Centralni vestibularni sindromi: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Centralni vestibularni sindromi se pojavijo, ko so poškodovani nevroni in prevodne poti vestibularnega analizatorja, začenši od vestibularnih jeder in končajo s kortikalnimi conami tega analizatorja, pa tudi, ko se podobna poškodba pojavi v strukturah možganov, ki mejijo na centralne vestibularne strukture. Za centralne vestibularne sindrome je značilno izbris lastnih vestibularnih simptomov, izguba znakov usmerjenosti (vektorialnosti), značilnih za periferno poškodbo; ta sindrom spremljajo številni znaki okvare drugih specifičnih funkcij centralnega živčnega sistema, vključno z drugimi čutili. Ta okoliščina povzroča polimorfizem klinične slike centralnih vestibularnih sindromov, ki lahko združujejo znake lastne vestibularne disfunkcije z izmeničnimi sindromi možganskega debla in cerebelarnih sindromov, z znaki poškodbe piramidnega, ekstrapiramidnega in limbično-retikularnega sistema itd. Vsi centralni vestibularni sindromi so razdeljeni na možgansko deblo ali subtentorialne in supramožgansko deblo ali supratentorialne. Informacije o teh sindromih so pomemben del otonevrologije in so izjemno potrebne pri diferencialni diagnozi perifernih in centralnih lezij vestibularnega sistema.

Subtentorialni vestibularni sindromi. Znaki poškodbe možganskega debla so določeni s stopnjo poškodbe. Možgansko deblo vključuje možganske peclje, most in podolgovato hrbtenjačo. Poškodba teh struktur povzroča izmenične sindrome, za katere je značilna disfunkcija možganskih živcev na strani lezije in centralna paraliza okončin ali prevodne motnje na nasprotni strani. Subtentorialni vestibularni sindromi temeljijo na bulbarnih izmeničnih sindromih: Avellisov sindrom (poškodba jeder glosofaringealnega in vagusnega živca ter sosednjih piramidalnih in senzoričnih poti); Babinski-Nageottejev sindrom (infarkt ali krvavitev spodnjega cerebelarnega peclja; cerebelarna hemiataksija, nistagmus, mioza, enoftalmos, ptoza itd.); Wallenberg-Zaharčenkov sindrom (tromboza spodnje posteriorne cerebelarne arterije; obsežni infarkti in nekroza v ustrezni polovici podaljšane hrbtenjače s poškodbo vestibularnih jeder in jeder vagusnega, trigeminalnega in glosofaringealnega živca; disociirane senzorične motnje, bruhanje, omotica, spontani nistagmus, lateropulzija proti leziji; Bernard-Hornerjev sindrom (lezija C7-Th1; triada simptomov - ptoza, mioza, enoftalmos; pojavlja se pri siringobulbiji in siringomieliji, tumorjih, tumorjih možganskega debla in hrbtenjače; Jacksonov sindrom (tromboza vertebralne arterije, motnja krvnega obtoka v zgornjih delih podaljšane hrbtenjače; poškodba jedra hipoglosalnega živca na strani lezije, centralna paraliza okončin na nasprotni strani) itd.

Znake okvare malih možganov povzročajo poškodbe tako njegovega tkiva kot sosednjih anatomskih struktur. Ti znaki vključujejo:

• oslabljena koordinacija gibov okončin (enostranska kršitev sorazmernosti in ritma gibov, na primer adiadohokinezija zgornjih okončin);
• pareza malih možganov (zmanjšana sila krčenja mišic na prizadeti strani);
• hiperkineza (ataksični tremor, ki se stopnjuje s hotnimi ciljnimi gibi zgornjih okončin, in mioklonus, za katerega je značilno hitro trzanje posameznih mišičnih skupin ali mišic, ki se pojavljajo v okončinah, vratu in mišicah za požiranje;
• cerebelarna ataksija (motena statika in hoja);
• motnje tonusa cerebelarnih mišic (spontano gibanje zgornjega uda z zaprtimi očmi na prizadeti strani);
• asinergija (kršena simetrija gibov obeh okončin);
• motnje govora (bradilalija in skeniran govor).

Supratentorialni vestibularni sindromi. Za te sindrome je značilen pomemben polimorfizem, ki se kaže tako s specifičnimi "neposrednimi" znaki kot s asociativnimi simptomi, posredovanimi preko talamičnega sistema.

