Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Juvenilna polifibromatoza renskih prstov: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 20.11.2021
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Vzroki in patogeneza juvenilne polifibromatoze Renovih prstov niso bili v celoti ugotovljeni. Verjamemo, da ima dermatoza avtosomno dominantno vrsto dedovanja.
Simptomi juvenilne polifibromatoze prstov Ren. Značilen razvoj dermatoze od rojstva ali v prvih mesecih življenja s tvorbo vlaknatih nodularnih rastlin v interfalangalnih predelih prstov in stopal. Vlakne oblike (tumorji) okrogle, redko hemisferične, rožnate, mesene barve ali normalne barve kože, enojne ali večkratne, različnih velikosti. Tumorji imajo sijočo površino, gosta doslednost in palpacija je neboleč. Juvenilna polifibromatoza prstov Renova lahko povzroči deformacije in sklepanja prstov in prstov. Opisani so primeri kombinacije juvenilne polifibromatoze prstov z drugimi dednimi dermatozami.
Histopatologija. V dermisu in podkožnem tkivu so nodularne formacije, ki jih sestavljajo celice fibroplastične serije in veliko število kolagenskih vlaken. V citoplazmi miofibroblastov se določijo enojne ali večkratne okrogle oblike majhnih vključkov.
Zdravljenje juvenilne polifibromatoze prstov Ren. Priporočena kirurška izločitev, kortikosteroidna mazilo za okluzivno oblivanje. Z napredovanjem postopka je peroralni neotigazon uspešen.