Behterevova bolezen

Bechterewova bolezen je kronična vnetna bolezen hrbtenice (spondilitis) in sakroiliakalnih sklepov (sakroiliitis), ki jo pogosto spremljajo poškodbe perifernih sklepov (artritis) in entez (entezitis), v nekaterih primerih pa tudi oči (uveitis) in aortnega bulbusa (aortitis).

Ankilozirajoči spondilitis je bolj znan kot Bechterewova bolezen, čeprav je njegovo polnejše ime Strumpellova-Bechterew-Mariejeva bolezen. Ta bolezen ima avtoimunsko patogenezo, kroničen progresiven potek in lahko traja leta in desetletja.

Ankilozirajoči spondilitis ali Bechterewova bolezen običajno prizadene hrustančne sklepe, predvsem sternoklavikularne, kostosternalne, sakroiliakalne, kolčne in ramenske sklepe, prizadene pa tudi majhne medvretenčne sklepe. Zdrava sklepna tkiva postopoma nadomešča vlaknasto brazgotinsko tkivo in razvije se okorelost sklepov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Razširjenost Behterevove bolezni je povezana s pogostostjo odkrivanja HLA-B27 v populaciji in se giblje (med odraslimi) od 0,15 % (Finska) do 1,4 % (Norveška). Bolezen se razvije predvsem v starosti 20–30 let, pri moških pa 2–3-krat pogosteje.

Behterevova bolezen se pogosto pojavi v mladosti, okoli 20-30 let, pogosteje pa so prizadeti moški. Obstaja veliko teorij o razvoju te bolezni, vendar je najpogosteje prednost dana genetski teoriji. Domneva se, da ima Behterevova bolezen dedno predispozicijo zaradi prisotnosti antigena histokompatibilnosti HLA-B27, zaradi katerega imunski sistem hrustančno tkivo zazna kot tujek in usmeri svoj imunski odziv nanje, kar povzroči vnetje, bolečino, omejeno gibanje in okorelost v sklepih.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kako se razvije Bechterewova bolezen?

Edini splošno sprejeti dejavnik tveganja za razvoj ankilozirajočega spondilitisa je genetska predispozicija. Več kot 90 % bolnikov ima HLA-B27, enega od genov razreda I glavnega kompleksa histokompatibilnosti. Ugotovljena je bila povezava med pogostostjo tega gena v različnih populacijah in razširjenostjo bolezni. Vendar pa prisotnosti HLA-B27 ni mogoče šteti za znak obveznega pojava ankilozirajočega spondilitisa in bolezen se pri večini nosilcev tega gena ne razvije. Glede na družinske in dvojne študije delež HLA-B27 v predispoziciji za razvoj ankilozirajočega spondilitisa ni večji od 20–50 %. Poleg tega obstaja vsaj 25 alelov HLA-B27 (B27001–B2723), ki se med seboj razlikujejo le po enem nukleotidu v sestavi DNK in s tem po spremembah 17 aminokislin v prepoznavnem žlebu proteina. Vsi aleli HLA-B27 niso povezani z nagnjenostjo k ankilozirajočemu spondilitisu (npr. B2706 v državah jugovzhodne Azije ali B2709 na Sardiniji). Bolezen se lahko razvije tudi v odsotnosti tega antigena. Vendar pa večina hipotez o izvoru ankilozirajočega spondilitisa temelji na predpostavki, da je HLA-B27 vključen v patogenezo bolezni.

Obstajata dve glavni hipotezi o razvoju bolezni.

1. Prva temelji na predpostavki o antigen-predstavitveni funkciji proteina, ki ga kodira HLA-B27. Znano je, da ta protein vsebuje regije, podobne epitopom nekaterih enterobakterij (zlasti Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), pa tudi Chlamydia trachomatis. Domneva se, da lahko zaradi te podobnosti pride do avtoimunskih reakcij s pojavom protiteles in citotoksičnih T-limfocitov proti lastnim tkivom (pojav molekularne mimikrije). Pri bolnikih z AS so odkrili protitelesa v krvnem obtoku, ki navzkrižno reagirajo s HLA-B27 in antigeni navedenih mikroorganizmov, pa tudi citotoksične T-limfocite. Vendar pa še ni kliničnih dokazov o vlogi teh imunskih reakcij pri razvoju Behterevove bolezni.
2. Po drugi hipotezi se domneva, da lahko iz neznanih razlogov pride do nepravilnosti v sestavljanju težke verige proteinske molekule HLA-B27 v endoplazemskem retikulumu celic. Posledično pride do kopičenja in razgradnje konformacijsko spremenjenih molekul te beljakovine, kar vodi v razvoj znotrajceličnega "stresa" s prekomerno sintezo provnetnih mediatorjev.

