Diagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Diagnoza hipertrofične kardiomiopatije se ugotavlja na podlagi družinske anamneze (primeri nenadne smrti sorodnikov v mladosti), pritožbe, rezultati fizičnega pregleda. Informacije, pridobljene z instrumentalnim raziskovanjem, so zelo pomembne za ugotovitev diagnoze. Najbolj dragocene diagnostične metode so EKG, ki v tem času ni izgubila svojega pomena in dvodimenzionalno Dopplerjevo ehokardiografijo. V zapletenih primerih je diferencialna diagnoza in pojasnitev diagnoze podprta s MRI in pozitronsko emisijsko tomografijo. Priporočljivo je pregledati sorodnike pacienta, da bi identificirali družinske primere bolezni.

Klinični pregled

Pri neobčutljivi obliki hipertrofične kardiomiopatije morda ni nobenih nepravilnosti pri pregledu, včasih pa se določi tudi podaljšanje trajanja apical impulza in IV srčnega tona.

Ko obstruktivna oblika hipertrofična kardiomiopatija kažejo znake bolezni srca. Med najbolj pomembno vključiti izboljšane dolgo apikalno impulz, ki je imel ves sistoli dokler II ton (znak hipertrofijo levega prekata), sistoličnega tresenje vzdolž prsnice meji na levi, pulziranja v karotidnih arterijah, hitro "popping" impulza palpacijo karotidne arterije, zaradi hitrega izgona krvi v prvi polovici leta sistoli sistoličnega šumenjem z lokalizacijo na vrhu srca in v tretjem ali četrtem medrebrni prostor na levem robu prsnice. Hrup na vrhu srca, da pojasni, mitralna regurgitacija, v tretjem ali četrtem medrebrni prostor - infundibulyarnym stenozo levega prekata. Povečanje hrupa intenzivnost v sede, stoje, na izdihu, s manever po valsalvi, tj medtem poslabšuje oviranje krvi izgonu zaradi zmanjšanja pred- in afterload ali povečanja kontraktilnosti. I ton na vrhu srca v večini primerov normalno zvočnosti in II ton na podlagi števila bolnikov oslabljena kažejo IV ton. Pogosto določite krvavitev srčnega utripa.

Vendar pa je pri nekaterih bolnikih sistolični murmur lokaliziran na osnovi srca, nenameren in ga ne spremlja zmanjšanje zvočnosti drugega tona. V tem primeru je prepoznavanje bolezni možno z uporabo dodatnih raziskovalnih metod, zlasti EchoCG.

Instrumentalne metode

Elektrokardiografija in 24-urni nadzor kardiograma

Tolmačenje podatkov EKG pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo pogosto predstavlja velike težave, ki so povezane s polimorfizmom sprememb. Najpogosteje se takšne spremembe razkrijejo:

• voltaični znaki miokardne hipertrofije levega prekata in leve atrije;
• motnje v procesu repolarizacije komoric - najbolj značilni znaki, ki se pojavljajo v neobstojni in obstruktivni obliki HCM, se kažejo s spremembami v intervalu ST-T; spremembe amplitude T- valovanja se pojavljajo v različnih stopnjah resnosti (od zmernega zmanjšanja amplitude, zlasti v levem torakalnem vodi, dokler ni zapisan globinski negativni G-val); motnje prevodnosti na levi strani snopa Hisnia, zlasti blokada njegove sprednje veje, so najpogosteje izpolnjene iz vseh srčnih blokad;
• pogosto se zabeleži sindrom prekomernega overekscitacije v obliki skrajšanja intervala P-Q ali fenomena Wolff-Parkinson-White;
• registracija patoloških Q-valov v levem prsnem in (redko) standardnem vodi je eden tipičnih elektrokardiografskih znakov;
• motnje srčnega ritma, ki lahko povzročijo sinkopalne razmere in nenadno smrt, pritegnejo posebno pozornost kliničnih zdravnikov.

Dnevno spremljanje podatkov EKG omogoča identifikacijo večine bolnikov z ekstsistolnimi ventrikularnimi ventrikli, napadi ventrikularne tahikardije ali supraventrikularne aritmije. Pri otrocih so aritmije, zlasti ventrikularne aritmije, veliko manj pogoste, čeprav je pogostnost nenadne smrti v njih višja kot pri odraslih.

