Angiokeratom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Angiokeratom nastane zaradi izbokline epitelija in nastanka subepidermalnih razširitev kapilarnih votlin, kar spremljajo reaktivne spremembe v epidermisu.

Skupina angiokeratomov vključuje: angiokeratom Mibellijevega telesa, difuzni angiokeratom Fabryjevega telesa, angiokeratom omejenega nevusnega telesa.

Angiokeratom po Fordyceu (sinonim: angiokeratom mošnje)

Vzroki in patogeneza. Pri razvoju bolezni je pomembna prisotnost arteriovenskih anastomoz in poškodb (na primer praskanje). Prizadeti so ljudje srednjih let, pogosteje moški.

Simptomi. Opažena je prisotnost več papul na koži mošnje in velikih sramnih ustnic. Papule so temno rdeče ali temno vijolične, velikosti od 1 do 4 mm, hemoragične s hiperkeratotičnimi plastmi v sredini, pri odstranitvi pa se opazi krvavitev.

Histopatologija: V suprapapilarnem dermisu so opazne lakune in razširjene venule.

Zdravljenje. V mnogih primerih se zdravljenje ne izvaja. V primeru krvavitvenih angiokeratomov se uporablja elektro-, laserska in kriodestrukcija.

Angiokeratoma corporis circumscribed neviformis (sinonim: angiokeratotični nevus)

Bolezen je opisal Fabry leta 1915.

Vzroki in patogeneza bolezni niso bili v celoti ugotovljeni. Mnogi znanstveniki to bolezen pripisujejo razvojnim napakam, ki se oblikujejo v embrionalnem obdobju. Angiokeratoma corporis limited neviformis ni povezana z encimskimi motnjami in se razlikuje od difuznega angiokeratoma corporis Fabry. Bolezen je redka.

Simptomi angiokeratoma. Bolezen se običajno pojavi ob rojstvu, včasih pa se lahko pojavi v otroštvu ali celo v odrasli dobi. Obstajajo tudi poročila o pojavu neviformnega angiokeratoma v puberteti. Lahko obstaja samostojno ali je del sindroma, na primer Klippel-Trenaunay-Weberjevega sindroma, Sturge-Weber-Krabbejevega sindroma. Lahko se kombinira s kavernoznim hemangiomom, je lahko zasebna manifestacija sistemskih malformacij žilnega sistema. Izpuščaj je lokaliziran na spodnjih, redkeje - na zgornjih okončinah, še redkeje ima obliko lividno rdečih, temno rdečih mehkih vozličkov s premerom 1-2 mm, ki ne izginejo ob pritisku. Izpuščaj je neenakomerno porazdeljen na omejenih ali velikih površinah kože, včasih segmentalno. Obstajajo omejene in razširjene oblike bolezni. Hiperkeratoza na površini vozličkov je izražena zelo neenakomerno, pogosto je klinično neopazna in jo je mogoče odkriti le s histološkim pregledom. Opažene so različne različice klinične slike bolezni.

Histopatologija. V papilarni plasti dermisa so opazne kavernozne razširjene žilne votline s kapilarno strukturo sten, obloženih z nespremenjenim endotelijem, nad njimi pa zelo tanka plast kolagenskega tkiva. Epidermis je stanjšan in hiperkeratotičen.

Diferencialno diagnozo je treba opraviti s pravimi angiomi in difuznim Fabryjevim angiokeratomom.

Zdravljenje angiokeratoma. Izvaja se kirurška ekscizija vozličev ali njihova odstranitev s tekočim dušikom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]