Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Juvenilna polifibromatoza Rayneovih prstov: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Vzroki in patogeneza juvenilne polifibromatoze prstov Rayne niso bili v celoti ugotovljeni. Domneva se, da ima dermatoza avtosomno dominantni tip dedovanja.
Simptomi juvenilne polifibromatoze prstov Rayne. Razvoj dermatoze je značilen od rojstva ali v prvih mesecih življenja z nastankom vlaknatih nodularnih izrastkov v interfalangealnih predelih prstov na rokah in nogah. Vlaknaste tvorbe (tumorji) so okrogle, redko polkrogelne, rožnate, barve mesa ali barve normalne kože, posamezne ali večkratne, različnih velikosti. Tumorji imajo sijočo površino, gosto konsistenco in so na palpacijo neboleči. Juvenilna polifibromatoza prstov Rayne lahko povzroči deformacije in kontrakture prstov na rokah in nogah. Opisani so primeri kombinacije juvenilne polifibromatoze prstov z drugimi dednimi dermatozami.
Histopatologija. V dermisu in podkožnem tkivu so nodularne tvorbe, sestavljene iz fibroplastičnih celic in velikega števila kolagenskih vlaken. V citoplazmi miofibroblastov so določeni posamezni ali večkratni majhni okrogli vključki.
Zdravljenje juvenilne polifibromatoze prstov po Rayneu. Priporočljiva je kirurška ekscizija, kortikosteroidna mazila pod okluzivnim povojem. Z napredovanjem procesa je učinkovito peroralno dajanje neotigazona.
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?