Radiografija organov v prsih

Rentgenske ugotovitve srca s hipertrofično kardiomiopatijo so malo informativne. Pri nekaterih bolnikih se opazijo rahlo zvišanje levega prekata in leve atrijske luknje ter zaokroževanje vrha srca, po možnosti povečanje vaskularnega vzorca, povezanega z prelivom venske postelje. Pri otrocih v zgodnjem otroštvu s hipertrofično kardiomiopatijo se kardiotorakni indeks giblje od 0,50 do 0,76.

Ehokardiografija

Iz neinvazivnih metod raziskovanja je ehokardiografija najbolj informativna metoda diagnoze.

Glavni ehokardiografski znaki hipertrofične kardiomiopatije so naslednji.

• Hipertrofija levega prekata, razširjenost, lokacija in resnost, ki so zelo raznolike. Vendar pa je pokazala, da je najbolj običajna oblika hipertrofično kardiomiopatijo - asimetrični hipertrofija pretin, ki zavzema vso ali pretin (50%), ali pa se lokalizira v bazalnem tretjini (25%) ali dve tretjini (25%). Manj pogosti simetrična hipertrofija, kakor tudi drugi izvedbeni primeri hipertrofično kardiomiopatijo - koničnem, mezoventrikulyarnuyu in postero veziva hipertrofije in / ali levega prekata stransko steno.
• Zmanjšanje votline levega prekata, povezano s hipertrofijo miokarda, med diastolom in sistolom. To je pomemben morfološki znak bolezni in eden od dejavnikov, ki prispevajo k krčenju hemodinamike zaradi nezadostnega polnjenja levega prekata med diastolom.
• Dilacija leve atrijske votline.

V obstruktivni obliki HCMC Doppler EchoCG razkrije znake oviranja levega prekata:

• je gradient sistoličnega tlaka med levim ventriklom in aorto lahko drugačen, včasih doseže 100 mm Hg. In še več;
• anteroposteriorno gibanje prednjega ventila mitralnega ventila na sredini sistole in stik z ventili z interventrikularnim septumom;
• srednji sistolični pokrov aortnega ventila;
• mitralna regurgitacija.

Pri ocenjevanju funkcijo levega prekata z ehokardiografijo pri večini bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo zazna povečanje iztisni delež pa je pomembna tudi kršitve diastolični funkciji, označen z zmanjšanjem hitrosti in popolnost aktivne diastoličnega sprostitev.

Slikanje z magnetno resonanco

S to metodo je mogoče natančno oceniti morfološke spremembe, oceniti razširjenost in resnost miokardne hipertrofije. Zlasti dragocena metoda za diagnosticiranje apikalne oblike bolezni in hipertrofije spodnjega dela interventrikularnega septuma in desnega prekata.

Positronova emisijska tomografija

Omogoča odkrivanje in oceno stopnje kršitve regionalne perfuzije in presnove miokarda.

Srčna kateterizacija

Kateterizacija in angiokardiografija sta bila v zgodnjih fazah študije hipertrofične kardiomiopatije široko uporabljena. Trenutno se izvajajo veliko manj pogosto: v primerih sočasne patologije srca, zlasti prirojene bolezni srca in pri odločanju o kirurškem zdravljenju bolezni.

Rezultati invazivne metode preiskave so pokazale, da dojenčki v nasprotju s študenti in odrasli pogosto opredeljujejo ovira odtok trakt ne samo z leve strani, ampak tudi pravica prekata. Po eni strani je pripisati dejstvu, da otrok umre v prvih mesecih in letih življenja kot posledica ognjevzdržnih srčnega popuščanja, na drugi strani - z izginotjem oviranje rasti levega izhodnega trakta otroka zaradi sprememb v odnosu srčnih struktur.

Diferencialna diagnostika

Pri diagnosticiranju je treba izključiti bolezni, ki imajo podobne klinične manifestacije, najprej pridobljene in prirojene srčne pomanjkljivosti (aortna stenoza aorte), esencialna hipertenzija. Poleg tega je treba razlikovati druge možne vzroke za hipertrofijo levega prekata, zlasti "srce atleta".

[1], [2], [3], [4], [5], [6]