• rdeče meso, drobovina, klobasni izdelki;
• hitri ogljikovi hidrati, sladkarije, pecivo;
• mastna hrana, trans maščobe;
• sol, vložena in prekajena hrana.

Pri izbiri mlečnih izdelkov je bolje dati prednost kefirju z nizko vsebnostjo maščob, rjaženki, naravnemu jogurtu, skuti, trdemu siru (vsebnost maščobe - do 45%). Pogostost obrokov - 4-5 krat na dan, v obrokih po 150-200 g. Pomembno je, da pijete zadostno količino čiste vode. Kava in čaj sta nezaželena. Namesto čaja je dovoljeno piti decokcijo šipkov, poparek kamilice ali melise. Kategorično ni priporočljivo prenajedati!

Ljudje, ki sledijo podobnemu prehranjevalnemu režimu, zmanjšajo tveganje za razvoj zapletov anevrizme za približno 30%.

Preprečevanje

Priporočila v smislu preprečevanja razvoja naraščajoče anevrizme so še posebej pomembna za tiste, ki imajo dedno nagnjenost k patologiji ali neugodno epidemiološko okolje. Da bi ohranili lastno zdravje, se je treba držati zdravega načina življenja, kar velja za absolutno vse ljudi, tudi tiste, ki niso ogroženi.

Nadzor nad stanjem žilnega sistema je mogoče doseči z ukrepi, kot so korekcija prehrane, terapevtska vadba, pravilno delo in počitek, zmanjšanje količine soli v prehrani, opustitev kajenja, normalizacija telesne teže.

Pomembno se je zavedati, da pri uživanju hrane ne gre le za energijsko nasičenost ali užitek, ampak tudi za vnos različnih snovi v telo – tako vitalnih kot potencialno nevarnih. Pri visokem tveganju za nastanek anevrizme naraščajoče anevrizme je treba močno zmanjšati delež živalskih maščob v prehrani. Priporočljivo je dati prednost morskim ribam, izdelkom z vlakninami. Nezaželeno je, da jedilnik vsebuje maslo, jetra, jajčne rumenjake, mast. Toda prisotnost ovsene kaše, rastlinskega olja, zelenjave, zelenjave je le dobrodošla.

Veliko težav, vključno z razvojem anevrizmatičnih patologij, povzročata aktivno in pasivno kajenje. Samo ena škatlica cigaret dnevno poveča obremenitev srčno-žilnega sistema za 5-krat. Nikotin prispeva k zvišanju krvnega tlaka, negativno vpliva na viskoznost krvi, poslabša potek ateroskleroze. Oseba, ki se je znebila slabe navade, zmanjša faktor smrtnosti zaradi bolezni srca in ožilja za 30-40%, ne glede na dolžino kajenja ali starost. Kar zadeva alkoholne pijače, je treba njihovo porabo čim bolj zmanjšati ali popolnoma opustiti.

Pomembno je nadzorovati telesno težo, izogibati se stresnim situacijam in se izogibati hipodinamiji. Zmerne kardio vadbe krepijo srčno-žilni sistem, preproste vaje pa lahko izvajamo tudi doma: dihalne vaje, hojo na mestu ali tek na mestu z visoko dvignjenimi koleni.

Druga obvezna preventivna točka je sistematično spremljanje kazalcev krvnega tlaka. Znano je, da je hipertenzija eden pogostih dejavnikov tveganja za nastanek ascendentne anevrizme in njeno nadaljnjo disekcijo.

Pomembno je, da redno obiskujete zdravnika:

• ljudje, starejši od 40 let;
• kadilcem;
• bolniki s sladkorno boleznijo, debelostjo, hipertenzijo, boleznijo ledvic, aterosklerozo;
• ljudje, ki živijo v neugodnih okoljskih razmerah;
• pasivni življenjski slog;
• ki imajo dedno nagnjenost k patologijam srčno-žilnega aparata.

Napoved

V odsotnosti potrebnih terapevtskih ukrepov je napoved za bolnike z naraščajočo anevrizmo neugodna, saj obstaja veliko tveganje za rupturo žilnih sten ali trombozo. Če je bila patologija odkrita pravočasno in je bolnik opravil ustrezno operacijo, se lahko napoved imenuje veliko bolj optimistična.

Za izboljšanje prognostičnega izida bolnikom priporočamo redne preglede pri kardiologu, nevrologu. Enako pomembno je voditi zdrav in zmerno aktiven življenjski slog, nadzorovati raven holesterola v krvi, prenehati kaditi, se izogibati hipodinamiji in pretiranemu fizičnemu naporu.

Če pride do poslabšanja dedne anamneze - na primer, če je kdo od sorodnikov zbolel za anevrizmo z ali brez rupture - je treba ponoviti pregled dvakrat letno (vsakih šest mesecev), z obveznim ultrazvokom možganov, ultrazvokom srce.

Anevrizma ascendentne aorte, za katero je značilna intenzivna širitev, velika velikost, ima največje tveganje zapletov in jo je mogoče odpraviti le s kirurškim posegom.