Diagnoza Wilmsovega tumorja

Obseg potrebnih študij za domnevno Wilmsovo tumorje

Anamneza	Porodična onkološka anamneza, prirojene pomanjkljivosti
Zdravniški pregled	Identifikacija prirojenih anomalij (aniridija, hemihiprotrofija, urogenitalne anomalije), merjenje krvnega tlaka
Dokončajte krvno sliko	Prisotnost ali odsotnost policitemije
Splošna analiza urina	Prisotnost ali odsotnost mikrohematuria
Biokemijski test krvi	Koncentracija sečnine, kreatinina, sečne kisline, glutam-nokaaloacetat kinaze, glutamin piruvat kinaze, laktat dehidrogenaze in alkalne fosfataze v serumu
Vrednotenje hemostaze	Čas protrombina, čas tromboplastina, koncentracija fibrinogena, čas krvavitve (če se poveča, določi koncentracija faktorja VIII, antigen von Willebrandovega faktorja)
Vrednotenje delovanja srca	Elektrokardiografijo in ehokardiografijo so pokazali vsem bolnikom, ki so prejemali antracikline (ehokardiografija poleg tega omogoča identificiranje tumorja tromba v desnem atriju)
Ultrazvočni pregled trebnih organov	-
CT trebušnih organov s ciljnim pregledom	Omogoča vam razjasniti prisotnost in delovanje kontralateralne ledvice, izključiti dvostransko delovanje ledvic, vpletenost glavnih žil in bezgavk v tumorski proces, določiti infiltracijo tumorja v jetrih
Radiografija organov v prsni votlini (v treh projekcijah)	-
CT organov v prsni votlini	Omogoča identifikacijo majhnih metastaz, ki jih lahko skrijejo rebri ali diafragme, in jih izpustijo z radiografskim pregledom organov v prsni votlini
Radioizotopni pregled skeleta	Študija je prikazana samo v primeru jasnega celičnega renalnega sarkoma, ki se lahko metastazira na kost
CT ali MRI možganov	Študija je prikazana v primeru rastlinskih tumorjev, pogosto povezanih s tumorji CNS, in jasnega celičnega sarkoma ledvic, ki se lahko metastazira v možganih
Kromosomska analiza perifernih krvnih celic	Študija je prikazana s prirojenimi anomalijami (aniridija, Bekuit-Wiedemannov sindrom, hemihiprotrofija)

Na predoperativni stopnji je treba raziskati delovanje nevezane kontralateralne ledvice, izključiti metastaze v pljučih in prisotnost tumorskih trombov v spodnji veni cavi.

Nastajanje tumorja Wilmsa

Klinična in patološka postavitev Wilmsovega tumorja

Faza	Značilnosti tumorja
Jaz	Tumor je omejen z ledvicami in popolnoma odstranjen, ledvična kapsula je nedotaknjena. Razpad tumorja pred operacijo in med odstranitvijo tam. Tumor se radikalno odstrani, tumorsko tkivo ni marginalizirano
II	Tumor sprosti kapsulo ledvice, vendar je popolnoma odstranjen, razkriva se regionalna širina tumorja (to je kalitev tumorja v mehka tkiva, ki obdajajo ledvice). Ureterji niso vključeni v tumorski proces, ni vdora v ledvični medenico. Po operaciji ni znakov tumorja
III	Omejeni preostali tumor v trebušni votlini brez hematogenih metastaz, pa tudi prisotnost katerega od naslednjih dejavnikov. A. Morfološko potrjena vključenost limfnih vozlov izven para-aortične cone v tumorskem postopku . B. Difuzni peritonealno kontaminacije s tumorskimi celicami ali ipsilaterapnym širi med operacijo ali proliferacijo tumorskih celic v peritonij zaradi pretrganja tumorja pred ali med operacijo. B. Peritonealni tumorski implantati. G. Postoperativno makroskopsko ali mikroskopsko določi preostali tumor. D. Tumor ni popolnoma odstranjen zaradi infiltracije vitalnih struktur
IV	Hematogene metastaze: metastaze v pljučih, jetrih, kosteh, možganih
V	Bilateralni tumorji v času diagnoze: študija je potrebna na vsaki strani, v skladu z merili za diagnozo v predoperativni fazi. Ta faza je razdeljena na več pod-stopenj. A. Poraz enega od polov obeh ledvic. B. Poraz ene ledvice z vpletenostjo organskega organa (celotnega ali delnega) v tumorski proces in enega od polov drugega ledvice. C. Poraz obeh ledvic z vpletenostjo vrat (skupni ali delni)

Pathomorfološke značilnosti tumorja Wilmsa

Wilmsov tumor izvira iz celic primitivne metanefikalne blasteme in je značilen po različnih histoloških vzorcih. Klasično različico Wilmsovega tumorja predstavljajo blastema celice in displastični epitelijski tubule, ki vsebujejo mezenhim ali stromo. Določitev epitelijskih zarodnih celic in stromalnih celic v tumorskem tkivu je privedla do izraza "trifazna histološka slika", ki je značilna za klasično varianto Wilmsovega tumorja. Vsaka vrsta tumorske celice Wilms se lahko razlikuje v različnih smereh, ponavljajoče se stopnje renalne embryogeneze. Razmerje med vrstami celic v tumorskem tkivu pri različnih bolnikih se lahko bistveno razlikuje.

Opozoriti je treba, da lahocelični renalni sarkom in rhabdomni tumor ledvic niso variante Wilmsovega tumorja.

Wilmsov anaplastični tumor

Prisotnost celične anaplazije v Wilmsovem tumorju je edino merilo "neugodne" histološke slike. Fokalna anaplazija iz difuzne se razlikuje od stopnje porazdelitve v tumorskem tkivu. V prvem primeru so anaplastična jedra osredotočena na eno ali več mest brez anaplazije. Za določitev diagnoze morfološke anaplasia mora difundirati anaplastični celic v prisotnosti zunajledvičnega koli lokalizacije (sečevodov, ekstrakapsularne infiltracijo, regionalne ali oddaljenih metastaz) anaplasia biopsija tumorja (več kot eno opravilo).

[1], [2], [3], [4]