Deformacije stopal pri sistemskih boleznih: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Deformacije stopal so značilne manifestacije sistemskih bolezni mišično-skeletnega sistema (SDMS).

Kode ICD-10

• Q77.5 Distrofična displazija.
• Q77.7 Spondiloepifizna displazija.
• Q77.8 Druge osteohondrodisplazije z rastnimi napakami cevastih kosti in hrbtenice.
• Q77.9 Osteohondrodisplazija z rastnimi napakami cevastih kosti in hrbtenice, neopredeljena.
• Q79.6 Ehlers-Danlosov sindrom.

Pri multipli epifizni displaziji, psevdoahondroplaziji in pozni spondiloepifizni displaziji so prirojene funkcionalno pomembne deformacije redke.

S starostjo se kontrakture, ki jih povzroča deformirajoča artroza gležnja in stopala, stopnjujejo, nastanejo valgusne ali supinacijske deformacije, napreduje pa tudi sploščenost epifiz. Konzervativno zdravljenje vključuje masažo, vadbeno terapijo, fizioterapijo, zdravljenje artroze z zdravili, ortopedsko pozicioniranje, uporabo ortoz in ortopedske obutve. V primeru vztrajnih deformacij, ki povzročajo funkcionalne motnje, je indicirano kirurško zdravljenje.

Pri Ehlers-Danlosovem sindromu, Larsenovem sindromu, prirojeni spondiloepimetafizni displaziji, prirojeni spondiloepifizni displaziji, distrofični displaziji pri večini bolnikov opazimo prirojene deformacije stopal. Običajno so toge in bolj izrazite kot pri izolirani ortopedski patologiji. Skupne so jim progresivne kostne deformacije. Visoka pogostost izpahov in subluksacij v sklepih stopala, pri epifizni displaziji pa sploščenost epifiz. Značilna je huda osteoporoza, degenerativno-distrofične spremembe, ki se hitro stopnjujejo z imobilizacijo in uporabo Ilizarovega aparata. Pri 30 % ali več bolnikov opazimo atipično pritrditev tetive sprednje tibialne mišice na diafizo prve metatarzalne kosti, ki izzove razvoj ponovitve addukcije sprednjega dela. Vendar pa je fenotipski polimorfizem spondiloze izjemno širok; obstajajo otroci z minimalnimi kliničnimi manifestacijami in brez deformacij stopal. Deformacije pri različnih spondilozah se bistveno razlikujejo ne le od nesistemskih, temveč tudi med seboj in zahtevajo drugačen pristop k zdravljenju. V tem primeru se prednost ne daje obnovi motenih anatomskih odnosov in funkcij, temveč obnovi opore stopala.

Klinasta stopala pri distrofični displaziji

Značilne lastnosti.

• Nerazvitost vilice gležnja, neskladje med njeno velikostjo in velikostjo talusa (slika 110-9).
• Sprednja subluksacija (izpah) gleženjskega sklepa.
• Pomožne sfenoidne kosti, dodatna jedra njihove osifikacije; povečanje velikosti in deformacija prve sfenoidne kosti.
• Izpah v prvem kuneometatarzalnem sklepu (do 30 %).
• Varusno stopalo, ki ga povzročajo ne le subluksacije v Chopartovem in Lisfrancovem sklepu, temveč tudi progresivna varusna deformacija diafiz metatarzalnih kosti z njihovim redčenjem.
• Deltoidna deformacija prve metatarzalne kosti, odebelitev proksimalne falange prvega prsta na nogi.
• Brahifalangizem, simfalangizem, klinodaktilija.
• S starostjo se pojavijo in napredujejo subluksacije in dislokacije v metatarzofalangealnih sklepih.

Zdravljenje

Konzervativno zdravljenje hudih stopenj deformacije je neučinkovito. Nemogoče je držati talus v gleženjskem sklepu ali zmanjšati dislokacijo v prvem metatarzokuneiformnem sklepu. Pri uporabi večstopenjskih mavčnih zavojev je pogosta aseptična nekroza talusa.

V primeru relativno blagih deformacij je indicirana zgodnja tenoligamentokapsulotomija z obvezno redukcijo dislokacije v 1. metatarzofalangealnem sklepu, modeliranjem resekcije poševne sklepne površine 1. klinaste kosti in premikom tetive sprednje tibialne mišice. V primeru hujših deformacij je treba tenoligamentokapsulotomijo kombinirati z uporabo Ilizarovega aparata, kar možnost njene izvedbe odloži do starosti 2-2,5 let. Hude kostne deformacije nas silijo, da se zatečemo k zgodnjim resekcijam kosti stopala. Imobilizacija po operaciji se izvaja v hiperkorekcijskem položaju 15-20°. V primeru sprednje dislokacije v gleženjskem sklepu in deformacije talusa je operacija izbora zgodnja astragalektomija. Za preprečevanje recidivov je v vseh primerih indicirana korektivna lavsanoplastika vezi vzdolž zunanje površine stopala. Od 9. do 10. leta starosti je priporočljivo uporabiti zgodnjo artrodezo subtalarnega sklepa in Chopartovega sklepa.

Klinasta stopala pri Larsenovem sindromu

Značilne lastnosti.

• Zlitje dveh jeder, iz katerih se v postnatalnem obdobju oblikuje petna kost, kar povzroči njeno zmerno deformacijo.
• Pomožne tarzalne kosti in njihove točke osifikacije.
• Subluksacije in dislokacije v skafo-klinastih in interkuneiformnih sklepih, Lisfrancovem sklepu, ki niso značilne za druge SZOD. Nastanek deformacije kavusa nastane zaradi dislokacije v Lisfrancovem sklepu.
• Lopatična deformacija distalne falange prvega prsta.
• Dislokacije v metatarzofalangealnih sklepih.

