Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Družinska akrogerija (Gottronov sindrom): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Družinska akroterija (Gottronov sindrom) je redka bolezen, ki jo je leta 1941 opisal N. Gottron.
Vzroki in patogeneza akroterije v družini (Gottronov sindrom) niso v celoti razumljeni. Pri razvoju bolezni pomembno vlogo igrajo motnje strukture in delovanja fibroblastov in sinteze kolagena, hipofunkcije hipofize. Obstajajo poročila o družinskih primerih bolezni. Trenutno mnogi dermatologi menijo, da je akrogeja družinska dedna bolezen vezivnega tkiva, ki se prenaša z avtosomnim recesivnim tipom.
Simptomi družine akrogeri (Gottronov sindrom). Žareče lezije se pojavijo ob rojstvu ali v prvih letih otrokovega življenja. Bolezen je pogostejša pri ženskah. Za razliko od drugih atrofij na koži je patološki proces opazen predvsem na rokah in nogah, manj pogosto na obrazu (predvsem na nosu), bradi in ušesih. Usnje zadaj in naslonjalo zavorna ima senilne obliki suhega, tanka, nagubana (geroderma), rumeno, prosojen, tako da tvorita enostavno poškodovanega odrgnine in brazgotinjenje. Opažamo razpraševanje podkožne maščobe na teh območjih. Prsti so konično redčeni, ščetke so majhne (acromycria), brada je majhna; redko opazuje distrofijo zob in nohtov. Lasje se običajno ne spreminjajo. Druge površine kože se prav tako ne spremenijo. V literaturi so opisane druge anomalije, prisotnost žarišč poikiloderme in nerazvitost sekundarnih spolnih značilnosti.
Nokatne plošče stopal so deformirane, izpostavljene oniholizi.
Histopatologija. Detektiraj atrofijo dermisov, v manjši meri - podkožno tkivo. Kolagenska vlakna so nepravilno razporejena, degenerirana in število je zmanjšano.
Diferencialno diagnozo je treba opraviti s pridobljeno geradermijo, Chernogubov-Ehlers-Danloovim sindromom, otroško progerijo.
Zdravljenje akrohereze v družini (Gottronov sindrom) je simptomatično. Treba je zaščititi pred učinki mehanskih in fizičnih dejavnikov. Bolniki priporočajo zdravila, ki izboljšajo trofičnost (aktovegin, solkozeril), kreme z vitamini A in F.
[Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?