Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Dedna hemoragična angiomatoza (Randu-Osler-Weberjeva bolezen): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Dedna hemoragična angiomatoza (sin. Rendu-Osler-Weberjeva bolezen) je dedna avtosomno dominantna bolezen, genski lokus - 9q33-34. Zanjo so značilne žilne anomalije v obliki telangiektazij, pajkastih žilnih nevusov, angiomom podobnih elementov, ki se nahajajo predvsem na koži obraza, v ustni votlini, prebavilih in drugih organih, kar vodi do pogostih krvavitev, zlasti iz nosu.
Patomorfologija dedne hemoragične angiomatoze (Rendu-Osler-Weberjeva bolezen). V dermisu se nahajajo sinusom podobne strukture, obložene s sploščenim endotelijem in obdane s plastmi vezivnega tkiva. V okoliškem tkivu so opažene distrofične spremembe.
Histogeneza dedne hemoragične angiomatoze (Rendu-Osler-Weberjeva bolezen). Povečana krvavitev je povezana s povečanjem vsebnosti aktivatorja plazminogena v coni telangiektazije, kar vodi do povečane fibrinolitične aktivnosti v perikapilarnem tkivu. V večini primerov je okvara žilne stene lokalizirana v venulah, lahko pa so vključene tudi večje žile.
[ Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?