Vendar te hipoteze ne pojasnjujejo odsotnosti Bechterewove bolezni pri večini posameznikov s HLA-B27, kot tudi prevladujoče prizadetosti hrbtenice, sklepov in entez.

Posebnost spinalne lezije pri Bechterewovi bolezni je vnetje različnih struktur: kostnega tkiva (osteitis), sklepov (medvretenčnih, fasetnih, kostovertebralnih), pa tudi entez (mesta pritrditve vlaknatih ploščic na vretenca, interspinozne vezi). Na mestih spinalnega vnetja pride do hondroidne metaplazije s poznejšo osifikacijo teh con in ankilozo poškodovanih struktur.

Artritis pri Bechterewovi bolezni je morfološko nespecifičan, vendar ima značilno lokalizacijo; skoraj vedno opazimo poškodbo sakroiliakalnih sklepov, patološki proces pa pogosto vključuje sternokostalne in kostovertebralne sklepe ter simfize (simfiza manubrija prsnice, sramna simfiza).

Za Bechterewovo bolezen je značilno vnetje entez (mest, kjer se številne vezi, kite, aponevroze in sklepne kapsule pritrdijo na kosti, predvsem v ramenskem, kolčnem, kolenskem sklepu in predelu pete), ki vsebujejo vlaknati hrustanec.

Simptomi Bechterewove bolezni

Zelo pogosto se pojavi centralna oblika bolezni, ko je prizadeta predvsem hrbtenica. Behterevova bolezen se za bolnika razvija neopaženo in se dolgo časa lahko kaže le v obliki bolečine med naporom ali aktivnimi gibi. Bolečina je sprva lokalizirana v križnici in se postopoma premika navzgor po hrbtenici. Drža bolnika se začne počasi spreminjati, čez nekaj časa začne zavzemati "prosjaški položaj" - glava se nagne naprej, brada se približa prsnici, prsni del hrbtenice postane bolj izbočen proti hrbtu, pojavi se sključenost, roke so pokrčene v komolcih, noge pa v kolenih. Za to obliko, tako kot za vse druge oblike, so značilne nočne bolečine in bolečine v mirovanju, do sredine dneva pa se bolečina zmanjša, oseba "hodi naokoli" in bolečina se znatno zmanjša.

Vendar se postopoma obseg gibanja v hrbtenici zmanjšuje, človek se težko nagne naprej, nazaj ali vstran. Sčasoma se hoja začne bistveno spreminjati – to ni posledica le poškodbe hrbtenice, temveč tudi vpletenosti kolčnih sklepov v proces.

Z razvojem ankiloze - zlitja sklepov v hrbtenici - postane obračanje glave na stran oteženo, da bi človek videl, kaj se dogaja zadaj, mora obrniti celotno telo. Bechterewova bolezen ima enega od značilnih znakov - izginotje ledvene krivine in pojav močne sključenosti v prsnem predelu.

Poleg tega ima Bechterewova bolezen zunajsklepne simptome - okvaro oči, srca, ledvic. Bolezen se pojavlja predvsem v obliki poslabšanj in faz remisije, vendar je še vedno kronična progresivna bolezen.

Klasifikacija

Razlikujejo se naslednje oblike bolezni.

• Idiopatska Bechterewova bolezen.
• Sekundarna Bechterewova bolezen kot ena od manifestacij drugih bolezni iz skupine seronegativnih spondiloartritisov (psoriatični artritis, reaktivni artritis, spondiloartritis, povezan z nespecifičnim ulceroznim kolitisom s Crohnovo boleznijo).

Vzroki za Bechterewovo bolezen niso znani.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Presejanje

Presejalni testi za posameznike, ki so nagnjeni k razvoju ankilozirajočega spondilitisa, trenutno veljajo za neupravičene. Vendar pa je presejalni test za zgodnje odkrivanje ankilozirajočega spondilitisa lahko primeren pri posameznikih, mlajših od 30 let, s kroničnimi bolečinami v križu, pri katerih obstaja verjetnost tveganja za razvoj bolezni (npr. akutni enostranski anteriorni uveitis ali anamneza ankilozirajočega spondilitisa ali drugega seronegativnega spondiloartritisa pri sorodnikih prve stopnje).

