Deformirajoča nosna polipoza

Deformirajoča nosna polipoza je posebna oblika nosne polipoze, ki se pojavlja predvsem pri mladih ljudeh, imenovana tudi Vaquezov sindrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki za deformirajočo nosno polipozo

Vzrok za razvoj ni povsem razumljen. V različnih obdobjih so domnevali, da je osnova te bolezni genetski dejavnik, tuberkuloza, sifilis, vendar za to ni bilo najdene potrditve. V povezavi z razvojem doktrine o alergiji trenutno prevladuje teorija o infekcijsko-alergijskem izvoru deformirajoče nosne polipoze, ki jo podpira koncept genetske predispozicije za to bolezen. Opazovanja V. Racoveanuja (1964) so pokazala, da če se pri otroku ali najstniku odkrijejo nosni polipi, pri katerih se začne kazati njihov deformirajoči učinek na rinoorbitalno regijo, in če se ti posamezniki podvržejo radikalni enkratni ali večkratni odstranitvi polipov, se proces deformacije nosu ustavi ali pa se ne opazi. Deformacije nosu ne opazimo v primerih, ko se nosni polipi pojavijo po 20 letih. Nasprotno, pri otrocih, ki trpijo za nosno polipozo in niso pravočasno opravili ustreznega kirurškega posega, se pojav deformacije nosu nadaljuje kljub vsem nekirurškim metodam zdravljenja. Ta in druga opažanja so V. Racoveanuju (1964) omogočila, da je izrazil svoje predpostavke o naravi in vzrokih deformirajoče nosne polipoze: pri otrocih in mladostnikih se ne razlikuje od nosne polipoze pri odraslih; edina razlika je v tem, da se pri deformirajoči nosni polipozi polipi pojavijo že v otroštvu; deformirajoča nosna polipoza nastane kot posledica mehanskega pritiska na prožne, krhke tvorbe nosne votline pri otrocih in mladostnikih; pojav deformirajoče nosne polipoze olajšajo tudi nevrovegetativne in presnovne motnje, opažene pri teh otrocih, ki upočasnijo proces osifikacije obraznega skeleta in s tem podaljšajo učinkovitost kompresijskega učinka rastočih polipoznih mas na tkiva nosu.

Patološka anatomija in patogeneza

Pri deformirajoči nosni polipozi se intenzivno nastajanje polipov začne v zgodnjem otroštvu in doseže vrhunec zelo zgodaj, ko tkiva nosu in obraza še niso utrjena. Polipozne mase zapolnijo vse prostore, ki jim ležijo na poti, delno razmaknejo tkiva nosnega mostu, čelne odrastke zgornjih čeljusti, notranje tvorbe nosne votline, zapolnijo skoraj vse paranazalne sinuse in predvsem etmoidni labirint ter dosežejo sfenoidni sinus. Na svoji poti polipozne mase, ki pritiskajo na mlada razvijajoča se tkiva, povzročajo njihovo hipotrofijo, nerazvitost in resorpcijo. Vse nastale spremembe dobijo videz polipoznega malignega pansinusitisa, katerega zunanji znaki se kažejo v povečanju nosne piramide na ravni kostnega dna. Odsotnost nosnega dihanja otroke sili, da so nenehno z odprtimi usti, kar vodi do motenj v razvoju maksilofacialnega aparata (mikrogenija, zgornja prognatija, malokluzija).

Simptomi deformirajoče nosne polipoze

Bolniki se običajno pritožujejo nad popolno odsotnostjo nosnega dihanja, pritiskom v nosnem predelu in občasnimi glavoboli. Prisotnost množičnih raztegnjenih polipov v nosni votlini in njenih sinusih vodi do venske kongestije in motenj limfnega pretoka ne le v rinosinusnem sistemu, temveč tudi v intrakranialnih formacijah, predvsem v venskem sistemu možganov, kar lahko posledično privede do zunanjega in notranjega hidrocefalusa z vsemi posledičnimi posledicami. Pri deformirajoči nosni polipozi zaradi stiskanja pride do atrofije vohalnih receptorjev, zato anosmija ni le mehanska, ampak tudi nevroatrofična in nepovratna.

