Diagnoza mladostnega dermatomiozitisa

Neinvazivne metode raziskovanja

Elektrokardiografija

EKG razkriva znake presnovnih motenj v miokardiju, tahikardijo. Z miokarditisom smo zabeležili zamudo prevodnosti, ekstsistole in zmanjšano električno aktivnost miokarda. Občasno so opazili ishemične spremembe v srčni mišici - prikaz splošne vaskulopatije, ki prizadene koronarne.

Ehokardiografija

Ehokardiografija na miokarditisa prikazuje širitev srčnih votlinah, zgoščevanje in / ali hyperechogenicity sten in / ali papilarni mišic, zmanjšano kontraktilnost miokarda in črpanje funkcijo, perikarditis - svežnja odebelitev ali perikardialne letake.

Ultrazvočni pregled trebnih organov

Po ugotovitvah ultrazvoka so nespecifične spremembe v jetrih in vranici: zvišanje žilnega vzorca in / ali ehogenost parenhima.

Spirografija

V spirogramu (opravljenem po 5 letih) so bile ugotovljene omejevalne spremembe zaradi zmanjšanja moči dihalnih gibov.

Radiografija organov v prsih

Na reentgenogramu pri večini bolnikov je ugotovljeno povečanje vaskularnega vzorca, včasih lokalno, v redkih primerih - spremembe pljučnega interstitiuma, visoke membrane, ki stoji zaradi pareze. Pri bolnikih, ki dolgo časa niso bili zdravljeni, se tvori deformiteta pljučnega vzorca.

Elektromiografija

Elektromiogramske (EMG) pri normalni hitrosti živčnega impulza myogenic določi naravo sprememb v obliki zmanjšane amplitude in skrajšanja trajanja akcijskega potenciala mišičnih vlaken, spontane aktivnosti v obliki fibrilacije.

Laboratorijske raziskave

Dokončajte krvno sliko

Splošna analiza krvi pri akutni juvenilnem dermatomiozitis običajno niso spremenile ali ima zmerno povečanje hitrosti sedimentacije (20-30 mm / h), majhen levkocitoza (10-12h10 ⁹ / l), normochromic anemija, pogosto pa te spremembe so posledica povezavi z infekcijo .

Biokemijski test krvi

Povečanje ravni "encimov mišičnega razpada" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolaza), ki imajo diagnostično vrednost. V akutnem procesu, progresivna lezija skeletnega mišičja, raven CK in LDH presega normo za 10 ali večkrat. Stopnja CK v času primarnega pregleda je bila povečana pri 2/3 bolnikov z mladostnim dermatomiozitisom. Raven LDH, ki je manj specifičen, vendar bolj občutljiv test, se poveča pri 4/5 bolnikih, vendar v manjši meri; v ozadju zdravljenja traja dlje. Raven ACT presega normo pogosteje in več kot ALT. Priporočljivo je preučiti raven vseh 5 encimov v krvnem serumu pri mladičnem dermatomiozitisu zaradi dejstva, da se pri enem bolniku v določenih časovnih presledkih lahko poveča le ena od njih.

Imunološki pregled

V aktivnem obdobju bolezni se pojavijo nekatere imunološke spremembe. Določitev protiteles, specifičnih za miozitis, se v praksi ne uporablja zaradi nizke pogostosti njihovega odkrivanja v mladoletni obliki bolezni. Le s pljučnim sindromom intersticijske bolezni je definicija protiteles proti-jo-1 praktične vrednosti.

Trenutno pozitivno ANF v aktivni fazi bolezni odkrite v 50-86%, odvisno od občutljivosti testa (na splošno, ne v tako visoki titrom kot sistemski eritematozni lupus), doseže običajno 1: 40-1: 80. Približno 1/4 bolnikov v aktivnem obdobju je mogoče zaznati povečanje ravni IgG pri vsakem desetem bolniku - pozitivnem revmatoidnem faktorju. S izrazitim sindromom vaskulitisa so protitelesa proti kardiolipinom (ACL) pozitivna.

