Behterjeva bolezen: diagnoza

Zgodnja diagnostika Behterevove bolezni vključuje analizo informacij o prisotnosti bolezni, povezanih s HLA-B27, pri bolnikovih neposrednih sorodnikih. Za podrobnejši pregled bolnika in določitev oblike bolezni so pomembne informacije o prisotnosti epizod uveitisa, luskavice in znakov kroničnih vnetnih črevesnih bolezni v preteklosti.

[ 1 ]

Klinična diagnostika Bechterewove bolezni

Posebno pozornost je treba nameniti oceni stanja hrbtenice, sklepov in entez, pa tudi tistih organov in sistemov, ki jih običajno prizadene AS (oči, srce, ledvice itd.).

[ 2 ], [ 3 ]

Diagnoza Bechterewove bolezni: pregled hrbtenice

Ocenjujejo držo, krivulje v sagitalni (vratna in ledvena lordoza, torakalna kifoza) in frontalni ravnini (skolioza). Merijo obseg gibanja.

Za oceno gibov v vratni hrbtenici se od pacienta zahteva, da dosledno izvaja maksimalno fleksijo in ekstenzijo (norma ni manjša od 35°), stranske upogibe (norma ni manjša od 45°) in obračanja glave (norma ni manjša od 60°).

Gibi v prsnem delu hrbtenice se ocenijo z Ottovim testom: od trnastega odrastka 7. vratnega vretenca se izmeri 30 cm navzdol in se na koži naredi oznaka, nato se pacienta prosi, da se čim bolj skloni navzdol, pri čemer upogne glavo, in ta razdalja se ponovno izmeri (običajno je povečanje vsaj 5 cm). Izmeri se tudi dihalna ekskurzija prsnega koša za oceno gibljivosti kostovertebralnih sklepov (norma za odrasle moške v mlajših in srednjih letih je vsaj 6 cm in za ženske vsaj 5 cm).

Gibljivost ledvene hrbtenice v sagitalni ravnini se ocenjuje z Wright-Schoberjevim testom. Ko pacient stoji, označite točko na presečišču srednje črte hrbta z namišljeno črto, ki povezuje posterior superiorni iliakalni trni. Nato 10 cm nad prvo točko označite drugo točko. Pacienta prosimo, da se čim bolj nagne naprej, ne da bi pri tem upognil kolena. V tem položaju izmerite razdaljo med obema točkama. Običajno se poveča za vsaj 5 cm. Obseg gibanja v frontalni ravnini se določi z merjenjem razdalje od tal do konice sredinca, ko pacient stoji, nato pa med največjim strogim lateralnim upogibanjem trupa v obe smeri (brez upogibanja kolen). Razdalja se mora zmanjšati za vsaj 10 cm.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pregled sklepov

Opišite videz (prisotnost defiguracije), določite bolečino pri palpaciji in obseg gibanja v vseh perifernih sklepih. Posebno pozornost je treba nameniti sklepom spodnjih okončin, pa tudi temporomandibularnemu, sternoklavikularnemu in sternokostalnemu sklepu ter artikulaciji ročaja prsnice s telesom.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Enteze

Pritrdilna mesta tetiv in vezi na območjih, kjer se opazi bolečina, se ocenijo s palpacijo (prisotnost lokalne bolečine). Entezitis se najpogosteje odkrije v predelu iliakalne kosti, sedničnih izboklin, velikih trohanterjih stegnenice, izboklinah golenice in predelu pet (spodnji del in zadnji del).

Že dolgo je znano, da se pri mnogih bolnikih laboratorijski parametri, ki se tradicionalno uporabljajo za oceno aktivnosti sistemskega vnetja (ESR, CRP itd.), bistveno ne spreminjajo. Zaradi tega se za oceno aktivnosti te bolezni vodijo predvsem klinični parametri: resnost sindroma bolečine in okorelosti v hrbtenici, sklepih in entezah, prisotnost sistemskih manifestacij, stopnja učinkovitosti nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID), predpisanih v polnem dnevnem odmerku, ter stopnja napredovanja funkcionalnih in radiografskih sprememb v hrbtenici. Za kvantitativno oceno celotne aktivnosti ankilozirajočega spondilitisa se pogosto uporablja indeks BASDAI (Bath Ankylosing Spondilitis Disease Activity Index). Vprašalnik za določanje indeksa BASDAI je sestavljen iz 6 vprašanj, na katera bolnik odgovori samostojno. Za odgovor na vsako vprašanje je na voljo 100-milimetrska vizualna analogna lestvica (leva skrajna točka ustreza odsotnosti določenega simptoma, desna skrajna točka ustreza skrajni stopnji resnosti simptoma; za zadnje vprašanje o trajanju okorelosti - 2 uri ali več).

