Defekt ventrikularnega septuma: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Ventrikularna septalna napaka se pojavi pri 15-20 % vseh prirojenih srčnih napak. Glede na lokacijo napake ločimo perimembranske (v membranskem delu septuma) in mišične napake, po velikosti pa velike in majhne.

Velike napake se vedno nahajajo v membranskem delu septuma, njihove dimenzije presegajo 1 cm (tj. več kot polovica premera aortne odprtine). Hemodinamske spremembe so v tem primeru določene s stopnjo preusmeritve krvi od leve proti desni. Resnost stanja je, tako kot pri drugih napakah s preusmerjanjem krvi od leve proti desni, neposredno odvisna od resnosti pljučne hipertenzije. Resnost pljučne hipertenzije pa določata dva dejavnika: hipervolemija pljučnega obtoka in prenosni tlak (tj. tlak, ki se prenaša iz aorte v pljučno arterijo po zakonu komunicirajočih žil), saj se velike napake pogosto nahajajo subaortalno. Subaortalna lokacija napake prispeva k temu, da izpustni curek hemodinamsko vpliva na aortne konice, poškoduje endokard in ustvarja pogoje za dodatek infekcijskega procesa. Izpust krvi v desni prekat in nato v sistem pljučne arterije poteka pod visokim tlakom (do 100 mm Hg). Hiter razvoj pljučne hipertenzije lahko posledično povzroči navzkrižni pretok in nato povratni pretok skozi napako.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi ventrikularne septalne defekte

Okvara se kaže v prvih tednih in mesecih življenja. V tretjini primerov povzroči razvoj hudega srčnega popuščanja pri novorojenčkih.

Otroci z defektom medventriklarnega septuma se pogosto rodijo z normalno telesno težo, nato pa slabo pridobivajo na teži. Vzrok za hipotrofijo I.-II. stopnje je stalna podhranjenost (prehranski dejavnik) in hemodinamske motnje (pretok krvi od leve proti desni vodi v pljučno hipovolemijo). Značilno je potenje zaradi sproščanja zadržane tekočine iz kože in hipersimpatikotonije kot odziv na srčno popuščanje. Koža je bleda z rahlo periferno cianozo. Zgodnji simptom srčnega popuščanja je dispneja tahipnejskega tipa s sodelovanjem pomožnih mišic. Pogosto se pojavi obsesiven kašelj, ki se stopnjuje s spremembo položaja telesa. Defekt medventriklarnega septuma z velikim arteriovenskim izcedkom spremlja kongestivno piskanje in pogosto ponavljajoča se pljučnica.

Pri fizičnem pregledu srčno-žilnega sistema se vizualno zazna bisternalna kobiličasta srčna "grba", ki jo tvori povečan desni prekat ("Davisov prsni koš"). Apikalni impulz je difuzen in okrepljen; določen je patološki srčni impulz. Sistolični tremor je mogoče zaznati v tretjem do četrtem medrebrnem prostoru na levi, kar kaže na krvni pretok v desni prekat. Odsotnost tremorja je znak začetno majhnega šanta ali njegovega zmanjšanja zaradi visoke pljučne hipertenzije. Meje relativne srčne otopelosti so razširjene v obe smeri, zlasti v levo. Desne meje relativne srčne otopelosti se s perkusijo povečajo za največ 1-1,5 cm, saj "toge" strukture mediastinuma ne ustvarjajo ovire. Sliši se hrapav, strgajoč sistolični šum, povezan s prvim tonom, z največjo poslušalno točko v tretjem ali četrtem medrebrnem prostoru (redkeje v drugem ali tretjem) levo od prsnice; drugi ton nad pljučno arterijo je poudarjen, pogosto razcepljen.

V večini primerov se že od prvih dni ali mesecev življenja klinična slika kaže na znake popolnega srčnega popuščanja: povečanje jeter in vranice (pri otrocih v prvih letih življenja se vranica poveča skupaj z jetri).

Z naravnim potekom okvare se stanje in počutje otrok s starostjo izboljšujeta zaradi zmanjšanja velikosti okvare glede na povečan skupni volumen srca, ki okvaro prekriva z aortno zaklopko.

Pri okvari interventrikularnega septuma v mišičnem delu (Tolochinov-Rogerjeva bolezen) ni pritožb. Kliničnih manifestacij okvare ni, razen praskajočega sistoličnega šuma srednje intenzivnosti, ki se sliši v četrtem do petem medrebrnem prostoru. Šum se s te točke ne izvaja, njegova intenzivnost se lahko v stoječem položaju zmanjša. Pljučna hipertenzija se ne razvije, možna je spontana zapora okvare.