Zdravljenje

Zgodnje konzervativno zdravljenje je učinkovito pri blagih oblikah, brez izpahov v sklepih srednjega dela stopala, vendar obstaja povečano tveganje za razvoj sekundarnih deformacij in aseptične nekroze njegovih kosti. V primeru atipične pritrditve sprednje golenične mišice (zaznane z ultrazvokom) in izpahov je indicirano kirurško zdravljenje, v hujših primerih pa uporaba Ilizarovega aparata. Za preprečevanje ponovitev izpahov, značilnih za Larsenov sindrom, po repoziciji je potrebna stabilizacija sklepov z nastankom umetnih vezi.

Prirojena spondiloepifizna displazija, prirojena spondiloepimetafizna displazija

Pri VSED in VSEMD, hudi in togi klobučarski stopi, so možne prirojene grobe deformacije kosti, ki s starostjo hitro napredujejo. Značilne so spremembe metafiz kratkih cevastih kosti stopala. Vendar pa so na splošno pri teh boleznih distalni deli okostja prizadeti v manjši meri kot proksimalni. Pri nekaterih oblikah (psevdo-Morquiov sindrom) pride do zelo ostrega skrajšanja metatarzalnih kosti in falang prstov, stopala dobijo kvadratno obliko.

Zdravljenje

Konzervativno zdravljenje hudih deformacij kosti stopala ni zelo učinkovito. Kirurško zdravljenje združuje TLCT, Ilizarov aparat, modeliranje kostnih resekcij in presaditev sprednje tibialne mišice. Indicirana je stabilizacija doseženega rezultata z oblikovanjem umetnih vezi; v primeru deformacij talusa - astragalektomija. Blažje funkcionalno nepomembne deformacije stopal ne zahtevajo kirurške korekcije.

Klubsko stopalo pri Ehlers-Danlosovem sindromu

Značilna lastnost je kombinacija togih deformacij v nekaterih sklepih stopala in hipermobilnosti v drugih. Pri več sklepnih lezijah je klobučnja stopala podobna artrogripotiki.

Zdravljenje

Mavčne zavoje postopno nameščamo že od prvih tednov življenja. Vendar pa obstaja veliko tveganje za razvoj sekundarnega rocker stopala, ki se lahko razvije brez zdravljenja na ozadju statične obremenitve z nerešeno deformacijo. Posledično je indicirano mavčenje po Ponsetijevi metodi s kirurško korekcijo ekvinusne komponente. Prvi znaki sekundarnih deformacij zahtevajo prekinitev konzervativne terapije in kirurško zdravljenje. V primeru hude hipermobilnosti se k raztezanju tetiv pristopa dozirano, v nekaterih primerih se kapsulotomija opusti, pooperativna imobilizacija pa se izvaja strogo s povprečnim položajem stopala. Zaradi manjvrednosti vezivnega tkiva se poveča tveganje za razvoj postgurniketnih nevropatij in pooperativnih hematomov.

Rocker stopalo pri Zlers-Danlosovem sindromu

Zgibno stopalo skoraj ni primerno za konzervativno terapijo. Večstopenjski mavčni zavoji (od prvega meseca življenja) omogočajo delno korekcijo abdukcije in dorzalne fleksije sprednjega dela stopala, zmanjšujejo napetost mehkih tkiv in tveganje za njihovo nekrozo med zgodnjim kirurškim zdravljenjem. Indicirana je bodisi enostopenjska odprta repozicija talusa bodisi pri najhujših deformacijah uporaba Ilizarovega aparata. Povečano je tveganje za sekundarne deformacije z izrazito petno komponento, kar zahteva ambulantno opazovanje bolnika s pregledom vsaj enkrat na 3 mesece, korekcijo ortopedske obutve.

Adducirano stopalo

Deformacija se pojavlja predvsem pri najblažjih subkliničnih variantah SZOD. Konzervativno zdravljenje je indicirano v odsotnosti dislokacij v tarzalnih sklepih, atipičnega prirastka mišic in grobih deformacij kosti. V drugih primerih je indicirano zgodnje kirurško zdravljenje.

Glede na relativno redkost reduciranega stopala pri SZODA, pa tudi njegovo kompleksnost in edinstvenost, ki zahteva kirurško korekcijo, se zdravljenje izvaja v specializiranih ustanovah, ki imajo izkušnje z zdravljenjem takšnih bolnikov. Vsem bolnikom je pred in po operaciji predpisano zdravljenje osteoporoze z zdravili, uporaba hondroprotektorjev, angioprotektorjev, zdravil, ki izboljšujejo presnovo tkiv. Po koncu mavčne imobilizacije in dokler stopalo popolnoma ne zraste, je indicirana uporaba ortopedskih čevljev, redni tečaji masaže, vadbena terapija, fizioterapija in zdraviliško zdravljenje.

Ambulantno opazovanje se izvaja s pogostimi pregledi - vsaj enkrat na 6 mesecev. To je še posebej pomembno pri sindromih hipermobilnosti. Pri odločanju o kirurškem zdravljenju recidivov se upošteva predvsem povezava bolnikove funkcionalne insuficience z deformacijami drugih delov mišično-skeletnega sistema. Zmerno izraženi recidivi, ki ne povzročajo večjih težav pri gibanju, praviloma niso predmet kirurške korekcije. Bolnika s SZODA ni mogoče popolnoma ozdraviti. Vendar pa ustrezno zdravljenje omogoča znatno korekcijo obstoječih deformacij in izboljšanje bolnikove kakovosti življenja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]