Hemangiopericitom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Hemangiopericitom se razvije iz kapilarnih žil in je najpogosteje lokaliziran na lasišču in okončinah, v podkožni maščobni plasti in skeletnih mišicah spodnjih okončin.

Klinično se kaže kot gomoljaste nodularne tvorbe, običajno samotne, različne velikosti in gostote, prekrite z nespremenjeno ali modrikasto rdečo kožo. Tumor raste relativno počasi, lahko ulcerira, daje infiltrativno rast in metastazira. Lahko se razvije v kateri koli starosti, vendar pogosteje pri ljudeh, starejših od 40 let. Pri otrocih je hujši.

Patomorfologija hemangiopericitoma. Tumor temelji na novo nastalih kapilarah z režastimi, komaj opaznimi lumni. Tumorske celice so približno enake, po videzu spominjajo na pericite, imajo šibko eozinofilno citoplazmo, ki vsebuje glikogen, in okrogla ali ovalna jedra, napolnjena z evkromatinom, z izrazito jedrno membrano. Mitoze so redke. Pri obdelavi rezin s srebrovimi solmi se v tumorju nahajajo argirofilna vlakna, ki obdajajo lumne žil in ločujejo endotelijske elemente od proliferirajočih pericitov. V nekaterih primerih je pri takšnem zdravljenju vsaka tumorska celica obdana s tanko argirofilno mrežo, ki ima diagnostično vrednost. Okoli žil opazimo proliferacijo tumorskih celic, predvsem v obliki manšete.

Pri hemangiopericitomu z malignim potencialom so, tako kot pri metastazah, celice običajno polimorfne, med njimi prevladujejo vretenaste oblike; opazimo veliko število mitoz. Stroma tumorja je redka, argirofilna mreža je sicer prisotna, vendar brez značilne lokacije, kar otežuje diagnozo.

Histogeneza hemangiopericitoma. Tumor se razvije iz pericitov, ki se nahajajo v stenah kapilar in venul. Elektronsko-mikroskopski pregled hemangiopericitoma kaže, da je v nekaterih primerih sestavljen iz slabo diferenciranih celic, ki jih ne obdaja bazalna membrana, temveč material, ki ji le spominja. Drugi avtorji so v tem tumorju našli tipične bazalne membrane. Isti avtor je v citoplazmi tumorskih elementov našel citoplazemske filamente in z njimi povezana gosta telesca. Tumorski periciti včasih vsebujejo snope mišičnih celic in prehodne oblike med njimi.

Hemangiopericitom se razlikuje predvsem od glomusnega angioma, ki na prvi pogled spominja na pericitom. Vendar pa se peritelijski elementi slednjega nahajajo predvsem okoli žil, medtem ko so glomusne celice v stenah arterijskih kanalov. Poleg tega se hemangiopericitom lahko nahaja v katerem koli delu telesa, medtem ko se glomusni angiom pretežno nahaja na konicah prstov. Hemangiopericitom lahko ločimo od drugih tumorjev (hemangioendoteliom itd.) po prisotnosti argirofilnih vlaken v njem.

[ 1 ]