Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Družinska akrogerija (Gottronov sindrom): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Acrogeria familialis (Gottronov sindrom) je redka bolezen, ki jo je leta 1941 opisal H. Gottron.
Vzroki in patogeneza družinske akrogerije (Gottronov sindrom) niso povsem pojasnjeni. Razvoj bolezni je v veliki meri posledica motenj v strukturi in delovanju fibroblastov in sinteze kolagena ter hipofunkcije hipofize. Obstajajo poročila o družinskih primerih bolezni. Trenutno mnogi dermatologi menijo, da je družinska akrogerija dedna bolezen vezivnega tkiva, ki se prenaša avtosomno recesivno.
Simptomi družinske akrogerije (Gottronov sindrom). Lezije se pojavijo bodisi ob rojstvu bodisi v prvih letih otrokovega življenja. Bolezen je pogostejša pri ženskah. Za razliko od drugih kožnih atrofij se patološki proces opazi predvsem na rokah in nogah, redkeje na obrazu (predvsem na nosu), bradi in ušesih. Koža na hrbtni strani rok in nog ima senilni videz: suha, tanka, nagubana (geroderma), rumenkaste barve, prosojna, zlahka poškodovana z nastankom modric in brazgotin. Na teh področjih opazimo redčenje podkožne maščobe. Prsti so stožčasto stanjšani, roke so majhne (akromikrija), brada je majhna; distrofija zob in nohtov se redko opazi. Lasje so običajno nespremenjeni. Tudi druga področja kože so nespremenjena. V literaturi so opisane druge anomalije, prisotnost žarišč poikiloderme, nerazvitost sekundarnih spolnih značilnosti.
Nohtne plošče na stopalih so deformirane in nagnjene k oniholizi.
Histopatologija. Zaznana je atrofija dermisa in v manjši meri podkožnega tkiva. Kolagena vlakna so nepravilno razporejena, degenerativno spremenjena, njihovo število pa je zmanjšano.
Diferencialno diagnozo je treba opraviti s pridobljeno gerodermo, sindromom Chernogubov-Ehlers-Danlos in otroško progerijo.
Zdravljenje družinske akrogerije (Gottronov sindrom) je simptomatsko. Potrebna je zaščita pred mehanskimi in fizikalnimi dejavniki. Bolnikom se priporočajo zdravila, ki izboljšujejo trofizem (aktovegin, solkoseril), kreme z vitaminoma A in F.
[ Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?