1. Kako bi ocenili svojo splošno šibkost (utrujenost) v preteklem tednu?
2. Kako bi ocenili raven bolečin v vratu, hrbtu ali kolčnih sklepih v preteklem tednu?
3. Kako bi ocenili raven bolečine (ali stopnjo otekline) v sklepih (razen v vratu, hrbtu ali bokih) v preteklem tednu?
4. Kako bi ocenili stopnjo nelagodja, ki ga občutite pri dotikanju ali pritisku na boleče predele (v preteklem tednu)?
5. Kako bi ocenili resnost jutranje okorelosti po prebujanju (v preteklem tednu)?
6. Kako dolgo traja vaša jutranja okorelost po prebujanju (v preteklem tednu)?

Z ravnilom izmerite dolžino označenih odsekov črt. Najprej izračunajte aritmetično sredino odgovorov na vprašanji 5 in 6, nato pa dobljeno vrednost prištejte k rezultatom odgovorov na preostala vprašanja in izračunajte povprečno vrednost vsote teh petih vrednosti. Najvišja vrednost indeksa BASDAI je 100 enot. Vrednost indeksa BASDAI 40 enot ali več kaže na visoko aktivnost bolezni. Dinamika tega indeksa velja za občutljiv kazalnik učinkovitosti zdravljenja.

Za kvantitativno oceno stopnje funkcionalne okvare pri ankilozirajočem spondilitisu (AS) se uporablja BASFI (Bath Ankylosing Spondilitis FunctionaІ Index). Vprašalnik za določanje tega indeksa je sestavljen iz 10 vprašanj, od katerih je vsako spremlja 100-milimetrska lestvica. Skrajna leva točka ustreza odgovoru »lahko«, skrajna desna pa »nemogoče«. Pacienta prosimo, da odgovori na vsa vprašanja tako, da na vsaki lestvici naredi oznako s peresom.

Ste v zadnjem tednu lahko naredili naslednje?

1. obleči nogavice ali hlačne nogavice brez pomoči ali pripomočkov (pripomoček je kateri koli predmet ali naprava, ki se uporablja za lažje izvajanje dejanja ali gibanja):
2. nagnite se naprej, upognite se v pasu, da dvignete ročaj s tal brez pomoči opreme;
3. segajte z roko, brez zunanje pomoči ali pripomočkov, DO VISOKE police;
4. vstati s stola brez naslonov za roke, brez opiranja na roke, brez zunanje pomoči ali pripomočkov;
5. vstati s tal iz ležečega položaja na hrbtu brez zunanje pomoči ali kakršnih koli pripomočkov;
6. stojte brez opore ali dodatne opore 10 minut, ne da bi pri tem občutili nelagodje;
7. povzpnite se po 12-15 stopnicah, ne da bi se naslonili na ograjo ali palico, pri čemer postavite eno nogo na vsako stopnico;
8. obrnite glavo in poglejte za seboj, ne da bi obrnili trup;
9. ukvarjajte se s telesno aktivnimi dejavnostmi (npr. vadba, šport, vrtnarjenje):
10. ohranjati aktivnost čez dan (doma ali v službi).

Z ravnilom izmerite dolžino označenih odsekov črt in izračunajte aritmetično sredino odgovorov na vsa vprašanja. Najvišja vrednost indeksa BASFI je 100 enot. Funkcionalne motnje veljajo za pomembne, če vrednost tega indeksa presega 40 enot.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Laboratorijska diagnostika Bechterewove bolezni

Ni specifičnih laboratorijskih parametrov, ki bi bili pomembni za diagnosticiranje Behterevove bolezni. Čeprav HLA-B27 odkrijemo pri več kot 90 % bolnikov, ta antigen pogosto odkrijemo tudi pri zdravih ljudeh (v kavkaški populaciji v 8–10 % primerov), zato njegova določitev nima samostojne diagnostične vrednosti. V odsotnosti HLA-B27 ankilozirajočega spondilitisa ni mogoče izključiti. Ob odkritju HLA-B27 se verjetnost bolezni poveča le v primerih, ko na podlagi klinične slike obstajajo določeni sumi o prisotnosti te bolezni (na primer značilne bolečine v hrbtenici, družinska anamneza), vendar očitni radiografski znaki sakroiliitisa še niso prisotni.