Optikostriatalni vestibularni sindromi. Mnogi avtorji priznavajo, da so jedra optikostriatnega sistema drugi vestibularni center, saj nekatera patološka stanja tega sistema povzročajo tudi znake vestibularne disfunkcije. Na primer, pri Parkinsonovi bolezni, horeji in drugih procesih, ki se razvijajo v ekstrapiramidnem sistemu, so mnogi avtorji opisali spontane patološke vestibularne simptome, ki kažejo na vpletenost vestibularnega sistema v patološki proces. Vendar so ti simptomi nejasni in niso sistematizirani. Najpogosteje se vestibularna disfunkcija kaže kot nesistemska omotica, eksperimentalni vestibularni testi so normalni, vendar se med kaloričnim testom poleg običajnega nistagmusa z zaprtimi očmi pojavi nehoten odklon glave proti glavnemu centru nistagmusa, ki traja natanko toliko časa, kot traja kulminacijska faza nistagmusa.

Kortikalni vestibularni sindrom. Splošno sprejeto je, da se kortikalne projekcije vestibularnega aparata nahajajo v temporalnih režnjih možganov, vendar centralne patološke vestibularne reakcije povzročajo poškodbe ne le temporalnih režnjev, temveč vseh ostalih. To je razloženo z dejstvom, da ima vestibularni aparat verjetno svoje projekcije v vseh delih možganske skorje. Druge razlage temeljijo na obstoju interlobarnih povezav in vplivu kortikalnega patološkega žarišča na jedra optično-striatalnega sistema.

Pri tumorjih temporalnega režnja in pogosto pri lezijah drugih režnjev opazimo spontani nistagmus, redkeje horizontalni, pogosteje krožni in pozicijski. V Rombergovem položaju bolniki običajno odstopajo na zdravo stran pri tumorjih temporalnega režnja in na obolelo stran pri tumorjih parietalnega režnja. Provokativni vestibularni testi so praviloma normalni ali kažejo na določeno hiperaktivnost vestibularnega analizatorja. Spontani nistagmus je običajno odsoten. Omotica, če se pojavi, je nedoločene narave in je precej podobna nenavadni avri, ki jo včasih opazimo pred epileptičnim napadom.

Vestibularne motnje pri intrakranialnem hipertenzivnem sindromu. Intrakranialni hipertenzivni sindrom se pojavi, ko je zaradi obstrukcije cerebrospinalnih tekočinskih poti motena cirkulacija cerebrospinalne tekočine. Kaže se z naslednjimi značilnimi znaki: glavobol; slabost in bruhanje, pogosteje zjutraj in pri spreminjanju položaja glave; razkrije se zastoj vidnih ploščic, včasih z okvaro vida. Vestibularni simptomi se pogosteje pojavljajo pri tumorjih v zadnji lobanjski jami kot pri volumetričnih supratentorialnih procesih, pojavljajo pa se tudi sistemska omotica, horizontalni ali večkratni spontani nistagmus in pozicijski nistagmus. Bolniki težko prenašajo provokativne teste zaradi pojava Menierejevega sindroma med njihovim izvajanjem. Če je kalorični test uspešen, se razkrije izrazita interlabirintna asimetrija v smeri s prevlado nistagmusa na zdravi strani.

Centralni slušni sindromi. Ti sindromi se pojavijo, ko so prevodne poti in slušna jedra poškodovana v katerem koli njihovem delu. Nastale okvare sluha napredujejo skupaj z osnovnim patološkim procesom in se odlikujejo po tem, da višja kot je lokalizacija tega procesa, manj trpi "tonalni" sluh in bolj trpi "govorni" sluh, medtem ko se imunost zvočnega analizatorja na hrup močno zmanjša. G. Greiner in sodelavci (1952) razvrščajo tonske pragovne avdiograme pri centralnih slušnih sindromih v tri vrste:

1. prevladujoča izguba sluha pri nizkih frekvencah se pojavi pri lezijah dna četrtega prekata;
2. Za bulbarne lezije možganskega debla je značilno zmanjšanje tonske krivulje tako za nizke kot za visoke frekvence s še ostrejšim zmanjšanjem krivulje na področju tako imenovanih govornih frekvenc;
3. Atipični avdiogrami mešanih tonov lahko kažejo tako na ekstramedularni patološki proces kot na intramedularno bolezen, kot sta syringobulbija ali multipla skleroza.

Za centralne slušne sindrome je značilna dvostranska okvara slušne funkcije, izguba glasbenega sluha in odsotnost GLIVICE. Pri kortikalnih lezijah slušnih con se pogosto pojavijo slušne halucinacije in motnje zaznavanja govora.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]