Bolezni plazemskih celic: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Plazma bolezen celic (dysproteinemia; monoklonsko gamopatije, paraproteinemia; diskrazije plazemskih celic) so skupina bolezni neznane etiologije, označen s nesorazmernega širjenja en klon celic B, prisotnost zgradbi in elektroforetsko homogenih (monoklonskimi) imunoglobulini ali polipeptidov v serumu ali urinu.

[1], [2]

Vzroki bolezni plazemskih celic

Etiologija bolezni plazemskih celic ni znana, za njih je značilno nesorazmerno širjenje enega klona. Rezultat je ustrezno povečanje serumske ravni njihovega proizvoda - monoklonski imunoglobulin (M-protein).

M-protein ima lahko v svoji sestavi težke in lahke verige ali samo eno vrsto verige. Protitelesa kažejo določeno aktivnost, kar lahko privede do avtoimunskih poškodb organov, zlasti ledvic. Pri proizvodnji M-beljakovin se proizvodnja drugih imunoglobulinov običajno zmanjša in imunski sistem se zato zmanjša. M-beljakovina je sposobna prevlečiti trombocite, inaktivirati dejavnike strjevanja krvi, povečati viskoznost krvi in poleg tega povzročiti krvavitev z drugimi mehanizmi. M-beljakovine lahko povzročijo sekundarno amiloidozo. Klonske celice pogosto infiltrirajo kostni matriks in kostnega mozga, ki vodi do osteoporoze, hiperkalcemija, anemijo in pancitopenijo.

[3], [4]

Patogeneza

Po pojavu v kostnem mozgu nediferenciranih B-celic migrirajo v periferno limfoidno tkivo: bezgavke, vranico, črevesje in Peyerjeve plake. Tu se začnejo razlikovati v celice, od katerih je vsaka sposobna odzvati na omejeno število antigenov. Po srečanju z ustreznim antigenom se nekatere celice B podvržejo klonalni proliferaciji v plazemske celice. Vsaka vrstica je klonske plazemske celice sposobne sintetizirati enega specifičnih protiteles - imunoglobulin, ki je sestavljena iz ene težke verige (gama pm, alfa, epsilon ali delta) in eno lahko verigo (kappa ali lambda). Običajno se proizvajajo nekoliko več lahkih verig in izločanje majhnega števila prostih poliklonalnih lahkih verig (<40 mg / 24 h) v urinu je normalno.

[5], [6], [7]

Simptomi bolezni plazemskih celic

Bolezni plazemskih celic se gibljejo od asimptomatskih, stabilnih stanj (v katerih se zabeleži samo beljakovine) do progresivne neoplazije (npr. Multipli mielom). Občasno motnje celične prehodna plazmi povezani s preobčutljivostjo drog (sulfonamide, fenitoin, penicilin), virusnih infekcij in kirurških posegih na srcu.

Obrazci

Kategorija	Simptomi	Bolezni	Komentarji in primeri
Monoklonska gamopatija z nedoločenim karakterjem	Bessim-ptomnaya Ponavadi ne napreduje	V povezavi z ne-limforetikularnimi tumorji V povezavi s kroničnimi vnetnimi in nalezljivimi boleznimi Povezan z različnimi drugimi boleznimi	Predvsem karcinomi prostate, ledvic, GIT, mlečne žleze in žolčnih kanalov Kronični holecistitis, osteomielitis, tuberkuloza, pielonefritis, RA Lichen myxedema, jetrne bolezni, hipertiroidizem, perniciozna anemija, miastenija gravis, Gaucherjeva bolezen, družinska hiperholesterolemija, sarkom Kaposijev Lahko se pojavijo v razmeroma zdravih ljudeh; s starostjo pogosteje
Maligne bolezni plaka	Obstajajo simptomi bolezni, progresivni tečaji	Macroglue-bouillon Večkratni mielom Nesedna primarna sistemska amiloidoza Bolezen težkih verig	IgM Najpogostejši IgG, IgA ali le lahke verige (Bence-Jones) Običajno so le lahke verige (Bence-Jones), vendar včasih nedotaknjene molekule imunoglobulinov (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG bolezen težkih verig (včasih benigna). IgA težke verige. IgM bolezen težkih verig. IgD težke verige
Prehodne bolezni plazemskih celic			V povezavi s preobčutljivostjo na zdravila, virusnimi okužbami in kirurškimi posegi na srce

[8], [9], [10]

Diagnostika bolezni plazemskih celic

Sum bolezni plazemskih celic pojavi, kadar obstaja klinična manifestacija (pogosto anemija), povišane ravni sirotkine beljakovine ali proteinurijo, ki daje osnovo za nadaljnje preučevanje z izvajanjem elektroforeze proteinov serumu ali urinu, se zazna kjer je M proteina. M-protein nadalje analiziramo z imunofiksiranjem elektroforeze, da bi identificirali razrede težkih in lahkih verig.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]