Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Eisenmengerjev sindrom
Zadnji pregled: 04.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Eisenmengerjev sindrom je zaplet nekorigiranih srčnih napak, pri katerem se kri preusmeri od leve proti desni. Pogosto se sčasoma poveča pljučni žilni upor, kar povzroči spremembo smeri preusmerjanja v desno-levo. Neoksigenirana kri vstopi v sistemski krvni obtok, kar povzroča simptome hipoksije. Avskultatorni podatki so odvisni od narave primarne napake.
Diagnoza se postavi z ehokardiografijo ali srčno kateterizacijo. Zdravljenje Eisenmengerjevega sindroma je običajno podporno, če pa so manifestacije hude, je lahko presaditev srca in pljuč zdravljenje izbire. Priporočljiva je profilaksa endokarditisa.
Kaj povzroča Eisenmengerjev sindrom?
Prirojene srčne napake, ki vodijo do Eisenmengerjevega sindroma, če se ne zdravijo, vključujejo defekt medventriklarnega septuma, atrioventrikularno komunikacijo, defekt atrijskega septuma, truncus arteriosus in transpozicijo velikih žil. Njegova razširjenost se je v Združenih državah Amerike znatno zmanjšala zaradi zgodnje diagnoze in radikalnega zdravljenja primarne napake.
Desno-levi shunt pri Eisenmengerjevem sindromu povzroči cianozo in njene zaplete. Zmanjšana arterijska nasičenost v sistemskem krvnem obtoku vodi do paličnjave prstov na rokah in nogah, sekundarne policitemije, povečane viskoznosti in posledic povečane razgradnje rdečih krvničk (npr. hiperurikemija, ki povzroča protin, hiperbilirubinemija, ki povzroča holelitiazo, pomanjkanje železa z anemijo ali brez nje).
Simptomi Eisenmengerjevega sindroma
Simptomi Eisenmengerjevega sindroma se običajno ne razvijejo pred 20. do 40. letom starosti; vključujejo cianozo, sinkopo, dispnejo ob naporu, šibkost in razširitev jugularnih ven. Hemoptiza je pozen simptom. Lahko se razvijejo znaki možganske embolije ali endokarditisa.
Sekundarna policitemija ima pogosto klinične manifestacije (npr. hiter govor, težave z vidom, glavobol, utrujenost ali znake trombemboličnih motenj). Bolečine v trebuhu so lahko zaskrbljujoče zaradi holelitiaze.
Fizikalni pregled razkrije centralno cianozo in paličast občutek v prstih. Redko so lahko prisotni znaki odpovedi desnega prekata. V tretjem ali četrtem medrebrnem prostoru levo od prsnice se lahko sliši holosistolični šum trikuspidalne regurgitacije. Ob levem robu prsnice se lahko sliši zgodnji diastolični decrescendo šum pljučne insuficience. Glasen, en sam drugi srčni ton je stalna sprememba; pogosto se sliši iztisni klik. Skolioza je prisotna pri približno tretjini bolnikov.
Diagnoza Eisenmengerjevega sindroma
Na Eisenmengerjev sindrom se posumi na podlagi anamneze neoperirane srčne napake, upoštevajoč rentgensko slikanje prsnega koša in EKG, natančna diagnoza pa se postavi na podlagi dvodimenzionalne ehokardiografije z barvnim Dopplerjem.
Laboratorijski pregled razkrije policitemijo s hematokritom, večjim od 55 %. Povečana razgradnja rdečih krvničk se lahko kaže kot stanje pomanjkanja železa (npr. mikrocitemija), hiperurikemija in hiperbilirubinemija.
Rentgenska slika običajno pokaže prominentne centralne pljučne arterije, skrajšanje perifernih pljučnih arterij in povečanje desnih srčnih prekatov. EKG pokaže hipertrofijo desnega prekata in včasih hipertrofijo desnega atrija.
[ 5 ]
Zdravljenje Eisenmengerjevega sindroma
V idealnem primeru bi bilo treba korektivno operacijo opraviti prej, da bi preprečili razvoj Eisenmengerjevega sindroma. Ko se sindrom enkrat razvije, ni specifičnega zdravljenja, vendar se preučujejo zdravila, ki lahko znižajo tlak v pljučni arteriji. Mednje spadajo antagonisti prostaciklina (treprostinil, epoprostenol), antagonisti endotelina (bosentan) in ojačevalci dušikovega oksida (sildenafil).
Podporno zdravljenje Eisenmengerjevega sindroma vključuje izogibanje stanjem, ki lahko poslabša stanje (npr. nosečnost, omejitev tekočine, izometrična vadba, visoka nadmorska višina) in uporabo kisikove terapije. Policitemijo je mogoče zdraviti z nežno flebotomijo za zmanjšanje hematokrita na 50 % do 60 %, poleg tega pa je treba hkrati nadomeščati volumen s fiziološko raztopino. Hiperurikemijo je mogoče zdraviti z alopurinolom 300 mg peroralno enkrat na dan. Za tromboprofilakso je indiciran aspirin 81 mg peroralno enkrat na dan.
Pričakovana življenjska doba je odvisna od vrste in resnosti primarne srčne napake in se giblje od 20 do 50 let; povprečna starost ob smrti je 37 let. Vendar pa lahko nizka toleranca na vadbo in sekundarni zapleti znatno omejijo kakovost življenja.
Presaditev srca in pljuč je lahko zdravljenje izbire, vendar je rezervirana za bolnike s hudimi manifestacijami. Dolgoročno preživetje po presaditvi ni obetavno.
Vsi bolniki z Eisenmengerjevim sindromom morajo pred zobozdravstvenimi ali kirurškimi posegi, ki lahko povzročijo bakteriemijo, prejeti profilakso za endokarditis.