V katerih primerih lahko posumimo na Bechterewovo bolezen?

Bolečine v hrbtu, ki trajajo več kot 3 mesece, še posebej, če se po daljšem počitku stopnjujejo. Bolečina lahko seva v zadnjico, zadnji del stegna, dimlje, zjutraj se pojavi okorelost hrbtenice, napetost mišic v ledvenem predelu, boleči občutki v prsnih mišicah, znatno povečanje ESR - do 30 mm/uro.

Praviloma se vsi bolniki s takimi težavami obrnejo na revmatologa ali vertebrologa. Od njih je odvisna postavitev pravilne diagnoze. Zgodnja diagnoza Behterevove bolezni in imenovanje nadaljnjega zdravljenja sta odvisna od tega, kako dobro je bil opravljen pregled, zbrane pritožbe in predpisane pravilne raziskovalne metode. Prej ko se zdravljenje začne, večja je verjetnost, da se podaljša bolnikovo delovno dobo, odloži nastanek dolgotrajnih neznosnih bolečin in razvoj zapletov.

Katere diagnostične metode so potrebne?

To je rentgenski pregled hrbtenice, MRI - slikanje z magnetno resonanco, klinični testi krvi in urina, biokemijska analiza krvi, kri za odkrivanje antigena HLA-B27.

Behterevova bolezen je kronična vnetna bolezen, za katero so značilne poškodbe sakroiliakalnih, sinovialnih (medvretenčnih in kostotransverzalnih) in nesinovialnih (diskovertebralnih) sklepov hrbtenice, pa tudi mest pritrditve vezi in kit na vretenca in pljučne kosti. Primarna mesta poškodbe so sakroiliakalni sklepi, torakolumbalna in ledvenokrižna hrbtenica. Kasneje se lahko spremembe ugotovijo v vseh delih hrbtenice. Vpletenost perifernih sklepov v patološki proces je zmerna. V tem primeru govorimo o periferni obliki Behterevove bolezni. Spremembe v kolčnih in ramenskih sklepih se pojavljajo najpogosteje v primerjavi z drugimi perifernimi sklepi.

Sakroiliakalni sklepi

Za diagnozo Bechterewove bolezni so potrebne spremembe v sakroiliakalnih sklepih. Odsotnost sakroiliitisa povzroča velike težave pri preverjanju te bolezni in dvomi o diagnozi. Zelo redko se lahko spremembe v hrbtenici pojavijo brez prepričljivih radiografskih simptomov poškodbe sakroiliakalnih sklepov. V tem primeru je potrebno dinamično spremljanje sprememb v teh sklepih in diferencialna diagnostika z drugimi boleznimi iz skupine seronegativnih siondiloartroz. Sakroiliitis pri ankilozirajočem spondilitisu se pojavi v najzgodnejših fazah bolezni in je v tipičnih primerih značilen po bilateralnem in simetričnem širjenju.

Hrbtenica pri Bechterewovi bolezni

Primarna mesta poškodb hrbtenice, zlasti pri moških, so torakolumbalna in ledvenokrižna hrbtenica; pri ženskah je lahko v zgodnjih fazah bolezni prizadeta vratna hrbtenica. Anteriorni spondilitis, povezan z lokalnimi erozivnimi spremembami v sprednjih vretencih in vnetjem v sprednji vzdolžni vezi hrbtenice, vodi do zmanjšanja konkavnosti vretenca.