Laboratorijska diagnostika Behterevove bolezni omogoča določanje kazalnikov aktivnosti sistemskega vnetnega procesa, zlasti vsebnosti CRP v krvi in ESR, ki sta manj povečana kot pri bolnikih s klinično aktivno obliko bolezni. Stopnja povečanja laboratorijskih kazalnikov sistemskega vnetja je običajno majhna in slabo korelira s kliničnimi kazalniki aktivnosti bolezni in učinkom terapije, zato so za oceno poteka bolezni in rezultatov zdravljenja laboratorijski diagnostični podatki le pomožnega pomena.

Pri določenem deležu bolnikov se odkrije povečanje koncentracije IgA v krvi, ki pa nima pomembnega kliničnega pomena.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Instrumentalna diagnostika Bechterewove bolezni

Med instrumentalnimi metodami je pri diagnosticiranju in ocenjevanju napredovanja AS primarnega pomena radiografija sakroiliakalnih sklepov in hrbtenice. Za zgodnjo diagnozo sakroiliitisa se lahko predpišeta rentgenski CT in MRI. Te metode se uporabljajo tudi za ugotavljanje stanja hrbtenice, kadar je potrebna diferencialna diagnostika, pa tudi za podrobno opredelitev stanja posameznih anatomskih struktur hrbtenice, ko je diagnoza te bolezni že postavljena. Pri izvajanju CT je poleg vizualizacije v aksialni ravnini priporočljivo pridobiti tudi rekonstruirane slike v koronarni ravnini. Pri MRI je priporočljivo uporabljati 3 vrste signala: T1, T2 in T2 z zaviranjem signala iz maščobnega tkiva.

Vsi bolniki morajo imeti redno EKG. Če se v srcu zaznajo šumi, je indicirana ehokardiografija.

Zgodnja diagnoza Bechterewove bolezni

Na prisotnost bolezni je treba posumiti v naslednjih kliničnih situacijah (predvsem pri mladih).

• Kronična bolečina v spodnjem delu hrbta vnetne narave.
• Perzistentni monoartritis ali oligoartritis s pretežno poškodbo velikih in srednjih sklepov spodnjih okončin, zlasti v kombinaciji z entezitisom.
• Ponavljajoči se anteriorni uveitis.

Kronična bolečina v spodnjem delu hrbta se običajno šteje za vnetno, če traja vsaj 3 mesece in ima naslednje simptome:

• Spremlja ga jutranja okorelost, ki traja več kot 30 minut.
• Po vadbi se zmanjšajo in v mirovanju ne oslabijo.
• Prebujanje zaradi bolečine ponoči (izključno v drugi polovici).
• Izmenična bolečina v zadnjici.

Ob prisotnosti dveh od teh znakov je verjetnost vnetne lezije hrbtenice (pri bolnikih s kronično bolečino v spodnjem delu opornice) 10,8 %, ob prisotnosti treh ali štirih znakov pa 39,4 %.

Verjetnost diagnoze ankilozirajočega spondilitisa pri teh bolnikih se poveča tudi, če se med pregledom ali v anamnezi, pa tudi ob prejemu informacij o prisotnosti ankilozirajočega spondilitisa ali drugega seronegativnega spondiloartritisa pri neposrednih sorodnikih, odkrijejo takšne manifestacije ankilozirajočega spondilitisa, kot so asimetrični artritis velikih in srednjih sklepov spodnjih okončin, bolečine v peti, daktilitis (klobasasto otekanje prsta zaradi vnetja tetiv prsta na nogi ali roki), anteriorni uveitis, luskavica, nespecifični ulcerozni kolitis.

Odločilnega pomena pri diagnozi Bechterewove bolezni so znaki sakroiliitisa, odkriti med rentgenskim slikanjem sakroiliakalnih sklepov. Prve radiografske spremembe, značilne za sakroiliitis, so izguba kontinuitete (zamegljenost) končne plošče na enem ali več področjih sklepa, posamezne erozije ali področja razširitve sklepne špranje (zaradi osteitisa), pa tudi trakasta ali pikasta periartikularna osteoskleroza (prekomerno tvorjenje kosti na področjih osteitisa). Kombinacija teh znakov je diagnostičnega pomena. Skoraj vedno se prve motnje opazijo na strani iliuma. Upoštevati je treba, da je širina sakroiliakalnega sklepnega prostora med rentgenskim slikanjem v normi (po zaključku osifikacije medenice) 3-5 mm, širina končne plošče pa ne več kot 0,6 mm v drugem iliumu in ne več kot 0,4 mm v križnici.

