Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Dedna hemoragična angiomatoza (Randu-Osler-Weberjeva bolezen): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Dedna hemoragični angiomatosis (sin bolezen Rendu-Osler-Weber.) - dedna avtosomno gen dominantna bolezen lokus - 9q33-34. Z vaskularnimi motnjami, kot teleangiektazijo, vaskularne pajkov NEVI Značilna, angiomopodobnyh elementi razporejeni predvsem na kožo obraza, v ustni votlini, prebavni trakt in drugih organov, ki vodijo do pogoste krvavitve, zlasti lok.
Patomorfologija angiomatoze dedne hemoragije (Randyu-Osler-Weberjeva bolezen). V dermisu so sinusne strukture, obložene s sploščenim endotelijem, obkrožene s plastmi vezivnega tkiva. V okoliškem tkivu opazimo distrofične spremembe.
Histogeneza angiomatoze dedne hemoragije (Rundu-Osler-Weberjeva bolezen). Povečana krvavitev povezano s povečanjem plazminogena Vsebina je aktivator telangiektazije coni, kar vodi do povečanja fibrinolitično aktivnost v pericapillary tkivu. V večini primerov je napaka vaskularnih zidov lokalizirana v venulah, vendar so lahko vključena večja plovila.
[Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?