Zapleti defekta ventrikularnega septuma

Zaplet defekta ventrikularnega septuma je Eisenmengerjev sindrom, za katerega je značilno znatno povečanje tlaka v pljučni arteriji, ko postane enak ali večji od tlaka v aorti. V tej hemodinamski situaciji lahko šum glavne defekta (shunt šum) oslabi ali popolnoma izgine, naglas drugega tona na pljučni arteriji se poveča in pogosto pridobi "kovinski" odtenek zvoka. Plovila pljučnega obtoka se lahko morfološko spremenijo, postanejo sklerotična - nastopi sklerotična faza pljučne hipertenzije. Smer iztoka krvi se lahko spremeni: kri se začne preusmerjati z desne proti levi, bleda defekt pa se preoblikuje v moder defekt. Najpogosteje se takšna situacija pojavi pri poznem odkritju defekta, pri njegovem naravnem poteku, torej brez pravočasne operacije srca. Z razvojem Eisenmengerjevega sindroma bolniki s prirojeno srčno boleznijo postanejo neoperabilni.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kako se prepozna ventrikularna septalna napaka?

EKG razkriva odstopanje električne osi srca v desno, znake kombinirane preobremenitve prekatov. Pojav znakov hipertrofije desnega prekata v levih prsnih odvodih je pogosto povezan z visoko pljučno hipertenzijo (več kot 50 mm Hg).

Rentgenski pregled razkrije hipervolemijo pljučnega obtoka, povečanje velikosti srca zaradi obeh prekatov in atrijev. Zazna se izboklina loka pljučne arterije vzdolž leve konture srca.

Glavni diagnostični znak je neposredna vizualizacija okvare z ehokardiografijo. Skeniranje srca v več odsekih omogoča določitev velikosti, lokacije in števila okvar. Z Dopplerjevim kartiranjem se določi velikost razelektritve.

Srčna kateterizacija in angiokardiografija sta izgubili pomen pri preprostih defektih ventrikularnega septuma. Preiskave so indicirane, če je treba razjasniti stanje pljučnega krvnega obtoka pri visoki pljučni hipertenziji.

Diferencialno diagnozo je treba izvesti z vsemi okvarami, ki jih lahko zaplete visoka pljučna hipertenzija.

Zdravljenje defekta ventrikularnega septuma

Taktiko zdravljenja določata hemodinamski pomen okvare in znana prognoza. Pri bolnikih s srčnim popuščanjem je priporočljivo začeti konzervativno terapijo z diuretiki in srčnimi glikozidi. Otroci v drugi polovici življenja z majhnimi okvarami ventrikularnega septuma brez znakov srčnega popuščanja, brez pljučne hipertenzije ali razvojnega zaostanka praviloma niso operirani. Kirurški poseg je indiciran pri pljučni hipertenziji in zapoznelem telesnem razvoju. V teh primerih se kirurški poseg izvaja od prve polovice življenja. Pri otrocih, starejših od enega leta, je kirurški poseg indiciran, če je razmerje med pljučnim in sistemskim pretokom krvi večje od 2:1. V starejši starosti se običajno izvede srčna kateterizacija, da se razjasnijo indikacije za korekcijo okvare.

Pri velikih okvarah je treba v čim zgodnejši fazi (v povojih ali zgodnjem otroštvu) izvesti operacijo na odprtem srcu pod umetnim krvnim obtokom. Plastična operacija se izvaja s ksenoperikardialnim obližem z uporabo transatrijskega dostopa (brez ventrikulotomije, torej z minimalno travmo miokarda).

Paliativni poseg (zoženje pljučne arterije za omejitev pljučnega pretoka krvi) se izvaja le ob prisotnosti sočasnih okvar in anomalij, ki otežujejo odpravo okvare. Operacija izbire je zaprtje okvare z umetnim krvnim obtokom. Tveganje za operacijo se poveča pri otrocih, mlajših od 3 mesecev, ob prisotnosti več okvar ventrikularnega septuma ali sočasnih resnih razvojnih anomalij drugih organov in sistemov. V zadnjih letih se je povečala priljubljenost transkatetrske zapore okvare ventrikularnega septuma z uporabo Amplatzerjevega okluzorja. Glavna indikacija za ta postopek so več mišičnih okvar.