Bechterewova bolezen: zdravljenje in prognoza

Zdravljenje Behterevove bolezni ima več ciljev - zmanjšati resnost vnetja in bolečine ter preprečiti razvoj in napredovanje motenj gibljivosti hrbtenice in sklepov. S pojavom zaviralcev TNF-a postaja obetaven pomembnejši cilj terapije - upočasniti napredovanje bolezni na splošno. Vendar pa prepričljivi dokazi o uresničitvi takšne možnosti še niso bili pridobljeni.

[ 1 ]

Indikacije za hospitalizacijo

• Nezmožnost izvedbe popolnega pregleda ambulantno, zlasti kadar je bolnikova samostojna mobilnost oslabljena.
• Potreba po spremljanju bolnikovega stanja med pulzno terapijo z glukokortikoidi ali med prvimi infuzijami infliksimaba (v nekaterih primerih).
• Razvoj popolnega atrioventrikularnega bloka (za namen namestitve umetnega srčnega spodbujevalnika).
• Izključitev zloma hrbtenice v primeru vztrajnega lokalnega povečanja bolečine v hrbtenici po poškodbah in padcih.
• Izvajanje kirurških posegov na sklepih, hrbtenici ali srcu.

Indikacije za posvetovanje z drugimi specialisti

• Vse paciente naj pregleda inštruktor fizioterapije.
• Če se razvije uveitis, je potreben takojšen posvet z oftalmologom.
• Če se pojavi insuficienca aortne zaklopke ali motnje atrioventrikularne prevodnosti, je indiciran posvet s kardiologom (kardiokirurgom).
• V primeru vztrajne, znatne disfunkcije kolčnih in kolenskih sklepov ter izrazite kifoze je potreben posvet z ortopedom.

Zdravljenje Behterevove bolezni brez zdravil

Obvezna sestavina zdravljenja Behterevove bolezni je vsakodnevno izvajanje sklopa vaj, katerih cilj je ohranjanje največjega možnega obsega gibanja v hrbtenici in velikih sklepih ter krepitev skeletnih mišic. Bolnikom z nizko aktivnostjo procesa se lahko kot dodatna metoda za zmanjšanje bolečin v hrbtenici predpišejo radonske kopeli in terapija z blatom. Koristna je redna masaža hrbtnih mišic.

[ 2 ]

Zdravljenje Bechterewove bolezni z zdravili

Pri zdravljenju Behterevove bolezni pri veliki večini bolnikov so nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) primarnega pomena. Najprej se uporabljata indometacin in diklofenak, manj pogosto nimesulid in aceklofenak, le v posameznih primerih pa se predpišejo druga nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID). Na začetku zdravljenja je priporočljiv največji dnevni odmerek. Zadostno število odmerkov zdravila za maternično vratno mišico čez dan se izbere individualno. Ob nočnih bolečinah in hudi jutranji okorelosti je priporočljivo jemati zdravilo ločeno ponoči. Če jih bolnik dobro prenaša in so učinkovita, se NSAID uporabljajo stalno v individualno izbranem odmerku ali (v primeru spontanega ali z drugim zdravljenjem povzročenega lajšanja bolečine in okorelosti) po potrebi.

Če nesteroidna protivnetna zdravila niso dovolj učinkovita, se bolnikom s perifernim artritisom (entezitisom) predpišejo lokalni glukokortikosteroidi, če pa ni izboljšanja, se sulfasalazin uporablja v odmerku 2-3 g/dan vsaj 4 mesece. Metotreksat, leflunomid in druga zdravila, ki spadajo v skupino DMARD (ciklosporin, hidroksiklorokin, zlate soli in druga zdravila), so pri zdravljenju Behterevove bolezni na splošno neučinkoviti. Če v klinični sliki prevladujejo simptomi spondilitisa (huda bolečina, tudi ponoči, okorelost, visok indeks BASDAI), se lahko visoki odmerki glukokortikosteroidov (metilprednizolon ali deksametazon v enkratnem odmerku 500-1000 mg oziroma 60-120 mg) uporabljajo intravensko s kapalno infuzijo (trajanje infuzije - 40-45 minut) 1-3 dni. To zdravljenje Behterevove bolezni je učinkovito pri večini bolnikov, izboljšanje pa se opazi že prvi dan zdravljenja, vendar trajanje učinka običajno ne presega 2-4 tednov. Če se zdravstveno stanje izboljšuje dlje časa (6 mesecev ali več), se lahko to zdravljenje Behterevove bolezni ponovi (med poslabšanji).

Peroralna uporaba glukokortikosteroidov v majhnih odmerkih pri bolnikih z ankilozirajočim spondilitisom je običajno neučinkovita. Uporabljajo se le pri akutnem anteriornem uveitisu (v primeru nezadostnega učinka lokalne terapije), včasih tudi pri karditisu, valvulitisu, aortitisu in IgA nefritisu ter pri visoki vročini, ki jo povzroča osnovna bolezen.