Pri odkritju sakroiliitisa je priporočljivo ugotoviti prisotnost tako imenovanih modificiranih newyorških kriterijev za ankilozirajoči spondilitis.

• Klinična merila.

Bolečina in okorelost v spodnjem delu hrbta (vsaj 3 mesece), ki se izboljša z vadbo, vendar vztraja med počitkom.

Omejitve gibanja v ledveni hrbtenici tako v sagitalni kot frontalni ravnini (za oceno gibov v sagitalni ravnini se uporablja Wright-Schoberjev test, v frontalni ravnini pa lateralni nagibi trupa).

Omejitve dihalne ekskurzije prsnega koša v primerjavi z Nagelovimi gibi pri zdravih posameznikih (odvisno od starosti in spola).

• Radiološki kriterij sakroiliitisa [dvostranski (stadij II in višji po Kellgrenovi klasifikaciji) ali enostranski (stadij III-IV po Kellgrenovi klasifikaciji)].

Če obstaja radiološki in vsaj en klinični kriterij, se diagnoza šteje za zanesljivo.

Upoštevati je treba, da so ta merila okvirna in da je pri diagnosticiranju Bechterewove bolezni treba izključiti druge, podobno pojavljajoče se bolezni. Spodaj so predstavljene rentgenske stopnje sakroiliitisa po Kellgrenovi klasifikaciji.

• Faza 0 - brez sprememb.
• I. faza - sum na prisotnost sprememb (odsotnost specifičnih sprememb).
• Faza II - minimalne spremembe (majhna, lokalizirana področja erozije ali skleroze brez zožitve vrzeli).
• Stadij III - brezpogojne spremembe: zmeren ali pomemben sakroiliitis z erozijami, sklerozo, ekspanzijo, zožitvijo ali delno ankilozo.
• IV. faza - napredne spremembe (popolna ankiloza).

Radiografski znaki sakroilieitisa se lahko pojavijo z "zamudo" enega leta ali več. V zgodnjih fazah ankilozirajočega spondilitisa, zlasti pred popolnim zaprtjem rastnih brstov v medeničnih kosteh (pri 21 letih), se pogosto pojavijo težave pri interpretaciji stanja sakroiliakalnih sklepov. Te težave je mogoče premagati s pomočjo CT. V primerih, ko ni radiografskih znakov sakroilieitisa, vendar sum na prisotnost bolezni ostaja, je indicirana MRI diagnostika sakroiliakalnih sklepov (z uporabo načinov T1, T2 in načina T2 z zaviranjem signala iz maščobnega tkiva), ki razkrije znake edema različnih struktur sakroiliakalnih sklepov pred razvojem vidnih radiografskih sprememb.

V primerih, ko v klinični sliki prevladujejo simptomi perifernega artritisa, se za diagnozo Behterevove bolezni uporabljajo isti znaki, klasifikacijski kriteriji in diagnostične metode za sakroiliitis, kot so navedeni zgoraj. Upoštevati je treba, da tipičnega perifernega artritisa pri otrocih in mladostnikih morda več let ne spremljata sakroiliitis in spondilitis. V teh primerih je določitev HLA-B27 še posebej pomembna; njegovo odkrivanje, čeprav nima absolutne diagnostične vrednosti, kljub temu kaže na veliko verjetnost seronegativnega spondiloartritisa, vključno z AS. V teh primerih se diagnoza pojasni šele med nadaljnjim opazovanjem bolnika z rednimi ciljnimi pregledi.

Pri bolnikih s ponavljajočim se anteriornim uveitisom je v odsotnosti znakov ankilozirajočega spondilitisa in drugih seronegativnih spondiloartroz med ciljnim pregledom indicirano določanje HLA-B27. Če se ta antigen odkrije, je indicirano nadaljnje opazovanje bolnika pri revmatologu (čeprav je možen izoliran uveitis, povezan s HLA-B27), odsotnost HLA-B27 pa velja za znak etiologije uveitisa.

[ 16 ]

Bechterewova bolezen: diferencialna diagnoza

Pri otrocih in mladostnikih so bolečine v hrbtenici in motnje gibanja v njej, podobne tistim pri AS, opažene pri Scheuermann-Mauovi bolezni (juvenilna kifoza), osteoporozi in hudi juvenilni osteohondrozi hrbtenice. Pri teh boleznih se odkrijejo značilne radiografske spremembe v hrbtenici, ki jih v primeru osteoporoze potrdi osteodenzitometrija. Pri diferencialni diagnostiki je treba upoštevati dve okoliščini.

