Medicinski strokovnjak članka

Hepatolog

Nove publikacije

Duktularna hipoplazija (Alajillov sindrom)

Alexey Portnov , Medicinski urednik
Zadnji pregled: 23.04.2024

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Duktilna hipoplazija (Alajillov sindrom) je redka jetrna bolezen pri otrocih, za katero so značilne prirojene anatomske spremembe v intrahepatičnih žolčnih kanalih. Poleg tega se oblikujejo in prehajajo ekstrahepatični žolčni kanali.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

Simptomi duktalne hipoplazije (Alagilov sindrom)?

D. Alajill razlikuje med izolirano duktno hipoplazijo in sindromom, v kombinaciji z drugimi visceralnimi anomalijami.

V prvi varianti (izolirana duktna hipoplazija) se 1. Meseca življenja pojavlja holestaza z zlatenico, nato pa bolezen stalno narašča, do nastanka žolčne ciroze jeter. Pri nekaterih otrocih se bolezen pojavi kasneje - v 2. Letu življenja; včasih je lahko zlatenica popolnoma odsotna, razvoj holestaze pa potrdi le srbenje kože in laboratorijski kazalci.

S kombinacijo duktularne hipoplazije z drugimi razvojnimi nepravilnostmi so razkriti nekateri značilni znaki. Na primer, v strukturi obrazov pri otrocih s sindromom Alagille opazno izbočenih čela, povečana medočesnega interval (hypertelorism), položaj zrkel globoko v svojih vtičnice, itd Z kardiovaskularnega sistema označena hipoplazijo ali zožitvijo pljučne arterije, v nekaterih primerih. - tetralogija Fallot. Možne razvojne zamude, skupaj s strukturnimi nepravilnostjo vretenca, in s starostjo vrzel je vse manj opazen.

V obeh različicah hipotiazije hipotiaze se razvije slika kroničnega hepatitisa. Žolčica je lahko odsotna, vendar se zgodaj in nenehno povečuje velikost jeter, predvsem zaradi levega režnja. Doslednost organa je zmerno gosta, površina je gladka. Ob palpaciji jetra brez bolečin. Pogosto se vranica istočasno poveča. Za to patologijo je značilen zgodnji kožni pruritus, na hrbtni strani prstnih sklepov, dlani, vratu, v poplitealni votlini, dimeljske regije so lahko ksantumi. Iz laboratorijskih znakov značilno visok holesterol, skupni lipidi, povišani parametri alkalne fosfataze. Če je prisotna zlatenica, je zmerna hiperbilirubinemija (2-4 krat večja) pretežno zaradi konjugirane frakcije. Povečanje aktivnosti transaminaz se spreminja v majhnem obsegu.

Diferencialne-diagnostični kriteriji za razmejitev ductular hipoplazije in CHB so zlatenica in holestaza prvi bolezni in njihovo pomanjkanje v sekundi, stalni biokemični znaki holestaza-HBs in ne antigenemia med duknulyarnoy hipoplazije.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.