Invazivne metode raziskovanja

V mišične biopsije kažejo spremembe vnetnih in degenerativnih oblikah: celularna infiltracija med mišičnih vlaken in okoliških majhna plovila s prevladujočim limfocitov, histiocytes in sodelovanje plazemskih celic; nekroza mišičnih vlaken z izgubo prečnega stresa, elementi regeneracije. V kroničnem procesu prevladuje atrofija mišičnih vlaken, znaki intersticijske fibroze.

Po našem mnenju je v tipičnih primerih diagnosticirana na podlagi klinične slike in laboratorijskih podatkov. To EMG in mišična biopsija vedno ne ustreza merilom artefaktov in Sklerotičan spremembe, ki izkrivljajo rezultate, v zvezi s katero se zatekajo k teh diagnostičnih metod bi morala biti sporna, nejasnih primerih.

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza mladostnega dermatomiozitisa se izvaja z velikim številom bolezni.

Juvenilni polimiozitis se zelo redko razvija v otroštvu. Zanj je značilna šibkost proksimalnih in distalnih delov okončin, hipotenzije, disfagije. Bolezen je pogostejša s kronično boleznijo, zato je težko zdraviti glukokortikosteroide. Za potrditev diagnoze je potrebna biopsija mišic. Poliomiozitis v prvem letu življenja je lahko manifestacija intrauterine okužbe.

Infekciozni miozitis povzročajo virusi, protozoji in bakterije. Virusni miozitis povzroča viruse influence A in B, koaksaku B, bolezen traja 3-5 dni, skupaj s hudo mialgijo, zvišano telesno temperaturo, kataralno in splošnimi simptomi.

Klinična slika toksoplazmoze je podobna dermatomiozitisu.

Trichinosis spremljajo zvišana telesna temperatura, driska, bolečine v trebuhu, eozinofilija, edem paraorbitalnega prostora in mišic, pogosteje obraz, vrat in prsni koš.

Neuromuskularne bolezni in miopatije (Duchennovo miodistrofijo, Myasthenia gravis, miotonija itd.) Se odlikujejo po odsotnosti tipičnih kožnih manifestacij.

Duchennovo miodistrofija se počasi razlikuje po progresivni mišični oslabelosti (pretežno proksimalna) v odsotnosti zategovanja mišic, dednega značaja.

Za Myasthenia gravis je značilno vplivanje očesa in distalnih mišic okončin, kar zmanjšuje občutek šibkosti po imenovanju holinergičnih zdravil.

Miozitis drugih sistemskih bolezni vezivnega tkiva, zlasti sistemski lupus eritematozus, navzkrižno sindromov, sistemska skleroderma, izražene v zadostni meri, čemur sledi mialgijo, mišična šibkost in zaznavna povečanje stopnje "razpada mišičnih encimov." V takšnih primerih je pri diagnostiki pomembna resnost drugih kliničnih simptomov, prisotnost imunoloških markerjev drugih sistemskih bolezni vezivnega tkiva.

Miozitis ossificans progressiva (Myunhmayera bolezen) - redka dedna avtosomno dominantna bolezen označena s fibrozo in kalcifikacija velikih aksialnih mišic, ki vodijo k togosti in hudo prizadetost. Postopek se začne z mišicami vratu in hrbta, ki segajo do okončin.

Treba je opozoriti, da se lahko mišična oslabelost manifestacija nekaterih endokrinopatije (hipo- in hipertiroidizem, hipo- in hiperparatiroidizem, diabetes, steroid miopatija, Addisonove bolezni, akromegalija), presnovne motnje (bolezni skladiščenje glikogena, mitohondrijska miopatija), strupeno in drog miopatijo ( D-penicilamin, kolhicin, itd).

[1], [2], [3], [4], [5]