1. V otroštvu se bolezen pogosto ne začne s poškodbo hrbtenice, temveč s perifernim artritisom in/ali entezitisom. Spondilitis se običajno pridruži šele po 16. letu starosti, tj. AS je redek vzrok izolirane bolečine v hrbtenici pri otrocih.
2. Pri bolnikih s potrjeno boleznijo se pogosto odkrijejo radiografske spremembe v hrbtenici, značilne za Scheuermann-Mauovo bolezen (sprednja klinasta deformacija, Schmorlovi bezgavki), ki so lahko dodaten vzrok za bolečino in omejitve gibanja.

Diferencialna diagnostika Behterevove bolezni se izvaja z infekcijskim spondilodiscitisom. Radiološke manifestacije spondilodiscitisa infekcijske in neinfekcijske (na primer pri AS) geneze v zgodnjih fazah so lahko podobne: hiter razvoj uničenja teles sosednjih vretenc in zmanjšanje višine medvretenčne ploščice, ki se nahaja med njimi. Glavna diferencialno diagnostična vrednost je tomografska študija (predvsem MRI), ki lahko zazna nastanek "usedlin blata" v paravertebralnih mehkih tkivih, kar je značilno za okužbe hrbtenice. Pomembni so tudi ukrepi za prepoznavanje vstopnih "vrat" tuberkuloze ali drugih bakterijskih okužb. Med kroničnimi okužbami, ki se pojavljajo s poškodbo mišično-skeletnega sistema, je treba izpostaviti brucelozo. Ta bolezen povzroča spondilitis, artritis velikih perifernih sklepov in pogosto sakroiliitis (običajno enostranski), ki je lahko vzrok za napačno diagnozo Behterevove bolezni. V večini primerov brucelozni spondilitis in artritis povzroči hematogeno širjenje okužbe z razvojem spondilodiscitisa. V cerebrospinalni tekočini sta opazni visoka citoza in nevtrofilija. Značilno je povišanje telesne temperature. Diagnoza se postavi na podlagi laboratorijskih preiskav (seroloških reakcij).

Posamezne klinične in radiografske manifestacije hrbtenice, podobne simptomom AS, so možne pri Forestierjevi bolezni (idiopatska difuzna hiperostoza skeleta), akromegaliji, aksialni osteomalaciji, fluorozi, prirojeni ali pridobljeni kifoskoliozi, pirofosfatni artropatiji, ohronozi. V vseh teh primerih merila za AS niso navedena, radiografske spremembe pa so praviloma le podobne spremembam, ki se pojavljajo pri AS, vendar jim niso enake.

Rentgenska slika sakroiliitisa se pojavlja pri različnih boleznih, vključno z revmatičnimi, kot so revmatoidni artritis (običajno v poznih fazah bolezni), protin, sistemski eritematozni eritematozoid (SLE), bipolarna distrofija (BD), sarkoidoza in druge bolezni, pa tudi v primeru poškodbe teh sklepov med pregledom. Rentgenske spremembe, ki spominjajo na sakroiliitis, so možne pri osteoartrozi sakroiliakalnih sklepov, pirofosfatni artropatiji, kondenzacijskem ileitisu, Pagetovi bolezni kosti, hiperparatiroidizmu, osteomalaciji, ledvični osteodistrofiji, zastrupitvi s polivinilkloridom in fluoridom. Pri paraplegiji katere koli geneze se razvije ankiloza sakroiliakalnih sklepov.

Diagnostika Behterevove bolezni omogoča uvrstitev te bolezni v skupino seronegativnih spondiloartritisov, ki vključuje tudi reaktivni artritis, psoriatični artritis, spondilitis pri nespecifičnem ulceroznem kolitisu in nediferencirani spondiloartritis. Vse te bolezni so značilne po skupnih kliničnih in radioloških manifestacijah. Za razliko od drugih seronegativnih spondiloartritisov je za AS značilno vztrajno in progresivno vnetje hrbtenice, ki prevladuje nad drugimi simptomi ankilozirajočega spondilitisa. Vendar pa lahko kateri koli drug seronegativni spondiloartritis včasih poteka na podoben način in v takih primerih ankilozirajoči spondilitis velja za eno od manifestacij teh bolezni.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]