Diagnoza Wilmsovega tumorja

Obseg potrebnih preiskav v primeru suma na Wilmsov tumor

Anamneza	Družinska anamneza raka, prirojene napake
Zdravniški pregled	Odkrivanje prirojenih anomalij (aniridija, hemihipertrofija, urogenitalne anomalije), merjenje krvnega tlaka
Popolna krvna slika	Prisotnost ali odsotnost policitemije
Splošna analiza urina	Prisotnost ali odsotnost mikrohematurije
Biokemični krvni test	Serumska sečnina, kreatinin, sečna kislina, glutaminoksaloacetat kinaza, glutamil piruvat kinaza, laktat dehidrogenaza in aktivnost alkalne fosfataze
Vrednotenje hemostaze	Protrombinski čas, tromboplastinski čas, koncentracija fibrinogena, čas krvavitve (če je povišan, določite koncentracijo faktorja VIII, antigena von Willebrandovega faktorja)
Ocena srčne aktivnosti	Elektrokardiografija in ehokardiografija sta indicirani pri vseh bolnikih, ki prejemajo antracikline (ehokardiografija omogoča tudi odkrivanje tumorskega tromba v desnem atriju).
Ultrazvočni pregled trebušnih organov	-
CT pregled trebušnih organov s ciljnim pregledom	Omogoča razjasnitev prisotnosti in delovanja kontralateralne ledvice, izključitev dvostranske poškodbe ledvic, vpletenosti glavnih žil in bezgavk v tumorski proces ter določitev tumorske infiltracije jeter.
Rentgenska slika prsnih organov (v treh projekcijah)	-
CT pregled organov prsnega koša	Omogoča odkrivanje majhnih metastaz, ki jih lahko skrijejo rebra ali diafragma in jih spregledamo med rentgenskim pregledom prsnega koša.
Radioizotopska študija okostja	Študija je indicirana le v primerih svetloceličnega ledvičnega sarkoma, ki lahko metastazira v kosti.
CT ali MRI možganov	Študija je indicirana v primeru rabdoidnih tumorjev, pogosto povezanih s tumorji osrednjega živčevja, in svetloceličnega sarkoma ledvice, ki lahko metastazira v možgane.
Kromosomska analiza perifernih krvnih celic	Študija je indicirana za prirojene anomalije (aniridija, Beckwith-Wiedemannov sindrom, hemihipertrofija)

V predoperativni fazi je treba pregledati delovanje neprizadete kontralateralne ledvice, izključiti metastaze v pljučih in prisotnost tumorskih trombov v spodnji votli veni.

Določanje stadija Wilmsovega tumorja

Kliničnopatološka določitev stadija Wilmsovega tumorja

Oder	Značilnosti tumorja
Jaz	Tumor je omejen na ledvico in je popolnoma odstranjen, ledvična kapsula je nedotaknjena. Pred operacijo in med odstranitvijo ni prišlo do rupture tumorja. Tumor je radikalno odstranjen, tumorsko tkivo na marginalnih delih ni določeno.
Drugi	Tumor prodre v ledvično kapsulo, vendar je popolnoma odstranjen, zazna se regionalna razširitev tumorja (tj. rast tumorja v mehka tkiva, ki obdajajo ledvico). Sečevoda nista vključena v tumorski proces, ni invazije ledvične medenice. Po operaciji ni znakov tumorja.
III.	Preostali tumor, omejen na trebušno votlino brez hematogenih metastaz, kot tudi prisotnost katerega koli od naslednjih dejavnikov. A. Morfološko potrjena prizadetost bezgavk zunaj paraaortne cone v tumorskem procesu. B. Difuzna kontaminacija peritonealnih tumorskih celic z ipsilateralno diseminacijo pred ali med operacijo ali z diseminacijo tumorskih celic po peritoneumu zaradi rupture tumorja pred ali med operacijo. B. Peritonealni tumorski vsadki. G. Po operaciji se preostali tumor določi makroskopsko ali mikroskopsko. D. Tumor ni popolnoma odstranjen zaradi infiltracije vitalnih struktur.
IV.	Hematogene metastaze: metastaze v pljučih, jetrih, kosteh, možganih
V	Bilateralni tumor ob diagnozi: pregled je potreben na vsaki strani, v skladu z merili za diagnozo v predoperativni fazi. Ta faza je razdeljena na več podfaz. A. Poškodba enega od polov obeh ledvic. B. Lezija ene ledvice z vpletenostjo hiluma organa v tumorski proces (popolna ali subtotalna) in enega od polov druge ledvice. C. Lezija obeh ledvic z vpletenostjo hiluma (popolna ali subtotalna)

Patomorfološke značilnosti Wilmsovega tumorja

Wilmsov tumor izvira iz primitivnih metanefričnih blastemskih celic in je značilen po različnih histoloških vzorcih. Klasična varianta Wilmsovega tumorja je predstavljena z blastemskimi celicami in displastičnimi epitelijskimi tubuli, vsebuje pa mezenhim ali stromo. Odkrivanje epitelijskih zarodnih celic in stromalnih celic v tumorskem tkivu je privedlo do nastanka izraza "trifazni histološki vzorec", ki označuje klasično varianto Wilmsovega tumorja. Vsaka vrsta Wilmsovih tumorskih celic se lahko diferencira v različne smeri in ponavlja faze ledvične embriogeneze. Razmerje med tipi celic v tumorskem tkivu se lahko pri različnih bolnikih bistveno razlikuje.

Treba je opozoriti, da svetlocelični sarkom ledvic in rabdoidni tumor ledvic nista različici Wilmsovega tumorja.

Anaplastični Wilmsov tumor

Prisotnost celične anaplazije pri Wilmsovem tumorju je edino merilo za "neugodno" histološko sliko. Fokalna anaplazija se od difuzne anaplazije razlikuje po stopnji porazdelitve v tumorskem tkivu. V prvem primeru so anaplastična jedra fokalno omejena na eno ali več področij brez anaplazije. Za postavitev morfološke diagnoze difuzne anaplazije je potrebna prisotnost anaplastičnih celic v kateri koli ekstrarenalni lokalizaciji (ureterji, ekstrakapsularni infiltrat, regionalne ali oddaljene metastaze), anaplazijo v biopsiji tumorja (v več kot enem odseku).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]