Wilms tumor

Wilmsov tumorja pri otrocih (zarodka karcinosarkoma, adenokarcinom, nefroblastom) je maligni tumor, ki se razvije iz pluripotentnih ledvic zaznamkov - metanefrogennoy blastema.

Wilmsov tumor najdemo s frekvenco 7-8 na 1 milijon otrok, mlajših od 15 let, ne glede na spol. Skoraj vsi tumorji ledvic pri otrocih predstavljajo Wilmsovi tumorji. Po pojavu v otroštvu se nefroblastoma uvršča na četrto mesto med vsemi tumorji.

Patološka anatomija

Nephroblastom je trden tumor, prekrit s kapsulo. Dolgo časa tumor raste ekspanzivno, ne kaliva kapsule in ne metastazira. Hkrati lahko pridobi zelo velike dimenzije, stiskanje in potiskanje okoliških tkiv. V debelini tumorskega tkiva so odkriti majhni žari iz svežih in starih krvavitev. Nadaljnji razvoj rasti tumorja vodi v kalivost in metastazo.

Epitelni in bočni elementi se histološko odkrijejo. Epitelne elemente predstavljajo trdna polja ali pramenov celic, v sredini katerih se tvorijo tubule, ki spominjajo na ledvične tubule. Med polji ima trdno ohlapno vlaknastega tkiva - strome za izpolnitev različnih mesodermal derivate (progami in gladke mišične vlakna, maščobno tkivo, hrustanec, plovila, včasih - ektodermalnih derivati in nevronska plošča).

V literaturi obstaja več globalnih morfološke variante Wilms tumorji, ki se štejejo za škodljive prognostično in v 60% primerov povzroči smrt (na splošno, so ti znaki odkriti v 10% nefroblastom).

Kaj povzroča Wilmsov tumor?

Anaplazija je histološka varianta, v kateri se določi visoka variabilnost v velikosti celičnih jeder z anomalnimi mitološkimi strukturami in hiperkromazijo povečanih jeder. Ta varianta se pojavi pri otrocih, starih približno 5 let.

Raboidoidni tumor - je sestavljen iz celic z fibroznimi eozinofilnimi vključki, vendar ne vsebuje celic pravih progresiranih mišic. Pojavijo se pri najmanjših otrocih.

Jasen celični sarkom - vsebuje celice v obliki vretena z vazocenterjevo strukturo. Prevladuje pri dečkih in pogosto metastazira na kosti in možgane.

Metastaze se pojavljajo predvsem v pljučih, pa tudi v jetrih in bezgavkah.

Simptomi Wilmsovega tumorja pri otrocih

Od klasične triado simptomov ledvičnih tumorjev - hematurija, otipljivih tumorjev in trebušna bolečina - tumorskih Wilms najpogosteje se sprva kaže v nastanku otipljiv trebušne votline. Bolečine in hematurija so razkriti pozneje. V 60% primerov s časovno arterijsko hipertenzijo se pridruži. Poleg tega je mogoče opaziti nespecifične znake (zvišano telesno temperaturo, kaheksijo itd.).

Povprečna starost v času diagnoze je 3 leta. Upoštevati je treba, da je Wilmsov tumor pogosto kombiniran s prirojenimi anomalijami genitourinarnega sistema, sporadične aniridije in hemihiprotrofije. Familialne oblike Wilmsovega tumorja so znane, za katere je značilna visoka incidenca dvostranske poškodbe tumorja in pogostejše prirojene anomalije. Če eden od staršev razkrije družinski ali dvostranski Wilmsov tumor, potem je verjetnost otroka približno 30%.

Odvisno od stopnje širjenja tumorja se izolirajo 5 stopenj tumorskega procesa. V koraku sem postopek omejen na ledvice in tumorja običajno ne kalijo kapsule. Tumor je mogoče odstraniti ne da bi poškodovali morfologijo kapsule ne zazna vzdolž roba pripravka tumorskega tkiva. Na stopnji II se tumor razširi čez ledvice, ga je mogoče popolnoma odstraniti. Morfološko se tumorske celice nahajajo v pararenskem tkivu. V fazi pojavi III tumorska rast negematogennoe metastaze v trebušni votlini (periarterial bezgavk in vrat ledvice, tumor vsadkov v peritonej, peritonealno tumorsko tkivo raste z morfološko pregledom razkrila tumorske celice na robu zdravila). V koraku IV opozoriti hematogenim metastaz v pljuča, kosti, jetra, centralni živčni sistem. V stopnji V se tumor razširi na drugo ledvico.

Simptomi Wilmsovega tumorja

Diagnoza Wilmsovega tumorja pri otrocih

Odkrivanje očitne tvorbe v trebušni votlini, še posebej v kombinaciji s hematurijo, zahteva izključitev nebroblastoma. V majhnem odstotku je edina manifestacija patologije lahko hematurija. Z ultrazvokom in izločevalno urografijo se zazna uničenje zbirnega sistema ledvice, intrakranialna lokalizacija neoplazma. Možno je odkriti kalcifikacije namesto starih krvavitev in znakov tromboze spodnje vene cave.

Diferencialna diagnoza se opravi z drugimi tumorji, predvsem z nevroblastom retroperitonealnega prostora, ki izvira iz nadledvičnih žlez ali paravertebralne ganglije.

Diagnoza Wilmsovega tumorja

[1], [2], [3]

Zdravljenje Wilmsovega tumorja pri otrocih

Zagotavljamo kompleksno zdravljenje, vključno z nefrektomijo, polikemoterapijo in radioterapijo.

Nefrektomija se opravi takoj po diagnozi, tudi če so prisotne metastaze.

Taktika zdravljenja je v veliki meri odvisna od stopnje bolezni. Na stopnji I-III se izvaja nefrektomija, zato je pomembno, da ne poškodujete nepoškodovane kapsule ledvic, ker to znatno poslabša napoved. Na II-III stopnji v postoperativnem obdobju poteka obsevanje. Pri IV-V stopinjah na posameznih indikacijah je možno predoperativno obsevanje tumorja.

Polkamoterapijo izvajajo vsi bolniki v pooperativnem obdobju. Wilmsov tumor je zelo občutljiv na vinkristin in aktinomicin D, ki se uporabljajo v kombinaciji. V najbolj prognostično neugodnih primerih so ifosfamid in antracikline vključeni v terapijo.

V ZDA je bil najpogosteje uporabljen protokol obdelava kombinirane nacionalne raziskovalne skupine NWTS; v evropskih državah je razvit protokol SI0R. Učinkovitost zdravljenja na vsakem od njih je približno enaka.

Kako se zdravi Wilmsov tumor?

Napoved

Napoved je relativno ugodna pri otrocih, mlajših od 2 let in z maso tumorja manj kot 250 g. Ponovitve tumorja in prisotnost histološko neugodnih znakov poslabšajo napoved.

Po B.A.Kolygina (1997) 20-letno preživetje po kombinirani terapiji je 62,4% in je v zadnjih letih z ustreznim prenosna protokola terapije hitrosti utrjevanja je 70-75% (8-letno preživetje).

[4], [5]