Razvoj deformirajoče nosne polipoze v otroštvu zaradi motenj intrakranialnega krvnega obtoka in hidrocefalusa vodi do duševnih in telesnih razvojnih zamud pri otrocih. Značilnost lokalnega procesa je njegovo napredovanje, ki se kaže v obilni rasti polipoznih tvorb in nenehnem ponavljanju procesa, kljub njihovi najtemeljitejši odstranitvi. Proces nastajanja polipov lahko traja leta, desetletja in celo vse življenje, vendar ga nikoli ne zaplete malignost polipov, kljub njihovi večkratni odstranitvi. Pri dolgem poteku deformirajoče nosne polipoze lahko deformirajoči učinek polipov v odrasli dobi doseže ekstremne manifestacije. Zapleti deformirajoče nosne polipoze so enaki kot pri običajni nosni polipozi: infekcijsko-alergijski mono-, hemi- ali pansinusitis, salpingootitis, kataralni ali gnojni otitis itd. Pomembno mesto med oddaljenimi zapleti deformirajoče nosne polipoze zasedajo sekundarni patološki procesi v spodnjih dihalnih poteh. Med temi zapleti so na prvem mestu respiratorne motnje, ki jih povzroča astmatično stanje, posledica katerih je lahko kronični bronhitis, pljučnica in njihovi zapleti. Opaženi so tudi zapleti iz prebavil (aerofagija, črevesna distenzija, dispeptične motnje kot posledica kronične piofagije, holecistitis, pankreatitis, kronični kolitis).

Diagnoza deformirajoče nosne polipoze

Diagnoza deformirajoče nosne polipoze s tipično klinično sliko ne povzroča težav (anamneza, videz, podatki anteriorne in posteriorne rinoskopije, rentgenskih preiskav, CT ali MRI). Deformirajočo nosno polipozo je treba razlikovati od banalne infekcijsko-alergijske nosne polipoze, polipoznega rinosinusitisa. Banalne procese najpogosteje zaznamujejo enostranske lezije, odsotnost znakov deformacije skeleta zunanjega nosu in ustrezna anamneza. Deformirajočo nosno polipozo je treba razlikovati tudi od juvenilnega angiofibroma lobanjske baze, za katerega je značilna pojavnost le pri moških, mesnato rdeča barva, gosta konsistenca, povečana spontana krvavitev in krvavitev ob dotiku s sondo.

Posebej težka je diferencialna diagnostika pri malignih tumorjih etmoidnega labirinta (sarkom, rak), povezanih z nosno polipozo. VI Voyachek je dokazal, da je nastanek polipov okoli tumorja posledica nevrotrofičnih motenj, ki se pojavijo pod vplivom tumorja. Vendar je treba tudi tukaj biti pozoren na povečano krvavitev teh polipov in na dejstvo, da tudi pri ponavljajočem se histološkem pregledu polipoznega tkiva maligne celice niso vedno odkrite in rezultat kaže le na prisotnost navadnih nosnih polipov. Razlikovalni znaki malignega tumorja nosu ali paranazalnih sinusov so zgodnji pojav krvavo-gnojnega izcedka iz nosu z neprijetnim gnilobnim vonjem, nevralgična bolečina v etmoidomaksiliarni regiji ter značilni podatki rentgenskega (CT, MRI) pregleda.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Zdravljenje deformirajoče nosne polipoze

Zdravljenje deformirajoče nosne polipoze je sestavljeno iz dveh delov - osnovnega (splošnega antialergijskega) in simptomatskega, ki vključuje medikamentozno (predpisovanje pomirjeval, analgetikov in uspavalnih tablet) ter kirurškega posega, ki je načeloma prav tako simptomatske (paliativne) narave. Vendar pa slednji, če se začne pravočasno, v veliki večini primerov prepreči razvoj deformirajočega procesa, ki se spontano ustavi pri starosti bolnika nad 20 let zaradi dokončanja razvoja in konsolidacije kosti obraznega skeleta.

Preprečevanje deformirajoče nosne polipoze

Preprečevanje obsega zgodnje odkrivanje nosnih polipov pri otrocih, njihovo pravočasno odstranitev, osnovno antialergijsko zdravljenje, sanacijo žarišč okužbe in predvsem kroničnega etmoiditisa.