Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije v zadnjih desetletjih ni bilo precejšnjih sprememb in v bistvu ostaja precej simptomatično. Skupaj z uporabo različnih zdravil se trenutno izvaja kirurški popravek bolezni. Glede na to, da se je v zadnjih letih spremenil koncept prognoze hipertrofične kardiomiopatije, razlog za agresivno zdravljenje taktike pri večini bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo dvomi. Ko se izvaja, je ocena dejavnikov nenadne smrti zelo pomembna.

Simptomatsko zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije je namenjeno zmanjšanju diastolične disfunkcije, hiperdnevni funkciji levega prekata in odpravljanju motenj srčnega ritma.

Uporabljajo se naslednje metode zdravljenja:

• skupne dejavnosti;
• farmakoterapijo;
• kirurško zdravljenje.

Skupne dejavnosti so predvsem prepoved uresničevanja in omejevanja pomembno fizičnim naporom, lahko povzroči poslabšanje miokardnega hipertrofije, povečano intraventrikularno preliv in tveganje za nenadno smrt, tudi pri asimptomatskih bolnikih. Za preprečevanje infektivnih endokarditisa v primerih, povezanih z razvojem bakteriemijo v obstruktivno obliki hipertrofično kardiomiopatijo priporoča antibiotik, ki je podoben kot pri bolnikih z okvarami srca.

Zdravljenje brez zdravil za hipertrofično kardiomiopatijo

Otroci s asimptomatskim potekom bolezni ne potrebujejo zdravljenja z zdravili. Pod dinamičnim opazovanjem so v svojem sevanju ovrednoteni narava in resnost morfoloških in hemodinamičnih motenj. Poseben pomen je opredelitev dejavnikov, ki določajo neugodno prognozo in povečano tveganje za nenadno smrt, zlasti skrite prognostično pomembne aritmije.

Zdravljenje z zdravili za hipertrofično kardiomiopatijo

Razpoložljivost klinične manifestacije obstruktivno hipertrofično kardiomiopatijo (omedlevice, kratka sapa, omotica) z normalnim delovanjem sistoličnega - indikacija za proizvode, ki bodo izboljšale diastolični sprostitev in zmanjšujejo tlakom v levem prekatu [blokatorji kalcijevih kanalov (verapamil) ali beta-blokatorjev (propranolol, atenolol)]. Ponavadi dajejo dobre simptomatsko učinek, vendar ne preprečujejo nenadno smrt ne vpliva na naravni potek bolezni.

V prisotnosti bolnikov z obstruktivne bolezni pljuč je treba uporabiti kardioselektivnih beta blokatorje, atenolol, čeprav je izkušnja njegove uporabe v hipertrofična kardiomiopatija pri otrocih nekoliko manj kot propranolol.

Treba je opozoriti, da lahko neodvisna odprava beta-blokatorjev povzroči nenadno smrt. Zdravljenje se mora začeti z zelo majhnimi odmerki zdravil, skrbno spremljati hemodinamične parametre. Odmerek se postopoma poveča v nekaj tednih, medtem ko se klinični znaki še naprej pojavljajo. Z nezadostno učinkovitostjo monoterapije se uporablja kombinirano zdravljenje s propranololom in verapamilom.

Za učinkovita zdravila pri zdravljenju hipertrofične kardiomiopatije so amiodaron. Drog prispeva k odpravi subjektivnih manifestacij in povečane tolerance do telesne aktivnosti. Ima antiaritmični učinek, hkrati pa preprečuje pojav supraventrikularnih in ventrikularnih tahiaritmij.

Pogosto zaključna faza patološkega procesa, prednostno tvorita obstruktivna hipertrofična kardiomiopatija, sistolična disfunkcija razvija postopno in hudo srčno popuščanje je povezan z levim preoblikovanja prekata (tanjšanje sten in votlini dilatacija). Ta razvoj bolezni se pojavi pri 2-5% bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo in označuje konec (razširjene) poseben korak, težko in hitro teče postopek, ni odvisna od starosti bolnika in manifestacija recept bolezni. Povečanje sistolične velikosti levega prekata običajno presega diastolično širjenje in prevladuje nad njim. Klinične lastnosti te faze - izrazita, pogosto refraktarna kongestivno srčno popuščanje in izjemno slaba napoved. Terapevtsko strategija za te bolnike spreminja in temelji na splošnih načelih zdravljenje kongestivnega srčnega popuščanja, vključuje skrbno dajanje zaviralcev ACE, blokatorjev receptorjev angiotenzina II, diuretiki, srčni glikozidi, beta blokatorji in spironolaktona. Ti bolniki so možni kandidati za presaditev srca.

