Cylindrom kože: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Cilindrom (sinonim: Spieglerjev tumor, turbanski tumor, siringom lasišča, benigni multipli bazalnocelični epiteliom itd.). Do sedaj obstaja negotovost glede histogeneze tumorja.

Vzroki in patogeneza cilindroma kože. Izvor cilindroma ni jasen. Velja za ekrini tumor, nekateri pa menijo, da se razvije iz apokrinih žlez, pa tudi iz lasnih struktur. Prisotnost družinskih primerov kaže na avtosomno dominantno vrsto dedovanja.

Simptomi cilindroma kože. Neoplazma se kaže kot več posameznih bezgavk na koži glave in vratu, predvsem pri ženskah, starih 60–70 let. V približno 10 % primerov se cilindrom deduje avtosomno dominantno z različnimi stopnjami penetracije. Ena od pomembnih značilnosti cilindroma je njegova udeležba kot ene od komponent kompleksnih kožnih hamartomov, ki imajo lahko različne kombinacije, kot so cilindrom – trihoepiteliom – adenom obušesne žleze, cilindrom – ekrini spiradenom – adenom obušesne žleze, cilindrom – trihoepiteliom – milium pri moških ene družine v 3 generacijah, dedni multipli cilindrom – hiperlipidemija tipa II, družinski cilindrom – trihoepiteliom – milium – spiradenom.

Klinično je cilindrom več nodularnih tumorskih tvorb z gladko površino, različnimi odtenki rožnate barve in gosto elastično konsistenco. Včasih tumor zaseda skoraj celotno površino glave in spominja na turban. Redko lahko tumor vsebuje cistično komponento, zaradi česar je modrikastega odtenka.

Za bolezen je značilen počasen razvoj posameznih tumorjem podobnih formacij, predvsem pri mladih ženskah, v nekaterih primerih - v otroštvu. Tumorjem podobne tvorbe so okrogle oblike, goste na dotik, močno se dvigajo nad nivojem kože, različnih velikosti in dosegajo velikost velikih kostanjev, paradižnikov. Z združevanjem tvorijo konglomerate tumorjev, ki v nekaterih primerih pokrivajo celotno lasišče (turban tumor). Koža nad tumorjem je brez dlak, ima šibko ali svetlo rožnato barvo. Velike in stare elemente prežemajo telangiektazije. Tumorji so lokalizirani predvsem na lasišču in obrazu, redkeje - na drugih predelih kože.

Histopatologija. V dermisu so opazni številni papilomi in gnezda celic, podobnih tistim v bazalni plasti, ki vsebujejo hialin, obdani s hialinsko membrano. Znotraj tumorskih otokov sta dve vrsti celic: v središču imajo celice svetlo ovalno jedro, medtem ko so periferijske celice, ki se nahajajo v obliki girusa, manjše in imajo temno obarvana jedra.

Patomorfologija. Tumor je lokaliziran v dermisu in podkožnem maščobnem tkivu. Epidermis nad tumorjem je stanjšan, z zglajenimi interpapilarnimi izrastki. Tumor sestavljajo lobuli različnih velikosti, običajno zaobljeni, ki vsebujejo 2 vrsti celic: v osrednjih delih celice z velikimi jedri in obilno citoplazmo, vzdolž oboda pa celice z majhnimi jedri in redko citoplazmo, ki včasih tvorijo palisadne strukture. Lobule obrobljajo debele eozinofilne hialinu podobne usedline, ki so snov multipleksirane bazalne membrane in dajejo lobulom videz "valjev". Delna kopičenja te snovi so vidna znotraj lobulov med tumorskimi celicami. Duktalne strukture v nekaterih lobulih imajo lumen, omejen s prizmatičnimi celicami z eozinofilno citoplazmo, in vsebujejo kutikulo na luminalni površini. Občasno se tubule razširijo in tvorijo cistične strukture. Prisotna so žarišča keratinizacije in folikularne diferenciacije. Stroma tumorja včasih vsebuje znatno količino mucina, v katerem je določena hialuronska kislina. Eozinofilna snov, ki se nahaja okoli in znotraj tumorskih lobulov, vsebuje vse komponente bazalne membrane - kolagen tipa IV in V, laminin, fibronektin, proteoglikane. Snov daje pozitivno PAS reakcijo in je odporna na diastazo. V delih s celičnimi kulturami je bilo dokazano, da membrani podobno snov proizvajajo epitelijske celice tumorja. Glede na prevlado določenih struktur ločimo štiri morfološke tipe cilindroma: nediferencirane, hidradenomatozne, trihoepiteliomatozne in mešane.

Pri nediferenciranem tipu so tumorske celice majhne z intenzivno obarvanimi jedri, razporejene v obliki celic, obdanih s hialinskimi membranami.

Za hidradenomatozni tip je značilna prisotnost votlin med zgoraj opisanimi celicami, ki po strukturi spominjajo na izločalne kanale znojnih žlez.

Pri trihoepiteliomatskem tipu se poleg votlin in cist določijo tudi strukture, ki kažejo na diferenciacijo v smeri lasnih mešičkov. Najdemo ploščate epitelijske ciste, podobne tistim pri trihoepiteliomih. Diferencialna diagnostika cilindroma ni težka, temelji na odkrivanju debelih eozinofilnih membran, ki obdajajo njegove lobule.

Imunomorfološke študije razkrivajo precej raznoliko sliko, zlasti izražanje α-antikemotripsina, lizocima, faktorja 1 globulina materinega mleka, α-gladkomišičnega aktina ter citokeratinov 8 in 18, kar se razlaga kot znak histogenetske povezave s sekretornim delom apokrine žleze. Hkrati se pozitivna ekspresija živčnega rastnega faktorja, proteina S-100, CD44, CD34 šteje za dokaz histogenetske povezave s sekretornim delom ekrinih žlez. Podobno sliko razkrivata M. Meubehm in HP Ficher (1997), ki sta poleg profila citokeratina (7, 8, 18), značilnega za sekretorne dele, identificirala tudi citokeratin 14, značilen za duktalno diferenciacijo.

Histogeneza. V histološki klasifikaciji SZO je cilindrom vključen v razdelek benignih ekrinih tumorjev in apokrinih tumorjev. Elektronska mikroskopija razkriva dve vrsti celic: nediferencirane bazalne celice z majhnimi temnimi jedri in celice z velikimi svetlimi jedri. Večina celic je videti nezrelih. Sekretorne celice vsebujejo granule, podobne tistim v celicah ekrinih žlez, vendar povezava celic cilindroma z lasnimi mešički kaže na apokrino diferenciacijo cilindroma. S tega stališča lahko še enkrat potrdimo veljavnost sklepov A. K. Apatenka (1973), ki je ob prisotnosti znakov ekrine, apokrine in piloidne diferenciacije v cilindromu menil, da je to histogenetsko heterogeni tumor, katerega vir so različne kombinacije epidermalnih elementov in embrionalnih rudimentov pilosebacealnega in apokrinega kompleksa.

Diferencialna diagnoza. Bolezen je treba razlikovati od bazalioma, dermatofibrosarkoma, lipomatoze.

Zdravljenje cilindroma kože. Veliki tumorji se odstranijo kirurško, včasih se uporablja plastična kirurgija in kriodestrukcija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]