Wilmsov tumor

Wilmsov tumor pri otrocih (embrionalni nefrom, adenosarkom, nefroblastom) je maligni tumor, ki se razvije iz pluripotentnega ledvičnega anlagea - metanefrogenega blastema.

Wilmsov tumor se pojavlja s pogostostjo 7-8 na 1 milijon otrok, mlajših od 15 let, ne glede na spol. Skoraj vsi tumorji ledvic pri otrocih so Wilmsovi tumorji. Glede na pojavnost v otroštvu se nefroblastom uvršča na četrto mesto med vsemi tumorji.

Patološka anatomija

Nefroblastom je soliden tumor, prekrit s kapsulo. Tumor dolgo časa raste ekspanzivno, ne da bi prerasel kapsulo ali metastaziral. Hkrati lahko doseže zelo velike velikosti, stiska in izpodriva okoliška tkiva. V debelini tumorskega tkiva so odkrita majhna žarišča svežih in starih krvavitev. Nadaljnji razvoj rasti tumorja vodi do rasti kapsule in metastaz.

Histološko se razkrijejo epitelijski in storomalni elementi. Epitelijski elementi so predstavljeni s trdnimi polji ali prameni celic, v središču katerih se oblikujejo tubule, ki spominjajo na ledvične tubule. Med trdnimi polji je ohlapno vlaknato tkivo - stroma, v kateri lahko najdemo različne derivate mezoderma (progasta in gladka mišična vlakna, maščobno tkivo, hrustanec, žile, včasih - derivate ektoderma in nevralne plošče).

V svetovni literaturi je znanih več morfoloških variant Wilmsovega tumorja, ki veljajo za prognostično neugodne in v 60 % primerov povzročijo smrtni izid (na splošno se ti znaki odkrijejo pri 10 % nefroblastomov).

Kaj povzroča Wilmsov tumor?

Anaplazija je histološka varianta, za katero je značilna velika variabilnost v velikosti celičnih jeder z nenormalnimi mitotičnimi strukturami in hiperkromazijo povečanih jeder. Ta varianta se pojavlja pri otrocih, starih okoli 5 let.

Rabdoidni tumor - sestavljen je iz celic z vlaknastimi eozinofilnimi vključki, vendar ne vsebuje pravih progasto-progastih mišičnih celic. Pojavlja se pri zelo majhnih otrocih.

Sarkom bistrih celic - vsebuje vretenaste celice z vazocentrično strukturo. Prevladuje pri dečkih in pogosto metastazira v kosti in možgane.

Metastaze se pojavljajo predvsem v pljučih, pa tudi v jetrih in bezgavkah.

Simptomi Wilmsovega tumorja pri otrocih

Od klasične triade znakov tumorjev ledvic - hematurije, tipnega tumorja in sindroma bolečine v trebuhu - se Wilmsov tumor najpogosteje sprva kaže kot tipna tvorba v trebušni votlini. Bolečina in hematurija se odkrijeta kasneje. V 60 % primerov se sčasoma pridruži arterijska hipertenzija. Poleg tega se lahko opazijo tudi nespecifični znaki (vročina, kaheksija itd.).

Povprečna starost ob diagnozi je 3 leta. Upoštevati je treba, da se Wilmsov tumor pogosto kombinira s prirojenimi anomalijami genitourinarnega sistema, sporadično aniridijo in hemihipertrofijo. Znane so družinske oblike Wilmsovega tumorja, za katere je značilna visoka pogostost dvostranskih tumorskih lezij in pogostejše prirojene anomalije. Če je pri enem od staršev diagnosticiran družinski ali dvostranski Wilmsov tumor, je verjetnost njegovega razvoja pri otroku približno 30 %.

Glede na obseg širjenja tumorja obstaja 5 stopenj tumorskega procesa. V stadiju I je proces omejen na ledvico in tumor običajno ne raste skozi kapsulo. Tumor je mogoče odstraniti brez pretrganja kapsule, morfološko pa ob robu vzorca ni zaznati tumorskega tkiva. V stadiju II tumor sega preko ledvice in ga je mogoče v celoti odstraniti. Morfološko je mogoče zaznati tumorske celice v pararenalnem tkivu. V stadiju III rasti tumorja se nehematogene metastaze pojavijo v trebušni votlini (periarterijske in ledvične hilumske bezgavke; tumor se vsadi na peritoneum; tumor raste skozi peritonealno tkivo; morfološki pregled razkrije tumorske celice ob robu vzorca). V stadiju IV opazimo hematogene metastaze tumorja v pljuča, kosti, jetra in osrednji živčni sistem. V stadiju V se tumor razširi na drugo ledvico.

Simptomi Wilmsovega tumorja

Diagnoza Wilmsovega tumorja pri otrocih

Odkrivanje palpabilne tvorbe v trebušni votlini, zlasti v kombinaciji s hematurijo, zahteva izključitev nefroblastoma. V majhnem odstotku primerov je lahko edina manifestacija patologije hematurija. Ultrazvok in izločilna urografija razkrijeta intrarenalno lokalizacijo neoplazme, uničenje ledvičnega zbirnega sistema. Možno je odkriti kalcifikacije na mestu starih krvavitev in znake tromboze spodnje votle vene.

Diferencialna diagnoza se izvaja z drugimi tumorji, predvsem z retroperitonealnim nevroblastomom, ki izvira iz nadledvičnih žlez ali paravertebralnih ganglijev.

Diagnoza Wilmsovega tumorja

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Zdravljenje Wilmsovega tumorja pri otrocih

Izvaja se kompleksno zdravljenje, ki vključuje nefrektomijo, polikemoterapijo in radioterapijo.

Nefrektomija se izvede takoj po diagnozi, tudi ob prisotnosti metastaz.

Taktika zdravljenja je v veliki meri odvisna od stadija bolezni. V stadijih I-III se najprej izvede nefrektomija, pri čemer je pomembno preprečiti rupturo nepoškodovane ledvične kapsule, saj to znatno poslabša prognozo. V stadijih II-III se v pooperativnem obdobju izvaja obsevanje. V stadijih IV-V je predoperativno obsevanje tumorja možno glede na individualne indikacije.

V pooperativnem obdobju se vsem bolnikom predpisuje polikemoterapija. Wilmsov tumor je precej občutljiv na vinkristin in aktinomicin D, ki se uporabljata v kombinaciji. V prognostično najbolj neugodnih primerih se v terapijo vključi ifosfamid in antraciklini.

V ZDA je najpogosteje uporabljen protokol zdravljenja nacionalne raziskovalne skupine NWTS, v evropskih državah pa je bil razvit protokol SIOR. Učinkovitost terapije je v vsaki od njih približno enaka.

Kako se zdravi Wilmsov tumor?

Napoved

Prognoza je relativno ugodna pri otrocih, mlajših od 2 let ob diagnozi in z maso tumorja manj kot 250 g. Ponovitev tumorja in prisotnost histološko neugodnih znakov poslabšata prognozo.

Po podatkih B. A. Kolygina (1997) je 20-letna stopnja preživetja po kompleksni terapiji 62,4 %, v zadnjih letih pa je ob ustreznem izvajanju protokola terapije stopnja ozdravitve 70–75 % (8-letna stopnja preživetja).

[ 4 ], [ 5 ]