Kirurško zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije

Znatno število bolnikov s hipertrofična kardiomiopatija tradicionalno farmakoterapije ne more učinkovito nadzorovati simptome bolezni, in slabe kakovosti življenja bolnikov, niso izpolnjeni. V takih primerih je treba odločiti o možnosti uporabe drugih terapevtskih pristopov. Možni kandidati za kirurško zdravljenje je lahko najmanj 5% vseh bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo (hudo z asimetričnimi pregrade in hipertrofija mezheludochkovoy subaortal tlačni gradient v mirovanju 50 mmHg ali več). Klasična kirurška tehnika vključuje izrezanje območja hipertrofičnega interventrikularnega septuma. Operacija zagotavlja dobro simptomatsko učinkovati z popolno eliminacijo ali znatnega zmanjšanja ventrikularni tlačni gradient pri 95% pacientov in pomembnega zmanjšanja končni diastolični tlak v levem prekatu pri večini bolnikov. V nekaterih primerih je prisotnost dodatnih označb za zmanjšanje resnosti mitralna regurgitacija in obstrukcijo istočasno opravlja valvuloplastika ali mitralne protezno nizek profil. Izboljšanje omogoča daljinsko upravljanje naknadno dolgotrajno zdravljenje z verapamilom s, omogoča tako izboljšano diastolični funkcijo levega prekata, ki ne dosežejo kirurško zdravljenje.

V zadnjih letih se povečuje zanimanje za raziskovanje možnosti uporabe kot alternativa za kirurško zdravljenje bolnikov z obstruktivna hipertrofična kardiomiopatija zaporedno dvojno komorni spodbujevalec s kratko atrioventrikularni (AV) zamudo. Vendar pa je učinkovitost te metode trenutno nejasna, zato je njegova uporaba omejena.

Druga alternativna metoda zdravljenja neodzivna obstruktivno hipertrofično kardiomiopatijo služi Transkateterska alkohol septalno ablacijo. Tehnika vključuje infuzijo balonskim katetrom preko septuma perforatorski vejo 1-3 ml 95% etanola, ki povzroča hipertrofiranem miokardni karton pretin, zanimivo od 3 do 10% mase levega prekata (do 20% glede na maso pretin). To vodi do znatnega zmanjšanja obstrukcije resnosti odtok trakta in mitralno insuficienco, objektivnih in subjektivnih simptomov bolezni. Tako je v 5-10% primerov obstaja potreba po vsaditvi trajnega srčnega spodbujevalnika v povezavi z razvojem AV blok visok. Poleg tega, do danes, ni bilo dokazano pozitiven učinek Transkateterska ablacijo prognozo in operativno umrljivost (12%) ni razlikovala od tiste v času delovanja septalno myomectomy, ki velja še danes "zlati standard" zdravljenje bolnikov z hipertrofična kardiomiopatija in simptomatsko obstrukcijo iztočnega trakta levega prekata, odporen na farmakoterapijo.

Tako je strategija terapevtskih ukrepov v hipertrofično kardiomiopatijo, je precej zapletena in zahteva individualno analizo celotnega kompleksa kliničnega, anamnezo, hemodinamskih parametrov, rezultati genetske diagnostike in razslojevanje tveganje nenadne smrti, ocenjevanje značilnosti bolezni in učinkovitosti možnosti zdravljenja. Na splošno velja, racionalno farmakoterapijo v kombinaciji z operacijo in elektrokardioterapiey zagotavlja dober klinični učinek, preprečuje nastanek resnih zapletov in izboljšanje napovedi o znatnem deležu bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo.

Napoved

Glede na nedavno raziskavo, ki temelji na široki uporabi ehokardiografijo in (predvsem) genetske študije družin bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo, klinični potek bolezni je očitno bolj koristno, kot je veljalo doslej. Le v posameznih primerih bolezen hitro napreduje in konča s smrtnim izidom.

Kot je razvoj hipertrofije levega prekata v hipertrofična kardiomiopatija zgodi dolgoročno spremljanje uporabe ehokardiografijo predvsem v puberteti (starih 12-14 let). Debelina miokarda levega prekata se tako poveča približno dvakrat v obdobju 1-3 let. Razkrito remodeliranje levega prekata običajno ne spremlja klinično poslabšanje, večina teh otrok pa ostane asimptomatična. Pri bolnikih, starih od 18 do 40 let, se dodatno zgostitev interventrikularnega septuma pojavi redko in ni povezana s spremembami v kardiohemodinamiki. V odrasli dobi lahko proces preureditve levega prekata nadaljuje s postopnim redčenjem miokarda in dilatacijo ventrikularne votline.

Na podlagi rezultatov dolgoročnih opazovanj je bil del bolnikov, vključno z otroki, diagnosticiran s preoblikovanjem hipertrofične kardiomiopatije v dilatirano kardiomiopatijo. Razvoj dilatacije levega prekata in sistoličnega srčnega popuščanja je povezan s dispnejo, sinkopo, atrijsko fibrilacijo in znatnim povečanjem mase ventrikularnega miokarda.

Kljub relativno ugodnemu poteku s hipertrofično kardiomiopatijo se pogosto pojavi zaplet, ki postane neposreden vzrok smrti bolnikov. Pri majhnih otrocih je najpogostejši vzrok smrti ognjevzdržno kongestivno srčno popuščanje. Starejši otroci in odrasli v večini primerov nenadoma umrejo.