V primeru vztrajne visoke aktivnosti procesa (vrednost indeksa BASDA1 40 ali več), ki vztraja kljub ustreznemu zdravljenju ankilozirajočega spondilitisa, ali v primeru njegove slabe tolerance, zlasti pri bolnikih z dejavniki neugodne prognoze bolezni, je indicirano dajanje zaviralcev TNF-a (infliksimab itd.). Infliksimab se uporablja v enkratnem odmerku 5 mg/kg telesne teže. Prve tri intravenske infuzije se izvajajo v presledkih 2 in 4 tednov, nato pa, če se bolnikovo stanje bistveno izboljša (zmanjšanje bolečine in resnosti drugih manifestacij vnetja, zmanjšanje celotne aktivnosti bolezni za vsaj 50 %), se infliksimab ponavlja v individualno določenih presledkih (običajno po 6–8 tednih), da se ohrani remisija. Če po prvih treh infuzijah ni bistvenega izboljšanja, se zdravljenje ankilozirajočega spondilitisa z infliksimabom prekine. Resnost učinka zdravila se razlikuje: pri večini bolnikov opazimo znatno izboljšanje počutja in pozitivno dinamiko vseh glavnih manifestacij vnetja, vendar se remisije razvijejo redko, prekinitev zdravljenja Behterevove bolezni pa skoraj vedno vodi do postopnega poslabšanja. Infliksimab ima lahko pozitiven učinek pri pogosto ponavljajočem se uveitisu, ki je torpiden do konvencionalne terapije. Prenašanje infliksimaba, obseg neželenih učinkov in kontraindikacije za uporabo so podobni kot pri drugih boleznih (na primer revmatoidnem in psoriatičnem artritisu). Adalimumab ima pri bolnikih primerljiv terapevtski učinek, katerega značilnost je možnost uporabe v obliki subkutanih injekcij.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kirurško zdravljenje Bechterewove bolezni

Bolniki lahko potrebujejo kirurške posege na sklepih, zlasti na kolčnih sklepih (endoprotetika). V primeru vztrajnega sinovitisa kolenskih sklepov je indicirana sinovektomija. Kirurški posegi so znani pri hudih kifotičnih deformacijah hrbtenice, pa tudi v primeru subluksacije medianega atlantoaksialnega sklepa. Pri bolnikih s hudo insuficienco srčnih zaklopk je indicirana njihova protetika, v primeru popolnega atrioventrikularnega bloka pa vgradnja umetnega srčnega spodbujevalnika.

Nadaljnje upravljanje

Ankilozirajoči spondilitis je kronična bolezen, ki jo mora spremljati tako bolnik kot specialist. Če se diagnosticira Bechterewova bolezen, je treba izvesti zdravljenje, potem je v večini primerov prognoza relativno ugodna. Potrebna je določena sprememba bolnikovega življenjskega sloga in telesne dejavnosti. Posebej pomembne so posebne vaje za ohranjanje maksimalne gibljivosti v vseh delih hrbtenice in velikih sklepih. Vaje je treba izvajati vsak dan vsaj 30 minut. Hkrati se je treba izogibati telesni dejavnosti, ki jo spremlja preobremenitev mišic hrbtenice, športu. Koristno je redno plavanje v bazenu. Med spanjem je priporočljivo uporabljati trdo vzmetnico in majhne blazine. Delovno mesto mora biti organizirano tako, da se izognemo sključenemu položaju. Dolgotrajno nošenje steznikov ali uporaba ortoz za hrbtenico vodi do oslabitve hrbtnih mišic in zato ni priporočljivo. Prehranske omejitve niso potrebne. Strogo je treba upoštevati splošne ukrepe za preprečevanje akutnih črevesnih in urogenitalnih okužb, ki se lahko poslabšajo. Če se razvije vnetje oči, je indiciran takojšen posvet z oftalmologom.

Približna obdobja nezmožnosti za delo

Določeno individualno.

[ 6 ], [ 7 ]

Napoved

Potek bolezni in hitrost napredovanja je težko napovedati. Ekstremne variante poteka (prehitro ali zelo počasno napredovanje) so redke, vendar ima večina bolnikov valovit potek, aktivnost pa lahko spontano popusti, brez terapije. Ugotovljeno je, da večja kot je stopnja disfunkcije hrbtenice in sklepov 10 let po začetku patološkega procesa, hujši je nadaljnji potek. Prognoza je slabša, če se ankilozirajoči spondilitis razvije v otroštvu, pa tudi z zgodnjo (in prvimi leti bolezni) poškodbo kolčnih sklepov, oči, aorte, s pojavom radiografskih sprememb in disfunkcije hrbtenice, s šibkim učinkom nesteroidnih protivnetnih zdravil.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]