Posledica teh sprememb so značilna "kvadratna" vretenca pri Behterevljevi bolezni, ki so jasno vidna na lateralnem rentgenskem posnetku hrbtenice. Te spremembe najdemo v ledvenem delu hrbtenice, saj imajo prsna vretenca običajno konfiguracijo, ki se približuje pravokotni. Sindesmofiti so navpično usmerjene kostne osifikacije, ki se nahajajo zunaj vlaknatega obroča medvretenčne ploščice. Prevladujejo v predelu sprednjega in stranskega dela vretenc ter tvorijo kostne mostove med vretencami. V poznih fazah bolezni se več sindesmofitov med seboj poveže na velikem območju in tvori "bambusovo" hrbtenico, značilno za Behterevljevo bolezen. Pomembno je omeniti dejstvo, da se sindesmofiti, značilni za ankilozirajoči spondilitis, pa tudi za enterogeni spondilitis, razlikujejo od sindesmofitov in osteofitov, ki jih najdemo na vogalih vretenc pri drugih boleznih. Imajo jasno, enakomerno konturo, ki gladko prehaja iz enega vretenca v drugo. Osteofiti pri deformirajoči spondilozi so trikotne oblike, imajo obliko "ročaja vrča", dolgega do 10 mm, nahajajo se na sprednjih in stranskih vogalih teles vretenc. Pri difuzni idiopatski kostni hiperostozi hrbtenice (Forestier sindrom) se kalcifikacija sprednje vzdolžne vezi nahaja na velikem območju z nastankom grobih, deformiranih osteofitov na sprednjih in stranskih vogalih teles vretenc z debelino stene do 4-6 mm in dolžino do 20-25 mm, po čemer se razlikujejo od sindesmofitov pri AS, katerih širina ne presega 1-2 mm. Poleg tega pri ankilozirajoči hiperostozi ni sprememb v sakroiliakalnih sklepih. Erozija sklepnih površin in zoženje ene ali več medvretenčnih ploščic (spondilodiscitis) sta značilna radiografska simptoma Behterevove bolezni. Te spremembe lahko razdelimo na lokalne in razširjene. Izid spondilodiscitisa je lahko kalcifikacija medvretenčne ploščice, in če se spondilodiscitis kombinira z destruktivnimi spremembami v sklepnih telesih vretenc, je v tem primeru možen nastanek kostne ankiloze sosednjih vretenc. Lezije medvretenčnih sklepov se pojavijo kasneje, vendar je ankiloza lahko tudi posledica artritisa. Poleg lezij sprednje vzdolžne vezi se odkrije tudi osifikacija zadnje vzdolžne in medkostnih vezi hrbtenice. Pri Bechterewovi bolezni se lahko odkrijejo erozije v območju zobatega odrastka in atlantoaksialna subluksacija, čeprav z manjšo pogostostjo kot pri revmatoidnem artritisu. Najdemo lahko tudi ankilozo v območju atlantoaksialnega sklepa. V drugih delih vratne hrbtenice so spremembe, če se odkrijejo, enake tistim v torakolumbalni hrbtenici.

Posebnost radioloških sprememb je lahko kombinacija erozivnih in proliferativnih sprememb na mestih pritrditve vezi, kar omogoča diferencialno diagnostiko z drugimi vnetnimi in nevnetnimi boleznimi ter diagnosticiranje Bechterewove bolezni.

Vendar je treba povedati, da ni specifičnih diagnostičnih znakov prisotnosti ankilozirajočega spondilitisa, obstaja le kompleks simptomov in podatkov iz laboratorijskih in drugih vrst študij, ki nam omogočajo izključitev drugih bolezni, na primer revmatoidnega artritisa, in zanesljivo postavitev diagnoze Bechterewove bolezni.

Zdravljenje Bechterewove bolezni

Zdravljenje Bechterewove bolezni je le kompleksno. To vključuje zdravljenje z zdravili, vadbeno terapijo, zdravljenje v sanatoriju in celo, če je potrebno, kirurški poseg. Zdravila so namenjena predvsem lajšanju bolečin in zmanjševanju vnetja. V ta namen se uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila, kot so ibuprofen, indometacin, natrijev diklofenak itd. Vendar pa ima vadbena terapija in na splošno motorična aktivnost bolnika še vedno veliko vlogo.

Zdravnik fizioterapevt lahko pacientu ponudi individualni sklop vaj, ki bodo pomagale ublažiti okorelost, povečati obseg gibanja, okrepiti mišice, povečati gibljivost sklepov in ublažiti bolečino. Sprva bo treba vajo izvajati ob premagovanju bolečine, postopoma pa se bo zmanjšala, obseg gibanja se bo povečal, okorelost pa zmanjšala. Seveda fizioterapija ni čarobno zdravilo, vendar njene ogromne vloge pri tej bolezni ni mogoče zanikati.

Ljudje, pri katerih je bila diagnosticirana Bechterewova bolezen, a še naprej vzdržujejo svojo telesno pripravljenost, in tisti, ki vodijo aktiven življenjski slog, lahko ohranijo svojo sposobnost za delo veliko dlje časa in odložijo razvoj zapletov.

Preprečevanje

Behterevove bolezni ni mogoče preprečiti. Za določitev tveganja za nastanek bolezni pri otroku, rojenem staršem s to boleznijo, se lahko opravi medicinsko-genetsko svetovanje.